肾病综合征（NS）是肾小球疾病的常见表现，是指由多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症和（或）高脂血症的一组临床表现。
一、疾病相关知识介绍
【分类】
1．按病因分类
（1）原发性。
（2）继发性。
2．按临床-病理类型分类
（1）微小病变肾病。
（2）系膜增生性肾小球肾炎。
（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎。（4）膜性肾病。
（5）局灶性节段性肾小球硬化。
【常见症状】
1．大量蛋白尿，即尿蛋白≥3．5g／24h。
2．低白蛋白血症，血清蛋白＜30g／L。
3．高脂血症，血浆胆固醇、三酰甘油、磷脂均明显增加。
4．三酰甘油及极低密度脂蛋白仅于血清蛋白低于10～20g／L才下降。
5．高度水肿，多呈凹陷性水肿，且与体位有明确关系，当组织间液的容量增长超过5kg即出现凹陷性水肿，严重者可有胸腹腔积液、心包积液、纵隔积液以致呼吸困难。
6．同时可有下肢静脉血栓、肝静脉血栓形成。
【常见治疗方法】
1．一般治疗 严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失，一般情况好转后可起床活动；在高热量前提下，给予正常量［0．8～1．0g／（kg·d）］优质蛋白质低脂饮食，水肿时应低盐（＜3g／d）。
2．对症治疗
（1）利尿消肿：使用各种利尿药，达到利尿消肿的目的。原则是不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足，加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。
（2）减少蛋白尿：临床主要应用有ACEI及ARB类降压药，它们可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性。可有不依赖于降低全身血压减少尿蛋白的作用。
3．抑制免疫与炎症反应
（1）糖皮质激素：泼尼松、泼尼松龙。
（2）细胞毒药：这类药物主要用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”病人。常用药物有环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。
（3）环孢素：能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。
（4）麦考酚吗乙酯：通过选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的，该药对部分难治性NS有效。
（5）中药治疗：单纯中医、中药疗效缓慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。主要药物有雷公藤总苷，有降蛋白尿作用。
4．防治并发症
（1）感染：一旦发现感染，应及时选用敏感、无肾毒性的抗生素治疗，有明确感染灶者应尽快除去。严重感染者应考虑减少或暂停使用激素。
（2）血栓及栓塞：当血清蛋白＜20g／L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗，常用药物有肝素钠、华法林、双嘧达莫（潘生丁）、阿司匹林等；对已发生的血栓，争取在6h内使用尿激酶或链激酶融栓治疗。
（3）急性肾功能衰竭：NS并发急性肾功能衰竭若处理不当可危及生命，因此需及时正确处理：①襻利尿药，予以较大剂量以冲刷阻塞的肾小管管型；②血液透析，利尿无效者予血液透析维持生命，并在补充血浆制品后予以脱水，以减轻肾间质水肿；③积极治疗原发病；④碱化尿液，可口服碳酸氢钠以减少管型形成。
（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱：在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱，但应调整饮食中蛋白质和脂肪的含量，力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。目前常用ACEI、ARB类药物减少尿蛋白；用黄芪促进肝清蛋白合成，减轻高脂血症，同时使用如阿乐等药物降脂。
二、家庭应急处理
肾病综合征经住院诊断治疗病情平稳后，多在家庭中服药维持及巩固治疗，但这期间常因药物不良反应、病人体质或不遵医嘱出现一些意外情况，如感染，血栓形成，水电解质及酸碱平衡失调，消化道溃疡，自发性骨折等。一旦出现以上情况，家庭成员或病人应正确的判断，及时进行初步处理。
1．感染 常见上呼吸道感染、泌尿系感染、口腔感染、皮肤感染等，无论是全身或局部感染，有无发热等全身症状，均应高度重视，因感染可诱发和加重原有疾病，应及时处理。处理原则，首先可常规服用住院期间使用过的抗生素，并咨询自己的经治医生，询问是否需立即住院治疗。
2．血栓形成 一旦出现肢体肿痛、腰痛、胸痛、呼吸困难等，应考虑是否肢体、肾、肺血栓形成。处理：①制动，绝对卧床休息；②保持大便通畅，避免用力大便，腹压增加致栓子脱落，必要时使用通便药物，同时到医院治疗。
3．电解质紊乱 常因病人过度限盐、控制饮食，或病情复发等，出现低钠、低氯、低钾、低钙等，如出现心慌、乏力、腹胀、抽搐，结合近几日饮食情况，有无呕吐、腹泻，有无服用利尿药等情况，可作初步判断。但避免盲目处理，应及时到医院诊治。
4．低血压 因利尿过度、低蛋白血症、呕吐、腹泻、用药及饮食不当等所致。首先应卧床休息，避免突然站立或单独活动而致昏倒；测量并记录血压、尿量，打电话给经治医生咨询，协助判断是否需立即住院治疗及简单的处理措施，如服用止吐、止泻药物，调整利尿药等。
5．消化道溃疡 因服用糖皮质激素、饮食不当所致。如有上腹烧灼痛，排黑便或鲜红色血便，呕血，考虑上消化道溃疡，甚至穿孔，应立即到医院诊治。
6．自发性骨折 与激素促进蛋白质分解、抑制其合成及增加钙、磷排泄有关。严重者可有自发性骨折。常见的部位多发生在脊柱、肱骨、桡骨、髋关节周围、股骨。病人多有轻微外伤史，表现为局部的疼痛、肿胀和活动受限。症状无特异性，与一般软组织损伤无明显差别，多是在CT、MRI等检查时才发现。早期诊断、早期治疗可获得满意的疗效。因此，当出现疼痛及活动障碍时及时到医院诊治。另外，一旦发生骨折后，应用夹板等固定好骨折肢体再到医院诊治，以免在搬动或活动时并发肌肉、神经及血管的损伤。
三、家庭护理
（一）常见的护理问题及相关因素
1．水肿 与疾病复发或加重、摄入高钠食物、饮水过多、营养不良、用药不当、感染、劳累等有关。
2．营养不良（低蛋白血症、消瘦、贫血） 与疾病、食欲差、知识缺乏等有关。
3．电解质紊乱（常见有低钠、低钾、低氯等） 与疾病复发或加重、消化道症状、饮食不当、药物不良反应等有关。
（二）解决护理问题的措施
1．水肿
（1）及时就诊，以明确原因及调整治疗方案。
（2）应卧床休息，待水肿消退、血压恢复正常后，即可逐渐恢复正常活动。
（3）明显水肿或高血压时短期限制盐，每日摄盐量应在3g以下。
（4）水摄入的限制，水肿明显，尿量＜1 000ml／d、心力衰竭、高血压时应限制入水量，即量出为入（前24h尿量＋500ml＝当日入水量）。
（5）在高热量的前提下，给予0．6g／（kg·d）的蛋白摄入，且50%～60%为富含必需氨基酸的蛋白质（鸡蛋、鱼、瘦肉、牛奶）。
（6）预防感染，保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。
（7）避免受凉，不去人群拥挤场所。
（8）观察水肿变化，记24h出入量，每日记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。
2．营养不良
（1）了解合理饮食的意义。
（2）予正常量0．8～1．0g／（kg·d）优质蛋白。
（3）高热量饮食。营养指标的监测（体重、上臂围、皮褶厚度、血清蛋白）。
3．电解质失调
（1）初步判断，根据近段时间饮食、用药、病情等情况是否有低钠、低钾等情况。如严格限盐、呕吐、食欲缺乏、多尿，同时伴乏力、头昏、口渴、恶心、腹胀、心慌等，应考虑是否低钠、低钾。
（2）及时就诊，以明确原因及调整治疗方案。
（3）调整饮食及药物，若每日尿量超过2 500ml者，应适当补充盐，避免过分限盐而致低钠、低钾、低氯；长期应用ACEI类药物及血肌酐＞350μmol／L未透析治疗者，应限制摄入高钾食物（香蕉、橘子、香菇等）。
四、家庭药箱
（一）常用药物
常用药物主要有：泼尼松、环磷酰胺、洛伐他汀片、阿司匹林、盐酸雷尼替丁胶囊和雷公藤总苷等。
（二）药物的作用及不良反应
1．泼尼松
（1）作用：抑制免疫与炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。
（2）不良反应：类肾上腺皮质功能亢进综合征，因物质代谢和水盐代谢紊乱所致，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等；诱发或加重感染；诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔；骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等。
2．环磷酰胺
（1）作用：抑制免疫反应，主要用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”病人。
（2）不良反应：恶心、呕吐、食欲缺乏，脱发，月经周期紊乱，继发感染，部分病人出现丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高和转肽酶升高。
3．洛伐他汀片
（1）作用：降低血浆TC和LDL-C，肾性高脂血症首选药物。
（2）不良反应：较轻，约10%病人有轻度胃肠症状、头痛或皮疹。少数病人有血清转氨酶、碱性磷酸酶、肌磷酸激酶升高和肌肉触痛。
4．阿司匹林
（1）作用：影响血栓的形成。
（2）不良反应：短期服用不良反应少；长期大量服用有胃肠道反应如上腹不适、恶心、呕吐；少数病人可出现荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性休克；凝血障碍；头痛、眩晕、恶心、呕吐、耳鸣，视、听力减退等水杨酸反应。
5．盐酸雷尼替丁胶囊
（1）作用：抑制胃酸分泌，治疗消化性溃疡。
（2）不良反应：发生较少，偶有便秘、腹泻、腹胀及头痛、头晕、皮疹、瘙痒等。
6．雷公藤总苷
（1）作用：抗炎及免疫抑制作用。
（2）不良反应：偶有胃肠道反应，可耐受。罕有血小板减少，且程度较轻，一般不需停药。可致月经周期紊乱及精子活力降低，数量减少。
（三）药物不良反应的处理措施
1．泼尼松
（1）停药后可自行消退，必要时采取对症治疗，如应用降压药、降糖药、氯化钾、低盐、低糖、高蛋白饮食等。
（2）严重感染时考虑减量或停药。
（3）有消化道症状者应使用胃黏膜保护药，避免辛辣、刺激及生、冷、硬、油炸食品；适当运动以预防或减轻骨质疏松、肌肉萎缩的发生。
（4）注意，避免私自减量、停药，或不遵医嘱按时按量服用。
2．环磷酰胺
（1）停药后逐渐缓解。
（2）呕吐严重的病人应采取对症治疗。
（3）采取预防措施减轻不良反应，在用药前24h或当日开始，至用药后2d，大剂量利尿及补液，每日输液量4 000～5 000ml，病人适宜大量饮水，每小时排尿1次，保持排尿量150～200ml／h，因环磷酰胺有抗利尿作用，必要时加用利尿药，同时注意监测电解质。
（4）碱化尿液，使用碳酸氢钠，预防由其引起的出血性膀胱炎。
（5）长效维生素B12可有效预防口腔溃疡。
3．洛伐他汀片 定期监测血脂、肝功，不能耐受者调整用药。
以上三种药物发生药物不良反应时，应对症处理；不能耐受者在医生指导下调整用药或停药。
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