再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。
一、疾病相关知识介绍
【病因】
1.化学因素 苯、氯霉素等。
2.物理因素 X线、放射性核素等。
3.生物因素 严重性感染、病毒性肝炎等。
4.其他因素 慢性肾衰竭、系统性红斑狼疮、怀孕等。
【常见症状】
主要为进行性贫血、出血、感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。
1.重型再障 贫血、乏力、头晕、心悸、出血(皮肤、黏膜、甚至深部出血,危及生命)、感染(皮肤、肺部多见),严重者可出现败血症。
2.慢性再障 起病缓、进展慢、病程长,贫血为首发及主要表现,出血较轻,以皮肤、黏膜为主,呼吸道感染多见,预后较好,少数可急变(重型再障)。
【常见治疗方法】
1.支持及对症治疗 注意个人卫生,成分输血、止血及控制感染。
2.雄激素 大剂量雄激素(如丙酸睾丸酮)可刺激骨髓造血,对慢性再障疗效好,治疗2~3个月后见效,病人应坚持完成疗程。雄激素长期使用可出现须毛增多、痤疮、男性化、肝损害、水肿等不良反应,应加强观察。
3.免疫抑制药 是治疗重型再障的主要药物。如抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。
4.造血细胞因子 主要用于重型再障,包括红细胞生成素、粒系集落刺激因子、粒-单系集落刺激因子。
5.骨髓移植 主要用于重型再障,由同卵双胎或人类白细胞抗原相容的兄弟或姐妹提供的骨髓移植,已证明是治疗重型再生障碍性贫血的有效疗法,特别对30岁以下的病人。
二、家庭应急处理
1.休息,加强营养,多吃动物内脏。
2.病人可口服司坦唑醇(康力隆)2~4mg,3/d,或美雄酮(大力补)10mg,3/d,半年以上无网织红细胞和血红蛋白上升为无效,可加用糖皮质激素,如口服泼尼松(强的松)30~60mg/d,分3次服用;也可口服碳酸锂0.3g,3/d,左旋咪唑50mg,3/d。
3.服用中药如四物汤、四君子汤、当归补血汤或八珍汤均有一定作用。
4.贫血严重者,应尽早尽快去医院查明病因,积极治疗。
三、家庭护理
1.休息与活动,重型病人需卧床休息,可减少内脏出血;慢性型轻、中度贫血者应适当休息,避免劳累,减低氧耗;病情稳定后,适度活动。
2.避免疾病的诱因,如油漆、皮革粘合剂、氯霉素、X线等。
3.饮食,多吃富含维生素、高蛋白,有营养易消化的食物,忌辛辣、过硬、粗糙的食物。
4.房间每日通风换气,保持房间清洁,有条件者每日房间进行消毒1次;不去人多的场合。
5.做好个人日常卫生,如皮肤、床单位、衣服、口腔、肛周、女病人会阴,减少感染机会。
6.预防出血,禁止用手挖鼻孔、用牙签剔牙、用力抓挠皮肤,刷牙用软牙刷,床单平整,衣被轻软。
7.注意体温变化,预防呼吸道感染及感冒。
8.多卧床休息,动作轻柔、缓慢,防碰伤。
9.注射后,延长按压时间。
10.有头痛、呕吐、便血、血尿等情况要及时通知医生,并保留标本。
11.多与亲人、病友交谈,与医学、心理相关人员加强沟通。
12.血小板计数低于20×109/L的病人应卧床休息,禁止头部剧烈活动,以防颅内出血。
13.坚持按医嘱服药。
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