急性肾上腺皮质功能减退症

各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多，较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg／L，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热，胃肠紊乱，循环衰竭，神志淡漠、委靡或躁动不安，谵妄甚至昏迷，称为肾上腺危象，诊治延误时机将耽误病人生命。

一、疾病相关知识介绍

【病因】

1．慢性肾上腺皮质功能减退症 因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性减低。

2．长期大量肾上腺皮质激素治疗 抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。

3．肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病，做肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受到抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。

4．急性肾上腺出血 常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。

5．先天性肾上腺皮质增生。

【常见症状】

1．发热 多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。

2．消化系统 厌食、恶心、呕吐等常为早期症状。也可有腹痛、腹泻等症状。

3．神经系统 软弱、委靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。

4．循环系统 心率快速，可达160／min，四肢厥冷，循环衰竭、血压下降，休克。多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现。

5．脱水征象 常不同程度存在。

【常见治疗方法】

当考虑到本病时，不需等待检验结果，应尽快争取时间，立刻给予治疗。

1．补充糖皮质激素，如有意识障碍和休克，应立即将氢化可的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入。随后氢化可的松100～400mg溶于500～2 000ml液体中静脉滴注。激素剂量视病情轻重和治疗反应而定。

2．补充盐皮质激素，用氢化可的松琥珀酸钠酯或氢化可的松后，收缩压不能回升至100mmHg（13．3kPa），或者有低钠血症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮1～3mg，1～2／d，也可在病情好转并能进食时改服9α-氟氢可的松0．05～0．2mg／d。严重慢性肾上腺皮质功能减低或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的不良反应。

3．纠正脱水和电解质紊乱。

4．预防和治疗低血糖，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延长生命，争取时间，使病人有可能采取特效的治疗措施的机会。

5．处理诱因，合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。

二、家庭护理

1．慢性肾上腺皮质功能减退的病人，坚持持续服激素，不得任意间断。

2．当遇应激情况时，必须在医生的指导下增加剂量。如有上呼吸道感染，拔牙等小的应激，将激素量增加1倍，直至该病痊愈，一般4～5d之内即见控制。如有大的应激，如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等，应给予氢化可的松至200～300mg／d。在手术前数小时即应增加激素用量。

3．病人外出时，必须携带足量的激素以备应用。