系统性红斑狼疮(SLE)是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。发病机制主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
一、疾病相关知识介绍
【病因】
病因尚不清楚,可能与多种因素有关。
1.遗传 发病有家族倾向。
2.感染 未能证实。
3.激素 大部分SLE病人为育龄妇女,男女之比至少为1∶7~1∶9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
4.环境 日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重,日光过敏见于20%~40%病人。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
5.药物 服用某些药物如普鲁卡因胺,肼屈嗪可引起药物性狼疮,其症状与自发SLE相似,停药后症状和自身抗体消失。
【常见症状】
1.全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2.皮肤和黏膜 皮疹常见,约40%病人有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
3.关节、肌肉 约90%以上病人有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、踝、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数病人有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数病人有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
4.肾脏 约75%病人有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、水肿、肾性高血压、肾功能不全等。
5.心血管 约30%病人有心血管表现,其中以心包炎最常见。病人有心前区疼痛或无症状。约10%病人有心肌损害,可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。约10%可发生周围血管病变,如血栓性血管炎。
6.肺 肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。
7.神经系统 神经系统损害约占25%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。
8.血液系统 几乎全部病人在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
【常见治疗方法】
1.一般原则 急性活动期卧床休息,积极治疗感染,积极治疗并发症。
2.药物治疗
(1)非类固醇抗炎药:吲哚美辛(消炎痛)效果较好,其镇痛、退热及抗炎作用都较强。
(2)抗疟药:对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果,是治疗盘状狼疮主药。
(3)皮质激素:是目前治疗的主要用药。通常用泼尼松,长期应用不良反应较多,易复发。
(4)雷公藤:具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。
(5)免疫抑制药:对本病有一定疗效,常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。
二、家庭应急处理
1.饮食护理,应进高热量、高维生素、低盐饮食,除肾功能不全外可给高蛋白饮食,有条件者可长期服用牛奶,尤其是初乳,因初乳中含大量抗体,可增加机体免疫力。
2.户外活动时面部可涂氯喹冷霜,穿长袖衣裤,戴宽边帽,减少阳光照射,以免皮损加重。室内应有窗帘。做好口腔护理,可用4%碳酸氢钠(苏打)水漱口,以预防真菌感染。已有口腔真菌感染可口含制霉菌素50万U,3/d。对指、趾、鼻尖、耳垂等部位广泛小动脉炎合并雷诺现象者,应注意保暖以免肢体末梢冻伤和坏死。
3.一旦出现感染,应及时大量应用抗生素。
三、家庭护理
1.雷诺现象 避免促使血管收缩的活动,避免暴露在冷空气中,减少抽烟,减低压力,四肢保暖。
2.疼痛 狼疮因组织及关节的发炎,引起疼痛,压力、疲倦、忧郁也会使疼痛增加。减轻疼痛的方法:药物治疗包括治疗狼疮药物及非类固醇止痛药。克服心理障碍,保持心情愉快。利用松弛术、冥想、生物回馈法等方法减轻疼痛。
3.预防髋关节坏死 初期症状,尽可能渐次减低口服类固醇剂量,若病情需大量类固醇治疗,可改为住院注射免疫抑制药等药物(如endoxan脉冲疗法)治疗,减少髋关节坏死。切记遵从医生指示服药。在未置换关节前,尽量避免髋关节的载重,适度调整体重。平时跑跳适度为宜,若已有关节发炎则减少跑跳等剧烈运动。补充钙片,也许可延缓骨坏死,但并不会使骨坏死好转。使用血管用药(如抗血小板药物),可改善血液循环。
4.康复锻炼 病人要有充足的睡眠,以减轻疲劳,同时可适当参加各种活动、家务劳动和丰富的文娱活动,农民可进行轻的体力劳动。
5.其他 本病缓解发作交替进行,若症状复发需及早就医。过劳、感染、生育常是复发的诱因,应注意避免。育龄妇女应避孕,有多脏器损害者应终止妊娠。对脏器损害不明显,病情长期静止,家庭中有迫切生育愿望者,在医生指导下也有平安分娩、母子安全的先例,但一定要在严密的医疗监督下进行。
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