溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于机体某些原因使红细胞寿命缩短破坏过多,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。
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贫血常见原因有:营养性贫血、溶血性贫血和慢性病性贫血等,注意鉴别诊断。
一、溶血性贫血的分类
二、溶血性贫血筛查检测
表4-2-4 溶血性贫血筛查检测
三、溶血原因分析的有关检验
四、溶血性贫血常用的实验室检验
1.红细胞渗透脆性实验
(1)原理:正常红细胞为双凹圆盘形,在低渗盐水中吸水膨胀的适应性大(可增加70%的体积而不破裂)。遗传性球形RBC增多症等红细胞的S/V比率小,对低渗盐水的适应性小(脆性增大)。本试验是测定红细胞在一系列不同浓度低渗盐水中开始溶血和完全溶血的盐水浓度。
(2)参考值:开始溶血:0.42%~0.46%NaCl溶液。
完全溶血:0.28%~2.34%NaCl溶液。
(3)临床意义:①脆性增高;②脆性减低。
2.酸溶血试验
(1)原理:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的红细胞膜对补体非常敏感,酸性条件下,经孵育,能被正常人新鲜血清(含有补体)所溶解,不能被正常人灭活血清溶解。
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临床意义:对阵发性睡眠性血红蛋白尿具有特异性。
3.蔗糖水溶血试验
(1)原理:蔗糖溶液离子浓度低,经孵育可加强补体与红细胞膜的结合,使PNH患者红细胞膜上形成小孔,使蔗糖进入红细胞而导致溶血。
(2)临床意义:PNH常为阳性。此试验可作为PNH的筛选试验,阴性可排除PNH,阳性应再做Ham试验。
4.抗人球蛋白试验(Coombs试验)
(1)原理:免疫性溶血是指机体免疫功能紊乱,产生破坏自己或供血者正常红细胞的抗体,通过免疫反应产生溶血。根据抗体与红细胞发生反应的适宜温度不同分为温抗体与冷抗体,温抗体是IgG,冷凝集素是IgM。
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抗人球蛋白试验是诊断自身免疫性溶血性贫血最重要的试验,目的在于检查温反应性抗体(不完全抗体)。
(2)临床意义:阳性见于自身免疫性溶血性贫血,新生儿溶血病,SLE。
5.高铁血红蛋白还原试验
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