肺结缔组织病曾称胶原疾病，现多认为系自身免疫变化所致。病理变化一般归纳为结缔组织的黏液水肿、纤维素样变性、细胞浸润和纤维增生。本病主要侵犯血管，特别是动脉壁，不同疾病所侵犯的血管大小不同。多发性动脉炎多侵及中级动脉，全身性红斑狼疮多在小一级的动脉，硬皮病则在更微小的动脉，皮肌炎的血管变化都在皮肤肌肉内。仅选其中两种做一介绍：
（一）坏死性肉芽肿
【病理机制】 本病主要侵犯上呼吸道和肺、肾的结缔组织，基本病变为非感染性肉芽肿和动静脉的坏死性炎症，又称Wegner肉芽肿。
【临床表现】 上呼吸道症状有顽固性鼻炎、副鼻窦炎和鼻中隔坏死、穿孔，甚至使面部中线器官全部毁损；肺部症状有咳嗽、胸痛；肾脏症状有血尿、蛋白尿、全身水肿甚至尿毒症。
【X线表现】
1.肺内单发或多发的圆形结节病灶，可小于1mm，也可大至10mm，边缘清楚，密度均匀。
2.大小不一、边缘模糊的片状浸润阴影。
3.空洞形成，较多为壁厚不规则的小空洞，也可为薄壁的大空洞。
4.上述两种或几种病变同时存在。
5.呈一处吸收缩小而另处出现新病灶的游走变化。
6.病变多局限于中下肺野。
7.肺门阴影增大，肺纹增粗。
8.常有少量胸腔积液。
9.少数病例可有肺充血，肺水肿和支气管肺炎表现。
（二）系统性红斑狼疮
【病理机制】 红斑狼疮以侵犯皮肤为主，但几乎可侵犯全身任何脏器，最常为肾、心、肺。病变局限在小动脉壁内，发生血管内皮炎，然后扩展到血管周围。在肺内可引起肺充血、肺出血、肺水肿和炎性浸润。
【临床表现】 常见鼻梁两侧面颊呈对称性蝴蝶翼状皮肤红斑，亦可见于躯干和四肢。可有多发性关节肿痛、长期不规则发热、消瘦、淋巴结及肝脾肿大等。侵犯肺部时可出现咳嗽、少痰、胸痛和气急，咯血少见。周围血液及骨髓中可找到狼疮细胞。
【X线表现】
1.狼疮性肺炎表现为散在或单发的片状模糊阴影或边缘不清晰的小结节影，可反复发生或呈游走性改变，肺部受侵程度与临床症状大致成正比例。
2.肺水肿多为肾损害尿毒症引起，也可为心肌损害而由心力衰竭引起。
3.肺不张多为片状，也可为盘状或线状。
4.继发感染多为免疫受损或激素治疗导致的机遇性感染。
5.常有一侧或两侧少量胸腔积液和胸膜增厚。
6.常见心影普遍增大。
7.肺门增大，肺纹增粗。
【特别提示】 结缔组织在全身极为广泛，当发生损伤时临床症状和X线表现没有特征性，常相互重叠，故又称重叠症群。常需经多次影像检查并结合临床症状、体征、发病过程及实验室检查才能诊断。
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