【疾病特点】
幼年特发性关节炎是一种小儿时期比较常见的慢性全身性结缔组织病，以慢性关节炎为特征，病因至今不明。发病机制可能为：在感染及环境因素影响下，易感个体出现体液免疫和细胞免疫异常，如高丙种球蛋白血症，补体活化及自身抗体形成。自身抗体与自身抗原形成免疫复合物沉积于组织而出现病理改变，如滑膜增生和软骨破坏等。
起病年龄以2～3岁和9～12岁发病最多。分为全身型、少关节炎型和多关节炎型三型。
1.全身型又叫Still病 多见于幼儿，男女均可得病，主要表现为发热、皮疹、关节炎和其他脏器受累的症状；发热呈弛张热型，一日之内可出现一次或两次高峰，高热可达40℃以上，每日波动可达3～4℃，发热前可伴有寒战，发热期间病情较重，热退后患儿一般情况转佳，发热可持续数周或数月，常自然缓解，但易复发；发热期间常出现斑丘疹，可融合成片，以胸腹部多见；多伴关节炎，发热时加剧，少数患儿反复发作数年后出现关节强直；患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大；少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
2.多关节炎型 此型女孩多见，受累关节大于5个，对称性，随病情发展，手足小关节亦累及。病情反复发作，最终发生强直变形，关节附近肌肉萎缩。
3.少关节炎型 受累关节少于4个，主要累及大关节如膝、踝、肘等处，非对称性，以女孩多见，极少引起关节活动严重受限；少数病例有虹膜睫状体炎；此类患者反复发作数年后出现骶髂关节破坏而发生强直性脊柱炎。患儿的年龄越小，其临床表现越偏于全身症状，年长患儿则较多限于关节症状；大多数患儿关节症状缓解与复发相交替，时轻时重。
【西医处方】
处方1 ①阿司匹林（aspirin）80～100mg／（kg·d），较大儿剂量不超过3.6g／d。②泼尼松（predisone）1～2mg／（kg·d），分3次服用，较大儿不超过60mg／d。
处方2 ①泼尼松（predisone）1～2mg／（kg·d），分3次服用，较大儿不超过60mg／d。②奈普生（naproxen）15～20mg／（kg ·d），分2次服用。
处方3 ①布洛芬（ibuprofen）30～40mg／（kg·d），分3～4次服用。②泼尼松（predisone）1～2mg／（kg·d），分3次服用，较大儿不超过60mg／d。
处方4 ①痛灭定（托美丁，Tolmetin）25～30mg／（kg·d），分3～4次服用。②泼尼松（predisone）1～2mg／（kg·d），分3次服用，较大儿不超过60mg／d。③甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）每周每平方米体表面积5～10mg，1次服用或分2次口服，间隔12小时。④曲安西龙（triamcinolone）每次0.1～0.7mg／kg，每4～8周1次，关节腔内注射。
说明
（1）全身型、少关节炎和多关节炎起病的幼年类风湿病均以非甾体类抗炎药为首选，首先应选阿司匹林。其用法同风湿热，但疗程更长，一般要在症状控制后至少半年甚至数年。服用阿司匹林后多在1～4天见效，如服药10天后仍然无效，就应测血清中水杨酸的浓度，如未达到有效浓度20～25mg／dl，应增大剂量。然而，大量而长期使用阿司匹林易产生严重的不良反应，许多患儿不能耐受，如出现这种情况，则应选用萘普生或布洛芬等。萘普生半衰期长，可分早、晚2次服用。使用布洛芬时，开始剂量为20mg／kg，第2周增至30mg／kg，分3次服，持续3～6个月。一种非甾体类抗炎药疗效不佳时，可换用另一种，但勿将两种联合应用，以免增加不良反应。阿司匹林治疗幼年类风湿病有致肝损害，消化道出血和Reye综合征的报道，应当警惕。
（2）对少或多关节炎型，如非甾体类抗炎药治疗疗效不满意，或用药过程中病情又反复，则应及早加用治疗类风湿病的第二线药，如甲氨蝶呤等，这些药物起效较慢（需2～3个月），故往往与非甾体类抗炎药合用，甲氨蝶呤的疗程平均18个月。但有糖尿病、肝脏病、乙醇中毒、肝硬化倾向者，或有肥胖、肿瘤病史者，甲氨蝶呤应列为禁忌。使用甲氨蝶呤期间，应定时检查血象和肝功能等以便及时发现其不良反应。
（3）若足量非甾体类抗炎药治疗全身型幼年类风湿病疗效不明显，或虹膜睫状体炎局部应用糖皮质激素无效时可短期应用时，可以使用泼尼松，剂量为2mg／（kg·d），分3次服用。待症状控制后逐渐减量直至停药。
（4）对疗效不满意的少关节炎和持续性多关节炎的个别关节，可加用曲安西龙，关节腔内注射；此疗法不适于浅关节，注射前先抽出关节腔渗液，一般1个关节每次注射量不大于30mg，以20mg／ml的浓度投药，不能外漏，以免造成皮肤和肌肉萎缩、变色。注射后疗效可持续6个月，对某个关节内注射每年不超过3次。
（5）处方4适用于严重的病例而且对其他治疗疗效不显著者。
（6）要把病情和转归告诉家属，鼓励患儿长期配合治疗，战胜疾病。关节炎症状严重时，应保持关节功能位置，允许患儿做力所能及的活动，以防止肌肉萎缩，并指导患儿进行理疗和体疗。
【中医处方】
处方1 新加香薷饮：银花、连翘、豆卷各10g，香薷、厚朴各6g。
此方清热祛湿，芳香宣化；适用于湿热交阻。寒重热轻加荆芥10g，防风10g；畏寒，出汗多，去香薷；咽痛加板蓝根10g，僵蚕10g；胸闷恶心加白蔻仁、竹茹、半夏各10g；关节肿痛，活动不便，加防己、秦艽、桑枝各10g。
处方2 清温败毒饮：犀角（代）1g，生石膏20g，知母10g，竹叶、生地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、连翘、桔梗、栀子、黄芩各10g，黄连3g，甘草3g。
此方清气泄热，凉营化斑。适用于邪热内传，气营两燔。热重加金银花、蒲公英各10g；便干加生大黄3g；关节肿痛加忍冬藤、威灵仙各10g。
处方3 乌头汤：麻黄10g，黄芪15g，川乌（久煎）3g，甘草6g。
此方祛风散寒，除湿通络。适用于风寒湿着关节。关节痛剧者加制乳香、制没药各10g；肢体冷腰酸痛者加淫羊藿、骨碎补、桑寄生各10g；日久关节强直变形者加全蝎1g，鸡血藤10g。
【康复处方】
本病的治疗目的是控制临床症状，抑制炎症，维持关节功能和预防关节畸形，应采取综合治疗。
1.急性期：卧床休息，必要时加用夹板或支架固定炎症关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。
2.物理治疗：急性期，关节痛时可以用温水浴，温水治疗可以减轻疼痛。
3.体育锻炼：因为长期卧床休息，机体不活动可以导致肌肉关节萎缩，应进行体育锻炼，但是要循序渐进，先被动活动，然后进行主动活动，要避免过度活动疲劳而加重关节疼痛。
4.由于该病患者长期使用激素，要注意长期使用激素导致骨质疏松骨折，这种现象多见于股骨骨折及脊柱骨折，这些患儿应给予维生素D及钙片口服。
【点评】
幼年类风湿关节炎是一种以慢性关节炎为特征的慢性全身性结缔组织病，并伴有全身多系统的受累，是造成小儿致残和失明的首要原因，病因至今不明。本病可以发生于任何年龄，以4岁以下为多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁及9岁两个年龄组为发病高峰。根据临床表现，本病分为全身型，多关节型及少关节型三种类型。临床表现为多关节疼痛，关节肿胀，功能受限。全身型还伴有高热，皮疹，肝脾淋巴结肿大等表现。该病可以迁延多年，常常急性发作与缓解交替出现，多数患儿到成年后自行缓解，少数患儿由于关节炎持续发作，造成严重关节畸形，这些患儿至成年后甚至要手术治疗。极少数患儿因慢性虹膜睫状体炎导致失明。
类风湿关节炎的治疗首选阿司匹林类药物，使用这类药物时要注意该类药物对胃肠道及肝肾的不良反应。如病情不能控制或虹膜睫状体炎患儿应加用激素类药物。除西医治疗外，我们还可以使用中医中药治疗。还应注意物理治疗以及患处的功能锻炼，锻炼以不增加疼痛为原则。
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