【疾病特点】
肾病综合征简称肾病，是多种病因所致肾小球基膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征。临床具有四大特点：
1.大量蛋白尿。
2.低蛋白血症。
3.高胆固醇血症。
4.不同程度的水肿。
凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞0.1g／kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol／L，＞220mg／dl）、低白蛋白血症（＜30g／L）均可诊为肾病综合征，其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。小儿时期绝大多数为原发性肾病，发病年龄以学龄前为高峰。水肿是最常见的临床表现。水肿为可凹陷性，始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。以颜面、下肢、阴囊为明显，尚可出现浆膜腔积液如胸腔积液、腹腔积液，男孩常有显著阴囊水肿。水肿严重程度通常与预后无关。一般全身状况尚好，无高血压，水肿的同时常有尿量减少。实验室检查有大量蛋白尿、高胆固醇血症、低白蛋白血症，但血清补体正常。肾功能一般正常，水肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。肾炎性肾病患儿年龄偏大，多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压或血尿。血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。先天性肾病少见，为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，表现与单纯肾病相似，但病情严重，多致死亡。感染是肾病综合征最常见的并发症及引起死亡的主要原因。
【西医处方】
处方1 糖皮质激素治疗。短程疗法。
泼尼松（强的松）2.0mg／（kg·d）（不超过80mg／d），分3～4次口服，4周后改为隔日顿服（每日剂量不变）4周，总疗程8周。
处方2 糖皮质激素治疗。中——长程疗法。
泼尼松（强的松）2.0mg／（kg·d）（不超过80mg／d），分3～4次口服，尿蛋白转阴后巩固至少2周（最短不得少于4周），最长不得超过10周，改为2.0mg／（kg·d），隔日清晨顿服4周；以后酌情每隔2周减5～10mg，总疗程6～9个月为中程疗法，9～12个月为长程疗法。
处方3 免疫抑制剂治疗，应用于“处方1”或“处方2”无效或疗效不理想者选用。
（1）雷公藤多苷（TⅡ）治疗：TⅡ1～1.5mg／（kg·d）（不超过45 mg／d）分3次口服，用12周后根据病情每周用3天停4天或用4天停3天共12周，总疗程24周。
泼尼松1mg／（kg·d）一般3个月左右停用
（2）环磷酰胺（CTX）冲击治疗：CTX 每次500～750mg／m2静脉滴注（1小时左右），每次不超过1g，每3～4周1次，共12次，并控制总量＜250mg／kg。同时予以“水化及碱化”治疗，以1／2张液体2L／m2，2天内静脉持续滴入，并鼓励病儿多饮水勤排尿。
（3）环孢霉素A（CsA）治疗：CsA 4～6mg／（kg·d）分2次口服，1周后监测血药浓度，使其维持在正常范围（全血100～200ng／ml，血浆50～150ng／ml）有效者9个月减量1年为1个疗程。
处方4 对于“处方1”或“处方2”、“处方3”无效或不能耐受者选用。
CTX 2～3mg／（kg·d）分2～3次 口服，8～12周为1个疗程，总量＜200～250mg／kg或苯丁酸氮芥0.2mg／（kg·d）分3～4次口服，6周为1个疗程，总量＜10mg／kg或6－硫鸟嘌呤（6-TG）1～1.5mg／（kg·d）分次口服，疗程1年
处方5 对于“处方1”或“处方2”、“处方3”、“处方4”无效或不能耐受者选用。
霉酚酸酯（MMF）15～20mg／（kg·d）分2～3次口服，6个月为1个疗程。
或FK506起始剂量为0.1mg／（kg·d）分2次口服，每周监测血药浓度，调整剂量使其维持血药浓度为5～12ng／ml。最大剂量为0.15mg／（kg·d），疗程为3～6个月，以后逐渐减量。
说明：
（1）单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别：肾炎性肾病是指除有“三高一低”的临床表现外，尚具有下列肾炎综合征之一者：①血尿：每周3次尿沉渣红细胞计数＞10个／HP；②氮质血症：BUN＞10.7mmol／L，并除外循环血量不足的因素；③高血压：学龄儿童≥130／90mmHg，学龄前≥120／80mmHg；④血补体（CH50、C3）降低。
（2）正确用好糖皮质激素（尤其是难治患儿），因为儿童原发性肾病综合征80%左右为微小病变型，对糖皮质激素敏感，而且相对糖皮质激素不良反应小，故应正确耐心使用好糖皮质激素。
（3）利尿剂的使用：一般不主张使用利尿剂，因为肾病综合征少尿主要为大量蛋白尿致低蛋白血症所致，如盲目利尿不但达不到治疗目的反而加重病情及水、电解质紊乱。
（4）积极控制及预防感染：肾病综合征时机体抵抗力差且长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂易致各种感染；而且感染是诱发肾病综合征反复及死亡的主要原因。
（5）对难治性肾病应尽早行肾组织活检以明确病理类型，从而指导治疗、判断预后。
（6）在使用免疫抑制剂［如CTX、6-TG、环孢霉素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、FK506］期间，应严密观察毒副作用。每周至少检查1次血、尿常规，1个月至少检查1次血生化，如出现外周血白细胞计数下降或血小板计数减少，肝功能异常等应停药而积极对症处理。
（7）在治疗肾病综合征尤其难治性肾病时，应权衡药物的疗效与不良反应，在治疗肾病综合征同时提高儿童生活质量。
（8）尽可能寻找肾病综合征病因，争取病因治疗。
【中医处方】
处方1 防己12g，黄芪15g，炙甘草6g，白术9g，生姜4片，大枣1枚。
此方为防已黄芪汤（《金匮要略》）。功效益气祛风，健脾利水。主治肺脾两虚，水湿停留。适用于肺脾两虚，水湿停留者。若水湿壅盛较甚，不宜使用本方。
处方2 制附子4g（先煎），茯苓10g，生姜4g，白术10g，白芍10g。
此方为真武汤（《伤寒论》）。功效补益脾肾，温阳利水。主治脾病及肾，肾阳失展，气不化水。适用于水肿明显、腰以下为甚、小便清长、四肢欠温者，为脾病及肾，肾阳失展，气不化水所致。阴虚火旺者禁用。
处方3 知柏地黄丸（《医宗金鉴》）同肾炎“处方4”
处方4 熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓各10g。
此方为六味地黄丸（《小儿药证直诀》）。功效滋阴补肾。主治阴虚水留。是治疗肾阴虚证的基本方，使用时需加补脾益气与渗利水湿之品。
处方5 防己12g，黄芪15g，炙甘草6g，白术9g，生姜4片，大枣1枚。
此方为防己黄芪汤（《金匮要略》）。功效益气祛风，健脾利水。主治脾虚湿停，病位偏表。适用于脾虚湿停者。据报道汉防己使用过量会导致血红蛋白尿、恶心呕吐、头晕寒战、呼吸窘迫，甚至急性肾小球坏死，临床使用时应注意。
处方6 地黄12g，当归9g，白芍药6g，川芎6g，桃仁9g，红花6g。
此方为桃红四物汤（《医宗金鉴》）。功效养血活血。主治血瘀血虚证（长期足量使用激素患儿）。适用于血瘀血虚证，不可久用，以免耗伤正气，可加用党参、黄芪益气。
处方7 半夏6g，竹茹6g，枳实6g，橘皮9g，生姜5片，甘草3g。
此方为温胆汤（《备急千金要方》）。功效理气化痰，清胆和胃。主治水毒潴留，湿浊上逆。适用于脾肾衰竭，水毒潴留，湿浊上逆者。本证属重症，应中西医结合治疗。
【康复处方】
1.休息 重症卧床休息，症状减轻可下床活动。
2.饮食 高蛋白、低盐饮食。水肿消退后进普食，糖皮质激素治疗期间适当控制饮食量。
3.预防感染 防止呼吸道感染，避免受凉，勤洗澡、勤换衣。
4.应用免疫抑制剂患儿，应观察有无头昏、呕吐及尿色、尿量的改变。
5.应用糖皮质激素治疗应观察有无过度兴奋，避免剧烈活动，防止骨折，观察有无感染症状。
6.一定按时按量服药，坚持定期测量体重。
7.主动疏导和鼓励患儿，树立战胜疾病的信心。
【点评】
肾病综合征反复或复发是治疗过程中最棘手的问题。导致复发或反复的原因有：对导致原发性肾病综合征的不同病理类型的发病机制并不清楚，缺乏针对致病环节的特异性治疗，或是病程中病理类型发生了改变；在治疗过程中出现了合并症如感染等，干扰了正常疗效的发挥；经治医生未能正确理解治疗方案，减量过快或停药过早，或由于家长和患儿自行调整剂量或疏忽大意造成错服、漏服导致没有按照治疗方案正确进行。针对上述问题采取以下措施：首先认真检查治疗方案执行情况，重新按正确的方案进行治疗，并认真做好解释工作，使家长和病儿认识到执行医嘱的重要性，自觉地正确服药；明确是否存在感染、电解质紊乱、血栓形成等并发症，及时采取相应措施；对怀疑发生病理类型转型的病儿，应及时重复肾活检，明确其病理改变，有针对性选用新的治疗方案，以免延误治疗时机。
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