【疾病特点】
溶血性尿毒综合征是以溶血性贫血、急性肾衰竭、血小板减少及血管内凝血为临床特征的一种综合征，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病确切病因不明，分为原发性、继发性及反复发作性三大类。本病主要见于婴幼儿，平均年龄小于18个月，男孩多于女孩。前驱症状多是胃肠炎，表现为发热、乏力、食欲缺乏、呕吐、腹痛、腹泻等表现，大便可为血性，也有似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者病死率明显增高。前驱期后随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿突然出现面色苍白、无力、烦躁不安或嗜睡。肝、脾大，贫血，小便呈葡萄酒色，少尿或无尿。几乎所有的患儿有出血征象，大多为消化道出血，少数患儿并发颅内出血、眼底出血和皮肤紫斑，约1／3患儿有皮肤瘀斑及皮下血肿。急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、心律失常、代谢性酸中毒和氮质血症等。慢性期以肾损害为主，重型者易发展为慢性肾衰竭。
【西医处方】
处方1 糖皮质激素冲击治疗。
甲泼尼龙15～30mg／kg静脉滴注（1～2小时滴完），每天1次或隔日1次，连续6次。
处方2 地塞米松2～5mg静注，每天1次或隔日1次，直至病情好转。
处方3 血浆输注
首日输新鲜冷冻血浆30～40ml／kg，以后15～20ml／（kg· d），使用14天。
处方4 去纤维肽
去纤维肽10mg／（kg·d）静脉滴注，连用1～2周，以后改口服1～6个月。
说明：
（1）溶血性尿毒综合征为儿童最常见的引起急性肾衰竭的疾病，病死率高。故一旦明确诊断，应积极治疗。
（2）凡突然出现的急性肾衰竭，伴严重贫血及血小板下降均应考虑该病。外周血涂片红细胞多形性为诊断的重要依据之一。
（3）及早治疗是治疗的关键。
（4）典型溶血性尿毒综合征的治疗不主张应用肝素、抗生素和糖皮质激素。
（5）不典型或病因不明的溶血性尿毒综合征可使用糖皮质激素，但不主张口服，应静脉用药。
【康复处方】
1.注意休息，预防感染，避免劳累，避免高蛋白饮食。
2.定期门诊复诊，检查尿常规及肾功能恢复情况。
3.对有神经系统后遗症者应请专科治疗，促进康复。
4.本病近期预后取决于急性期肾受损的严重程度。年龄小、以胃肠炎为前驱症状、临床表现轻者预后好，可完全恢复。年长儿，无尿期超过3日，伴有出血、重度高血压及神经系统症状者，预后险恶。发病有家族倾向而无明显前驱症状，预后也差。远期预后也与肾损害程度有关。一般如随访1年，病儿血压、尿常规及肾功能均正常，则无预后不良之虞，约15%的病例晚期发展为慢性肾衰竭、持续高血压或留有神经系统后遗症。
5.部分患儿，尤其是已进入慢性肾衰竭者，肾移植可以考虑，但移植肾可再患本病。
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