朗格汉斯细胞组织细胞增生症

【疾病特点】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），以往曾称为组织细胞增生症X。是一组原因未明的以朗格汉斯细胞为主的组织细胞广泛异常增生浸润为特点的疾患。根据临床症状可将本症分为三种类型，即莱特勒－西韦综合征（简称L－S病）、汉－薛－柯综合征（黄色瘤HSC）及骨嗜酸肉芽肿（EGB）。此三者各自相互独立或相互转化，甚至重叠。临床表现：

1.莱特勒-西韦综合征 多见于婴儿，不规则发热；皮疹为红色或棕黄色丘疹；肝脾淋巴结肿大；咳嗽、气促，青紫等呼吸症状；贫血，中耳炎，腹泻及营养不良等。

2.薛-柯综合征 2～5岁发病，3～4岁为高峰；骨质缺损（常为颅骨），突眼，尿崩；发热，中耳炎，贫血，肝脾肿大等较LS轻。

3.骨嗜酸性肉芽肿 以学龄儿童患病率较高；骨骼浸润，多为单发，可出现病理性骨折；多发病灶可伴发热，厌食，体重减轻等。

实验室检查：①LS病儿有贫血，部分有白细胞计数升高和血小板计数减少，HSC血象改变较轻，EGB血象无改变。②骨髓检查正常或增生性贫血，少数可见异常组织细胞增多。③X线检查：肺可见网点状阴影，受累骨质破坏。

【西医处方】

处方1 首选VP方案。

VCR 1.5～2mg／m2静脉滴注，每周1次

Pred 40mg／（m2·d）分3次口服，8～10周为1个疗程

处方2 VCP方案，适用VP方案疗效不显者。

“VP”同“处方1”

CTX 75mg／（m2·d）口服，每天1次，第1～7天、15～21天

说明：

（1）若有尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素治疗。

（2）总疗程根据病情而定，轻者半年，重者可长达2年。预后与发病年龄、受累范围、是否及时治疗等有关。年龄小，受累器官多，预后较差，年龄＞5岁，单纯骨损害者预后较好。

（3）免疫治疗，可用胸腺肽1～5mg肌内注射，隔日1次，共用1个月，效果较好。

（4）骨嗜酸性肉芽肿以手术刮除为主，也可辅以局部放疗。

【康复处方】

1.化疗期间患儿应卧床休息。提供充足合适的营养：给予高热量、高蛋白、易消化的食物，注意食物的色、香、味，设法促进患儿食欲，避免刺激性饮食。

2.化疗期间患儿由于抵抗力低下，应特别注意预防感染。

【点评】

本症虽非肿瘤性疾病，有自愈的可能，但多数病人尤其是婴幼儿病情可进展，近年来应用化疗后，预后有明显改变。一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等，即根据分级施治，注意控制和预防感染并应长期随访。必要时应组织骨科、耳鼻喉科、内分泌和口腔科医生联合会诊，制定治疗方案。单纯骨损害者，即单纯的骨嗜酸肉芽肿，仅有单一局灶病变者，一般采用外科刮除即可痊愈。

（万忠和 张卫华 赵燕芬）