【疾病特点】
生长激素缺乏症是因腺垂体分泌生长激素缺乏或不足，或是靶细胞对生长激素不敏感引起的，伴有或不伴有垂体其他激素缺乏的一组疾病，以体格生长发育障碍、身材匀称性矮小为其特征。当腺垂体功能不足时，可导致生长激素缺乏引起生长发育障碍，称为垂体侏儒症。垂体侏儒症又可分为原发性和继发性。临床以原发性生长激素缺乏症较多见。原发性生长激素缺乏症多见于男孩。患儿在出生时的身高和体重都正常，数周后出现生长发育迟缓，约半数患儿1岁内已显矮小，2～3岁后逐渐明显，另一半至5～6岁方显生长迟缓，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄，身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者，但身体各部位比例尚匀称。患儿面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿萌出迟缓，恒齿排列不整，手足较小；男孩阴茎较小，多数有青春发育期延迟，可出现第二性征缺乏和性器官发育不良。患儿智能发育正常。继发性生长激素缺乏症常有围生期异常，包括臀位等胎位异常、钳产、围生期窒息、新生儿严重黄疸或感染史。1次生长激素基础值无诊断意义，至少经两种生理或药物激发试验证实生长激素分泌不足方可确定。
【西医处方】
处方1 首选。
人生长激素（hGH）0.1U／（kg·d）皮下注射，夜间睡前
处方2 骨龄落后3年以上者可用。
吡唑甲氢龙（司坦唑醇）0.05mg／（kg·d），分2次口服
或苯丙酸诺龙0.5～1mg／（kg·次）肌内注射，每2周1次。
处方3 伴有甲状腺功能减低者，在应用“处方2”的同时加服。
甲状腺片40～60mg／d顿服
或左甲状腺素片50～100pg／d顿服。
处方4 伴促性腺激素不足，在应用“处方2”的同时青春期可加用氟羟甲基睾酮。
氟羟甲基睾酮1～2mg／d分次口服，2周为1个疗程，每3个月用1个疗程。
处方5 有糖皮质激素缺乏，生长停止前在应用“处方2”的同时可加用。
可的松10～20mg／（m2·d），分次口服
说明：
（1）人生长激素（hGH）替代治疗：目前已有多家国产基因重组hGH上市，剂量为每日0.1U／kg，皮下注射。疗效以第1年最好，每年可增长12～13cm，次年略缓，为8～9cm，其后渐下降。但仍比自然增长快，骨骺无加速融合现象。治疗可持续至骨骺融合。治疗过程中可有甲状腺素减低，可补充甲状腺素并定期复查T3、T4和TSH。不良反应有注射部位局部皮肤反应，多不严重，大多在用药1周后消失。约l%病儿在治疗第1年时产生hGH抗体，但一般不影响疗效。极少数病儿可有肝功能异常。
（2）吡唑甲氢龙：为雄性激素的衍生物，具有促使骨骺提前融合的不良反应，若治疗不当反使最终身高过矮。因此，必须根据骨龄发育情况合理使用。
（3）苯丙酸诺龙：开始用药年龄7～8岁为宜，骨龄落后3年以上者方可应用。剂量0.5～1.0mg／kg。每2周肌内注射1次，10次为1个疗程。停药半年后再复测骨龄，若骨龄仍落后3年以上者，可开始下一个疗程。注意：此类药物不可滥用，否则会导致骨龄过早闭合，失去自然身高生长的机会。现已少用。
（4）生长激素释放激素（GHRH）：合成的GHRH有40、44、29肽三种，有刺激垂体产生GH作用，可用于因下丘脑GHRH释放不足的GHD病儿。剂量（29肽）60mg／（kg·d）疗程3个月，有一定疗效。由于采用计算机自动控制泵脉冲式腹壁皮下注射，不便于临床应用。
（5）生长激素释放肽（GHRP）：GHRP是新的一类人工合成的由6～7个氨基酸构成的短肽，具有刺激生长激素释放作用。其中GHRP-6已通过美国食品药品管理局批准上市，成为治疗GHD的一种新药。其在临床的具体应用方法尚在探讨之中。
（6）其他治疗如伴有其他垂体激素缺乏，可做相应替代治疗。如有糖皮质激素缺乏，生长停止前口服可的松每日10～20mg／m2；骨骺愈合后，可用相应量的泼尼松。只需维持无低血糖发作的最低剂量（一般低于生理替代量），剂量过大会抑制生长。
（7）GHD诊断：尿液GH的检测，可反映血循环中的GH水平及内源性GH分泌状况，也可用于hGH治疗的监测。尿液GH检测是无创伤、可重复的有效方法。应连续收集几天清晨（12小时或24小时）的尿液测定，取多次结果的平均值进行评估，可减少标本收集带来的误差。
血清IGF-1和IGFBP-3的检测：胰岛素样生长因子-1（IGF-1）的主要作用是促进骨骼细胞的分化和增殖，胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）是血清中IGF-1的主要结合蛋白，IGF-l和IGFBP-3浓度主要受GH的调节，其水平随GH分泌状态而改变，但其血中水平稳定，无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化，因此，能较好地反映内源性GH的分泌状态。目前认为，GH药物刺激试验联合血清IGF-1、IGFBP-3检测，是诊断GH分泌状态的最佳手段。
【中医处方】
目前尚无有效的中医治疗方法，主要是使用生长激素替代疗法。
【康复处方】
1.及早诊断，及早进行生长激素替代治疗是关键。开始治疗的年龄越小，效果越好，甚至身高可达正常人水平。如果到骨骺已闭合才治疗，就很难见效果。
2.治疗过程中每3个月测量身高、体重1次，并记录于生长曲线上。
3.应用生长激素后病儿生长加速，食欲增强，肌肉容量增加，脂肪减少，体能和认知能力有所改善，应给予蛋白质营养丰富的饮食。
4.明确告诉家长生长激素治疗为替代治疗，一旦停药，生长速度就会减慢，体型又恢复原状。
5.要求患儿定期随访，检测身高和体重。
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