【疾病特点】
重症肌无力是一种由于运动神经与肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍的自身免疫性疾病,病因尚不清楚,可能与遗传因素有关,其特点是自主运动时肌肉明显疲劳和无力,经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻或消失。各年龄组均可发病,以婴幼儿及青少年多见。常呈慢性发病或亚急性发病,缓慢进展,可见缓解、复发、恶化。最易受侵肌肉为眼外肌、表现为眼睑下垂,晨轻晚重,眼睑下垂多伴有睁眼无力、闭眼不全、复视、斜视、视物不清,眼睛闭合不全,眼球运动受限;其次为脑神经所支配肌群,表现为面部表情尴尬、吹气漏风、闭嘴不紧;咽喉肌受累则言语困难、语声低微、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现为上肢抬举无力、下肢行动困难、上楼困难或易跌跤,感觉异常有麻木或麻刺感;肋间肌受累则呼吸困难,说话声音小且无力;严重者影响呼吸肌和心肌,引起呼吸肌麻痹和心脏骤停而突然死亡。以上症状在下午或晚上及活动后加重,晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。腾喜龙(依酚氯铵)实验是诊断重症肌无力的首选方法。肌电图检查是诊断重症肌无力的重要依据。
【西医处方】
1.吡啶斯的明(溴吡斯的明) 新生儿5mg/次,婴幼儿10~15mg/次,年长儿20~30mg/次。
2.泼尼松 1mg/(kg·d)。
3.人血丙种球蛋白 400mg/(kg·d),连用5天。
说明:
(1)吡啶斯的明:作用比新斯的明弱,但持续时间长。不良反应:常见恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、呼吸道分泌物增多,偶见肌痉挛、心率减慢、血压下降、呼吸麻痹、心搏停止。很少出现胆碱能危象。吡啶斯的明禁用于机械性肠梗阻、尿道梗阻及过敏患者。支气管哮喘和心律失常者慎用溴吡斯的明。
(2)皮质激素类
泼尼松:能抑制胆碱酯酶抗体的形成,减轻神经肌肉接头突触后膜的损伤。4周后逐渐减量。
(3)静脉注射用人血丙种球蛋白:有免疫封闭作用,主要用于难治性重症肌无力及肌无力危象的治疗。根据病情可反复使用。
【中医处方】
处方1 补气升提汤:党参、黄芪、茯苓、炒白术、当归、柴胡、葛根各10g,陈皮、升麻各5g,制马钱子0.5g。每日1剂,分2次服用。此方适用于眼肌型患者。
处方2 温肾益脾汤:党参20g,黄芪、仙茅各25g,芡实、金樱子、巴戟天各10g,肉桂5g。每日1剂,分2次服用。此方适用于脾肾两虚者。
【康复处方】
1.由于该病为自身免疫性疾病,很难根治,临床上以对症治疗为主,需长期服药治疗。
2.如患儿出现呼吸肌无力导致呼吸衰竭时应该积极抢救,必要时予以呼吸机机械通气治疗,同时给予抗胆碱酯酶药物治疗。
3.如患儿为全身性重症肌无力患者,病程在1年以上时或眼肌型患者药物治疗效果不佳者,可以考虑行脾切除术。
【点评】
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,为运动神经与肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍引起。病因未明,可能与遗传因素有关,其特点是自主运动时肌肉明显疲劳和无力,经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻或消失。累及全身骨骼肌如眼肌,躯干及四肢骨骼肌等。呈慢性发病,缓慢进展,可见缓解、复发、恶化。肌内注射腾喜龙后症状明显减轻,肌电图检查提示肌肉无力。本病的治疗为对症治疗为主,患儿可以给予吡啶斯的明治疗,如药物治疗无效或全身重症肌无力病程在1年内者可以考虑脾切除治疗。
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