抽动－秽语综合征

【疾病特点】

抽动—秽语综合征是原发性神经系统病变，可能由于脑内纹状体多巴胺活性过高所致的不自主动作，是以面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动伴喉部异常发音及秽语为特征的综合症候群。本病多好发于儿童，以5～7岁发病者最多见，男女比例为3～4∶1，病程长，反复发作。少数至青春期自行缓解，大部分渐加重，影响正常生活和学习。临床表现为不自主运功、多发性运动肌突然、快速、重复地抽动，并伴有不自主发声和行为改变等症状。发病初期表现为一过性抽动，以后抽动的症状逐渐加重，累及部位更广，发病时间越长，出现的运动性抽动越复杂。以眼、面肌开始抽动，继之从头部发展至颈、肩、上肢、躯干及下肢，形成多部位的抽动。面部肌肉抽动表现为眨眼、斜眼、扬眉、咧嘴缩鼻、做怪相等；头颈部肌肉抽动则为点头、摇头、扭头、挺脖子、耸肩等；躯干部则为挺胸、扭腰、腹腔肌抽动；上肢抽动表现为搓手指、握、甩手、举臂、扭臂；下肢则表现为抖腿、踢腿、踮脚步甚至步态异常。喉部抽动则为异常发音，如无音节的喊叫、清嗓音、咳嗽声，或随地吐唾沫，或出现不适当的词句，如重复刻板的秽语或不由自主骂人等。以上各组症状，有些患儿同时出现，有些患儿是先有一组症状，一段时间后换一种或换一组症状。抽动发作时意识清楚。常导致注意力不集中，学习能力下降。极个别人还会出现自残，多数患儿的智力正常，如经过适当治疗，病儿可以康复。

【西医处方】

1.氟哌啶醇 0.05mg／（kg·d），分2次口服，

2.肌苷 0.1g／次，每日3次。

3.硫必利 每次50～100mg，每日口服2或3次。

说明：

（1）氟哌啶醇的不良反应：常见嗜睡、失眠、头痛、头晕、疲倦乏力、白细胞减少，可见锥体外系反应（肌张力增高、运动障碍、震颤等）。

（2）心、肝、肾功能不全、脑神经病变及抑郁史者禁用氟哌啶醇。

（3）氟哌啶醇致锥体外系反应较多见且较严重，可用苯海索或东莨菪碱拮抗。

（4）硫必利：作用于中脑边缘系统，阻断多巴胺D2受体，使异常动作减少。偶见嗜睡、头晕、乏力、恶心等不良反应，无锥体外系反应。

【中医处方】

处方1 宁肝息风汤加减：琥珀末5g，龙胆草、白僵蚕、白蒺藜、白芍、生栀子、蝉蜕、蚤休、槟榔、钩藤、白茯苓各10g。

此方平肝息风，清热化痰。主治肝风内扰。患儿面色无华，形体消瘦，摇头耸肩，行路不稳，伸头歪嘴，皱眉眨眼，肢体震颤，舌红苔黄腻，脉弦数。

处方2 十味温胆汤加减：人参6g，熟地黄10g，枣仁3枚，远志10g，五味子1g，白茯苓10g，半夏10g，陈皮10g，枳实10g，甘草3g。

此方健脾祛痰，柔肝息风。主治脾虚痰聚，肝脉失调。患儿面色无华，形体消瘦，摇头耸肩，行路不稳，伸头歪嘴，皱眉眨眼，肢体震颤，夜睡觉不安，多梦语，纳呆，舌淡红，脉沉滑或沉缓。

处方3 大定风珠加减：生地黄10g，麦冬10g，麻仁5g，白芍10g，龟板10g，鳖甲10g，生牡蛎140g，阿胶10g，鸡子黄10g，炙甘草5g。

此方滋阴养血，平肝熄风。主治肾阴虚亏损肝风内动。患儿两颧潮红，形体消瘦，摇头耸肩，腰肌抽动，伸头歪嘴，皱眉眨眼，肢体震颤，喉中出声，性情急躁，夜睡觉不安，多梦语，纳呆，舌暗红，苔光滑，脉细无力。

【康复处方】

1.心理治疗：应解除患儿的各种心理困扰，使患儿正确认识该病，正确处理所遇到的各种问题，积极配合治疗。

2.帮助患儿家长正确认识该病，合理安排患儿的生活，避免各种加重该病的因素。

【点评】

抽动—秽语综合征是原发性神经系统病变，以面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动伴喉部异常发音及秽语为特征的综合症候群。以5～7岁发病者最多见，男女比例为3～4∶1，病程长，反复发作。病情渐加重。表现为不自主运动、多发性运动肌突然、快速、重复地抽动，并伴有不自主发声和行为改变等症状。以及重复刻板的秽语或不由自主骂人等。抽动发作时意识清楚。常导致注意力不集中，学习能力下降。但是多数患儿的智力正常，如经过适当治疗，病儿可以康复。对该病的治疗包括药物治疗以及心理治疗，患儿家属应正确认识该病，积极配合医师的治疗。