【英文】 The interhemispheric fissure sign(IHF sign)
【表现】 轴位CT扫描,连续的层面上半球间裂(IHF)和第三脑室前部异常接近,称为“半球间裂征”。
【解释】 半球间裂征是胼胝体发育不全在轴位CT上的特征性表现。在胚胎期,两侧侧脑室间的透明隔腔呈囊袋状,与半球间裂相通,以后被发育的胼胝体嘴部封闭。若胼胝体嘴部不发育,则半球间裂与透明隔腔相通,直达或明显靠近第三脑室前部。
【讨论】 胼胝体发育不全(dysgenesis of the corpus callosum,DCC)是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式,是最常见的中枢神经系统先天性发育畸形之一,包括胼胝体不发育或部分发育不全,可单独存在,亦可伴有其他颅脑发育畸形。文献报道在胼胝体发育不全的病例中,有约50%伴有其他各类畸形,如:前脑无裂畸形、视隔发育不全、透明隔缺如、灰质异位、脑裂畸形、半球间脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿、巨脑回、多小脑回、脑膜脑膨出、脑小症、Dandy- Walker综合征、Chiari畸形、导水管狭窄等。
胼胝体发育不全的CT表现有:①大脑半球间裂增宽,异常接近第三脑室前部,即“半球间裂征”阳性。正常情况下,胼胝体嘴部、透明隔、穹窿、前联合和终板把半球间裂和第三脑室分隔开来,而胼胝体及邻近中线结构发育异常时,半球间裂及胼周动脉将异常接近第三脑室前部。邻近脑白质发育不良的结果,会导致半球间裂的扩大。因胼胝体嘴部发育最晚,故无论是胼胝体不发育还是部分发育不全均会累及嘴部。②侧脑室扩大,两侧侧脑室呈“倒八字形”或“新月形”。前角与体部分离、平直,或呈弓形外凸,严重者呈反抱球状,三角区、后角呈不规则且不对称扩大,颞角也可扩大。胼胝体发育不全往往伴有深部白质发育不良,故侧脑室会扩大。当胼胝体压部缺乏时则后角上移,进入发育不良的白质、侧脑室枕角及三角区呈不对称性扩大,称为侧脑室枕角扩大畸形或空洞脑(colpocephaly)。海马旁回和内侧海马结构也常发育不良,使颞角扩大。③室间孔扩大延长。④第三脑室扩大,并抬高、前伸,不同程度地延伸至两侧侧脑室中间位置,甚至形成半球间裂囊肿。
图2-1-4 CT平扫示“半球间裂征”
男性,2岁,脑瘫患者。CT示胼胝体发育不良,扩大的半球间裂直达第三脑室,两侧半球分离,侧脑室呈平行状(由重庆医科大学附属儿童医院 蔡金华提供)
胼胝体发育不全的诊断一般不需要增强扫描,但增强扫描有助于观察脑血管的形态结构变化。严重的胼胝体发育不全CT很容易诊断,但轻度胼胝体发育不全则可能漏诊。Sarwar等报道的39例胼胝体发育不全病例中,半球间裂征阳性率达100%,而其他征象的显示相对较低。故认为可能是由于CT扫描技术的原因,其他的一些征象有可能不明显,而半球间裂征是最可靠的征象,是诊断胼胝体发育不全最重要的依据。
(阮新忠)
参 考 文 献
[1]Sarwar M,Virapongse C,Bhimani S,et al.Interhemispheric fissure sign of dysgenesis of the corpus callosum.J Comput Assist Tomogr,1984,8(4):637-644
[2]李玉华,朱杰明,王治平.儿童胼胝体发育不全的CT诊断(附25例分析).中华放射学杂志,1996,30(2):94-97
[3]董 静,于清太,马 林,等.胼胝体发育不全的MRI诊断.中国医学影像学杂志,2003,11(4):244-246
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