束状征及脂肪劈裂征

【英文】　The target sign；the fascicular sign；the split fat sign

【表现】　在肢体横断面MRI T2WI上，靶征表现为中央低信号区，周围绕以高信号。

【解释】　靶征见于肢体的周围神经鞘膜瘤（PNSTs），与肿瘤成分有关。在病理上，肿瘤中央区低信号代表纤维胶原组织，外围高信号对应于富含黏液的组织。PNSTs的这种富细胞与贫细胞成分的分布特征在神经纤维瘤更常见。对于神经鞘瘤（雪旺细胞瘤，schwannomas），其细胞成分的分布更加随机化。当雪旺细胞瘤出现靶征时，通常是中央区由更富细胞的Antoni A区构成，而周边由贫细胞的Antoni B区构成。据推测，对于恶性PNSTs，表现为靶征的区域代表良性的PNST组织，缺乏靶征的区域代表组织恶变。

【讨论】　据统计PNSTs的年发生率约为十万分之一。此肿瘤可分为良性及恶性两类。神经纤维瘤及雪旺细胞瘤为此组中的良性肿瘤；而恶性者以前曾称为神经纤维肉瘤及恶性雪旺细胞瘤，现统称为恶性PNST，这是因为这些病变中的细胞来源不清。

神经纤维瘤及雪旺细胞瘤由类似正常雪旺细胞的细胞株构成，这很可能是这两类肿瘤的细胞起源。除了共性以外，神经纤维瘤及雪旺细胞瘤还存在一些根本性差异，这将有利于鉴别。雪旺细胞瘤约占所有软组织肿瘤的5%，常为单发，生长缓慢。雪旺细胞瘤为梭形肿物，通常沿起源神经偏侧生长，外被神经外膜。雪旺细胞瘤常沿头颈部的脊神经根及交感神经根生长，也可见于上、下肢屈侧部神经（尤其是尺神经及腓神经）。可累及后纵隔及腹膜后间隙。一般临床症状轻微，除非肿瘤太大，大到压迫相连的神经。如果必要可行手术切除，与其相连的神经可以保留。伴发于神经纤维瘤病者少见，恶变罕见。

神经纤维瘤占所有软组织肿瘤的5%，10%伴发于神经纤维瘤。伴发于神经纤维瘤者恶变率明显升高。神经纤维瘤可分为3类：局灶型、弥漫型及丛状。局灶型神经纤维瘤好发于皮神经，偶见于深部神经；弥漫型通常起源于头颈部的皮下神经；局灶型及弥漫型神经纤维瘤与雪旺细胞瘤类似，表现为无痛性梭形肿块。起源于深部神经的神经纤维瘤，常有神经症状。丛状神经纤维瘤表现为沿神经分支及母神经扭曲伸延的弥漫性肿瘤。与雪旺细胞瘤不同，神经纤维瘤与其起源的神经关系密切，无包膜。因为这些特征，肿瘤与母神经不可分，因此，手术切除必须牺牲母神经。

恶性PNSTs占软组织肉瘤的6%。高达50%的恶性PNSTs见于Ⅰ型神经纤维瘤。典型的恶性PNSTs起源于大神经干，临床上除软组织肿块外，常表现为痛疼和（或）轻瘫。与良性PNSTs类似，恶性者也表现为梭形肿块，但常有坏死区。

尽管存在这些差异，根据临床表现仍不足以区分这些肿瘤。这些肿瘤好发于20～25岁，良性病变较恶性者稍年轻，无性别或种族差异。所有这些亚型的最常见症状为触痛，就诊时病变大小无诊断意义。Ogose等复习了115例PNSTs，发现在手术时所有这些3种亚型病变（雪旺细胞瘤、神经纤维瘤及恶性PNSTs）大小在0．1～2．5cm，而恶性PNSTs可有疼痛及轻瘫，但良性者也可出现这些症状。

图2-11-1　横断面T2WI脂肪抑制示“靶征”

男性，51岁，左前臂肿物半年，压痛，手术病理证实为左尺神经施万细胞瘤。A．横断面T1WI显示左前臂内侧病灶为类圆形均匀低信号影，边界较清；B．横断面T2WI脂肪抑制像显示肿瘤外周呈高信号，内部为不均匀低信号，表现为靶征；C．横断面增强扫描病变中央呈不均匀强化（引自参考文献1）

在MRI上，大部分神经源性肿瘤边界清晰，因沿神经干走向而呈卵圆形或梭形，肿瘤与邻近神经血管束关系密切。神经源性肿瘤MRI信号不特异，于T1WI上大部分为信号均匀或轻度不均匀，信号强度等于或稍高于肌肉。T2WI上大部分为中度或明显不均匀高信号，等于或高于脂肪信号，显示邻近或远处受累神经所支配的肌肉萎缩改变。肌肉萎缩改变在其他疾病较少出现，约23%的神经源性肿瘤可见，T1WI上显示较好。

神经源性肿瘤有3个特别的MRI征象：①靶征（target sign）是神经纤维瘤特征性表现，Suh报道在10例中有70%出现靶征，恶性PNSTs中少见；②束状征（fascicular sign）表现为T2WI或质子密度加权像上多个小的束状结构被高信号包绕，反映了神经源性肿瘤（特别是良性PNSTs）的束状结构，在良性PNSTs更常见；③脂肪劈裂征（split fat sign）在T1WI上显示较好，因为神经血管束被脂肪包绕，起源于神经血管束的肿瘤缓慢生长形成此征象。虽然不特异，但此征常提示肿块位于肌肉间隙，最可能为神经源性肿瘤。脂肪劈裂征常见于良性PNSTs和神经干的病变。恶性PNSTs较少出现完整的脂肪边界，反映了其浸润性生长的特性。Jee等对照研究12例神经纤维瘤和40例神经鞘瘤发现，T2WI出现靶征以及病灶中心强化常见于神经纤维瘤；束状征、薄层高信号边缘及弥漫性强化多见于神经鞘瘤。这些MRI表现有助于两者鉴别，但不特异。

图2-11-2　MRI示“脂肪劈裂征”及“束状征”

女性，49岁，腓神经神经鞘瘤，可见一边界规整的梭形肿块（M），神经位于肿块中心，包囊内。A．冠状位T1WI显示脂肪劈裂征；B．横断位T2显示束状征（由河北省人民医院　陈英敏提供）

综上所述，神经源性肿瘤的特征包括：病灶呈梭形，肿瘤与邻近神经血管束关系密切，CT平扫肿瘤常呈低密度，CT值5～25Hu，靶征、束状征及脂肪劈裂征，显示邻近或远处受累神经所支配的肌肉萎缩改变。

（陈英敏　龙从杰）

参　考　文　献

［1］Banks KP．The target sign：Extremity．Radiology，2005，234（3）：899-900

［2］Murphey MD，Smith WS，Smith SE，et al．From the archives of the AFIP：imaging of musculoskeletal neurogenic tumors-radiologic-pathologic correlation．RadioGraphics，1999，19（5）：1253-1280

［3］Ogose A，Hotta T，Morita T，et al．Tumors of peripheral nerves：correlation of symptoms，clinical signs，imaging features，and histologic diagnosis．Skeletal Radiol，1999，28（4）：183-188

［4］Jee WH，Oh SN，McCauley T，et al．Extraaxial Neurofibromas Versus Neurilemmomas：Discrimination with MRI．AJR，2004，183（3）：629-633