【英文】 the iliac hyperdense line
【表现】 骨盆前后位X线平片,髂骨翼部近骶髂关节处的纵行致密线影,称为髂骨致密线。
【解释】 髂骨致密线征是臀肌挛缩症在X线平片上相对特征性的表现。正常情况下,髂骨骶髂关节部外缘皮质光滑,呈由后内向前外走行的斜面,当臀大肌发生挛缩时,挛缩的肌肉及其筋膜牵拉其所附着的髂骨后部,这一长期、持续的牵拉力导致臀大肌附着处骨质变形、增厚,使呈后内向前外走行的髂骨骶髂关节部外缘骨皮质逐渐变为近乎前后走行。当前后位投照时,呈前后走行的髂骨骶髂关节部外缘皮质就与X线方向一致,形成轴位投影,从而在骨盆平片上表现为骶髂关节旁的致密线影。
【讨论】 臀肌挛缩症(gluteal muscle contracture,GMC)是指由各种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,导致髋关节功能受限,表现出特殊的症状、体征的临床综合征。此症1970年由Valderrama首先报道,在我国儿童中并不少见。其病因复杂多样,包括臀部肌内注射、遗传因素及瘢痕体质、臀部肌肉感染、臀肌筋膜间室综合征及先天性髋关节脱位术后等。目前大部分学者认为反复肌内注射是引起臀肌挛缩症的主要原因,尤其是对于苯甲醇溶媒青霉素注射液,并且接受注射时年龄越小,注射次数越多,注射频率越高,越容易发病。
由于双侧臀部接受肌内注射的机会往往相等,故患儿多为双侧发病,然而双侧挛缩的程度可不一致,范围亦有所区别。臀大肌最常受累,臀中肌次之,臀小肌较少受累,严重者累及梨状肌及髋关节囊。
儿童骨骼发育尚未完成,纤维挛缩带形成后,改变了附着在骨盆及股骨上端的肌肉力量平衡。已经纤维变性的肌肉组织与其附着的骨盆、股骨发育不对称,即骨盆、股骨发育快,而纤维化的臀肌发育相对滞后,故可逐渐造成骨盆及髋关节的继发性改变。轻者仅表现为髋关节外展、外旋,骨盆外旋,重者可致骨盆倾斜,双下肢不等长,甚至髋关节脱位,脊柱腰段代偿性侧弯等。
以往人们对臀肌挛缩症的X线表现的研究目的主要在于了解臀肌挛缩对儿童骨盆生长发育的影响,而非作为诊断本症的一种手段。综合文献,这些研究包括中心边缘角(CE角)和颈干角增大、股骨头指数下降、髂骨高宽比和髋臼角变小,以及骨盆倾斜等。上述征象主要反映了髂骨前外部和髋部受臀肌挛缩影响而产生的形态学改变,在一定程度上反映了病情的程度。
蔡金华等研究了臀肌挛缩症患者的骨盆X线表现,发现82.5%的患者可见髂骨致密线影,称为髂骨致密线,多数双侧可见,少数为单侧。正常儿童标准骨盆平片上无髂骨致密线影。
髂骨致密线的特点:①位置,位于髂骨翼部骶髂关节水平(即S1-3水平),距骶髂关节面外缘3~30mm,平均18mm;②长度,15~70mm,平均34mm;③形态,多数呈纵行,少数呈稍向内下斜行。
图3-27-1 正常髂骨骶髂关节部外缘呈由后内向前外走行的斜面(箭示)
(由重庆医科大学附属儿童医院 蔡金华提供)
研究发现,5岁以上患者髂骨致密线的出现率明显高于5岁以下患者,差异有非常显著性意义,表明髂骨致密线的出现与臀肌挛缩的病程有直接关系。髂骨致密线长短不一,且距骶髂关节远近不等,可能与臀肌挛缩的程度、范围及病程等因素有关。病程越长、挛缩范围越广、程度越重,髂骨致密线就越明显、越长、越远离骶髂关节;反之,髂骨致密线就越短、越靠近骶髂关节。
图3-27-2 骨盆X线平片示“髂骨致密线”
男性,13岁,双侧臀肌挛缩症,以臀大肌挛缩为主。A.骨盆X线平片示骶髂关节旁对称性纵行髂骨致密线影;B.骨盆CT软组织窗示臀肌体积缩小,密度不均,肌间隙增宽,以臀大肌为著(箭示);C.CT骨窗示双侧髂骨后部臀大肌附着处增厚、变形,髂骨骶髂关节部外缘皮质近乎前后走行(箭示)(由重庆医科大学附属儿童医院 蔡金华提供)
图3-27-3 骨盆X线平片示“髂骨致密线”
女性,12岁,右侧臀肌挛缩症,以臀大肌挛缩为主。A.骨盆X线平片示右髂骨骶髂关节旁纵行致密线影;B.骨盆CT示右侧髂骨骶髂关节部外缘皮质近乎前后走行(箭示),而对侧呈斜行(由重庆医科大学附属儿童医院 蔡金华提供)
由于臀肌挛缩症缺乏疼痛等明显的症状,有些仅有轻微的步态异常等表现,常不足以引起患儿及其家长的足够重视,就诊年龄多较晚。此外,本病症状有可能被误为髋关节病变所致,如股骨头无菌坏死或髋关节脱位等,而髂骨致密线具有直观、简便、明确的特点,有助于臀肌挛缩症的发现和诊断。蔡金华等认为在骨盆X线平片上一经发现髂骨致密线影,应高度怀疑臀肌挛缩症,应行详细、全面的体格检查,以使更多的臀肌挛缩症患者获得相对的早期诊断和早期治疗。
髂骨致密线虽然有助于臀肌挛缩症的发现和诊断,但只是一种间接征象,尚不能直接显示臀肌病变的部位及范围,而CT和MRI具有断层成像、空间分辨率高的优势,可直接显示臀肌的形态,明确病变的部位、范围及严重程度,为诊断臀肌挛缩症提供了直接征象。CT密度分辨率高,可显示臀大肌外上方的沙粒样钙化,具有特征性。MRI软组织分辨率高,可多方向、任意角度、多参数成像,能清晰显示臀部、髋部肌肉筋膜的形态结构及信号变化,并且MRI的任意角度成像能够保证左右对称成像,以利于左右对比观察。赵涛等特别强调了FFE-T2WI在诊断臀肌挛缩症中的作用,冠状位FFE-T2WI可直接显示髂骨至股骨粗隆间粗细不等、形态不规则的低信号纤维挛缩带和萎缩变性的臀肌,对手术方案的制订及具体手术操作起到了明确指导作用。
(阮新忠 蔡金华)
参 考 文 献
[1]Cai JH,Gan LF,Zheng HL,et al.Iliac hyperdense line:a new radiographic sign of gluteal muscle contracture.Pediatric Radiology,2005,35(10):995-997
[2]蔡金华,甘兰丰,郑鹤琳,等.臀肌挛缩症的一种新X线征象——髂骨致密线.中华放射学杂志,2003,37(2):144-146
[3]王龙胜,鲍家启,蒋家潭,等.儿童臀肌挛缩症的CT诊断.中华放射学杂志,2004,38(4):365-367
[4]赵 涛,尤玉华,孙 晶,等.臀肌挛缩症的MRI应用价值.中华放射学杂志,2003,37(9):823-826
[5]Valderrama JAF.A cause of limited flexion and adduction of the hip in children.J Bone and Joint Surg(Br),1970,52(3):179-180
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