多发性抽动症又称抽动－秽语综合征（TS），是一种起病于儿童，临床上以慢性、波动性、多发性的肌肉抽动，伴有不自主发声和语言障碍为主要特征的锥体外系疾病。是一种复杂的神经精神疾病，病程长、病情起伏并进行性加重，患病率为0.01%～0.05%，近年有增多趋势，多在2～5岁起病，以男孩居多。
【诊断依据】
1.病史
2.临床表现
（1）运动性抽搐：点头、摇头、眨眼、顺嘴、嗅鼻、扭颈、耸肩等。复杂抽搐：可表现为跳跃、四肢扭动、挺胸拍腹、弯腰下蹲、旋转、踢腿等。
（2）发声性抽搐：表现为清嗓子、喉部格格声、尖叫声、吼叫、自言自语，少数可出现刻板的咒骂，淫秽词句，或有重复的言语，模仿语言、动作和表情等。
（3）行为异常：可伴有注意缺陷多动综合征，学习困难，睡眠障碍，自伤行为等。
（4）既往史：有无围生期损害，是否患过脑炎、一氧化碳中毒、头外伤、大剂量地应用中枢神经兴奋药如哌醋甲酯（利他林）或匹莫林（苯异妥因）。
（5）遗传史：家庭成员中是否有类似病史，因为本病与遗传有关。
3.体格检查 神经系统检查一般为阴性或有轻微体征，智力大都正常。
4.辅助检查 一般生化和头颅影像检查无异常（少部分基底节等可有异常），有时可伴有特异性脑电图异常。
【诊断中的临床思维】
1.本病易误诊 在诊断中应对患儿病史和临床症状应进行全面分析，掌握本病的特点，如有复发性，不自主、重复的、快速的、无目的的抽动，影响多组肌肉。多种运动抽搐和一种或多种发声抽搐不一定同时出现。症状的强度在数周或数月内有变化。能受意志克制数分钟至数小时。抽动1日发作多次，几乎日日如此，病程超过1年以上，且在同1年之中症状缓解未超过2个月以上。有时脑电图可异常，不要误诊为癫
。
2.临床诊断经验
（1）TS多数患儿首发症状为简单运动抽动，最常见为眨眼，临床上经常首先诊断为习惯性痉挛、小儿抽动症。以上疾病与本症不能绝对化分，其间可有连续性，随病情发展，病程超过1年多诊断为TS。
（2）本症多组肌肉抽动时，易与肌阵挛型和限局性运动癫
相混淆，不能盲目使用止抽药物，应做脑电图、动态脑电图予以区别。本病脑电图大多正常或出现非特异性慢波增多，而各型癫
则有各种类型的癫
波存在。
（3）部分病例伴有注意缺陷多动障碍，学习成绩下降，烦躁、动作笨拙，这类患儿给予心理治疗，功能协调锻炼有一定益处。
（4）临床上也有部分患儿伴有头部MRI或CT异常，主要表现为基底节尾核及壳核高信号，个别病例脑室旁限局性白质软化或脑室轻度扩大，第5及6脑室形成。出现这种病变者临床上多病情严重，症状不易控制。
3.诊断时还应排除其他锥体外系病变
（1）风湿性小舞蹈症：常有风湿热的症状和体征，实验室检查抗O抗体、血沉、C反应蛋白增高。抗风湿治疗有效。
（2）肝豆状核变性：为铜代谢障碍所致肝、脑、角膜等组织铜沉积引起病变。可有肝损害，精神障碍，锥体外系体征，角膜可见KF色素环，血浆铜兰蛋白降低。
（3）肌阵挛性癫
：肌阵挛性癫
每次发作时间短，常伴有意识障碍，脑电图可有高度节律异常，抗癫
治疗可控制发作。
（4）小儿多动症：有时TS可伴有多动症，应注意鉴别。小儿多动症以注意力不集中、活动过度、情绪冲动和学习困难为特征，无多发性抽搐和发声性抽搐。
【治疗】
1.药物治疗
（1）氟哌啶醇：氟哌啶醇为多巴胺受体阻滞药。一般从小剂量开始1～2mg／d，分2～3次服。根据症状效应和不良反应每隔3～5d增加剂量，直至症状减少50%～70%而又能耐受其副作用为止。可加用安坦拮抗锥体外系反应。
（2）匹莫齐特（哌迷清）：锥体外系副作用较轻，但对心脏的副作用较多见，需注意心电图监测。开始剂量为0.5～1mg／d，小量增加，儿童剂量范围为0.5～6mg／d，1／d。有效率为60%～70%。
（3）硫必利：锥体外系不良反应较氟哌啶醇轻，推荐剂量为50～100mg／次，2～3／d。其他可选择的药物还有可乐定、氟奋乃静等。
（4）可乐定：伴发注意力不集中和多动症状者可用可乐定。
（5）伴有行为异常的药物治疗：伴有强迫障碍的药物治疗，采用氟哌啶醇与米帕明（30mg／kg）联合治疗疗效明显，也可与氟西汀（10～40mg／d，分2次）合用。
2.心理行为治疗 让家长、老师和邻居了解本病的有关知识，解除困惑，帮助孩子消除心理压力，尽量转移其对抽搐的注意力。也可用一种可以忍受的抽动动作来替代原有的刻板抽搐动作，对学习困难者给予特殊关心。
【治疗中的临床思维】
1.治疗时反对使用大剂量氟哌啶醇治疗。
2.分析原因，进行心理疏导，学会应用注意行为转移疗法。
3.注意使用抑制性氨基酸如酪氨酸及心情稳定剂。
4.若上述介绍药物治疗疗效不隹，也可试用舒必利、丙戊酸钠、卡马西平。
5.精神放松疗法及心理暗示治疗等都可选用，治愈后应防复发。
6.本病呈慢性过程，诊断后医师应向家属做耐心的解释工作。病程较长者因精神负担太重，常出现心理障碍和行为异常（心情压抑、慢性焦虑、强迫行为）。家长和老师应给予关心和体贴。
（王纪文）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
