新生儿出血症

新生儿出血症（HDN）是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。

【诊断依据】

1.病史　母乳喂养儿，生后未接受维生素K预防治疗。

2.主要临床表现　本病特点是婴儿突然发生出血。出血部位以胃肠道、脐残端及皮肤出血常见。颅内出血多见于早产儿。

（1）早发型：生后24h内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K代谢药物有关，如抗凝药（双香豆素）、抗癫药（苯妥英钠、苯巴比妥）及抗结核药（利福平、异烟肼）等。

（2）经典型：多于生后2～5d发病，早产儿可迟至2周。多与母乳喂养或开奶过迟、出生时未用维生素K有关。出血部位以肠胃道最常见。

（3）晚发型：生后2周至3个月发病。多与母乳喂养、腹泻、肝胆疾病、口服抗生素、长期禁食或静脉营养有关。以颅内出血最常见。

3.体格检查　皮肤出血轻者为瘀点，重者为瘀斑或血肿，以分娩受压处多见。脐部可有渗血，颅内出血时可见颅缝裂开，前囟紧张。出血量多可导致贫血、皮肤黏膜苍白等。

4.辅助检查

（1）凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（ATT）均延长，血小板正常。

（2）血清脱羧基凝血酶原（PIVKA-Ⅱ）增高。

（3）纤维蛋白原正常。

（4）疑颅内出血时可行头颅B超及CT检查明确出血部位。

【诊断中的临床思维】

1.早期诊断　出生时健康的新生儿，在生后第2～3天出现上消化道出血，而病史、查体及辅助检查又未发现严重基础疾病的证据。病情严重时可出现PT和ATT延长。

2.出血部位　最早易出血的部位为消化道黏膜，其渗血到一定量才出现呕血及便血，在皮肤表现为大小不等的出血点及瘀斑，脐部也是易渗血的部位。晚发型则为颅内出血多见。临床上应推行维生素K1诊断性治疗，以免贻误治疗。

3.应与其他原因所致的出血相鉴别

（1）咽下综合征：婴儿娩出时咽下母血，生后不久即呕血或便血。但本病无其他部位出血，患儿无贫血，凝血机制正常，洗胃后呕吐停止。可行APT试验鉴别呕吐物中血是否来自母体：即取1份呕吐物加5份水，离心10min后取上清液4ml，加入10%氢氧化钠1ml，液体变为棕色为母血，粉红色为婴儿血。

（2）新生儿消化道出血：围生期窒息、感染或喂养不当诱发的应激性溃疡、胃穿孔或坏死性小肠结肠炎等，除有呕吐或便血外，还可见腹胀、腹腔内游离气体和休克等表现。

（3）新生儿其他出血性疾病：先天性血小板减少性紫癜有血小板明显降低；DIC常伴有严重原发疾病，除凝血酶原时间及凝血时间延长外，纤维蛋白原及血小板也降低。

【治疗】

1.维生素K1　对已经发生出血者，立即静脉注射维生素K11～5mg，出血可迅速改善。根据病情连用3～5d。

2.输血　出血较重（尤其出现出血性休克表现如皮肤黏膜苍白、Hb＜100g／L，收缩压＜4kPa，pH＜7.10）时，应立即输注新鲜全血或血浆10～20ml／kg。

3.消化道出血　出血量较大者应暂禁食，给予胃肠外营养。用冷生理盐水10ml将凝血酶溶解成10～100U／L，注入胃内保留0.5h后开放引流，每6～8h1次至出血停止。

4.止血　立止血每次0.3～0.5U，肌内注射或静脉注射，连用3d。脐部出血可直接用凝血酶敷脐，或局部用云南白药。

【治疗中的临床思维】

1.维生素K3和维生素K4系人工合成制剂，对新生儿有明显副作用，可引起或加重高胆红素血症，并致溶血，增加引起胆红素脑病的机会；对G-6PD缺乏的病儿可引起急性溶血。这两种维生素K被肝脏利用转变为凝血酶原的时间也远较维生素K1缓慢。故新生儿宜采用维生素K1治疗。

2.维生素K1静脉注射过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等过敏反应，因此应缓慢静脉注射（＜1mg／min）。

3.在早产儿或肝病新生儿，其肝功能不成熟或受损，部分凝血因子合成不足，虽用维生素K1治疗，常不能迅速奏效，最好同时输注新鲜血浆或全血治疗。

4.肌内注射维生素K1时易引起注射部位大量出血，因此，可采用皮下注射，药物既能较快吸收，还可局部压迫止血。