先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的消化道畸形，由于新生儿幽门环肌肥厚、增生使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。发病率为10／10万～33／10万，占消化道畸形的第3位。第一胎多见，男孩多于女孩，男女发病率之比约为5∶1，多为足月儿，未成熟儿较少见。
【诊断依据】
1.临床表现 呕吐是本症主要的症状，一般在出生后2～4周，少数于生后1周发病，也有迟至生后2～3个月发病者。开始为溢乳，逐渐加重呈喷射性呕吐，几乎每次奶后均吐，多于喂奶后半小时内即吐，自口鼻中涌出；吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物含咖啡样物或带血。患儿食欲旺盛，呕吐后即饥饿欲食。呕吐严重时，大部分食物被吐出，致使大便次数减少，尿少。
2.体格检查
（1）胃蠕动波：常见，但非本症特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门即消失。在喂奶时或呕吐前较易看到，轻拍上腹部常可引出。
（2）右上腹肿块：为本症特有体征，具有诊断意义。检查方法是用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按摸，可触及到橄榄大小、质地较硬的肿块，可以移动。
（3）黄疸：少数患儿可以伴有黄疸。可能与饥饿和肝功能不成熟，胆红素肝肠循环增加等有关。
3.并发症
（1）消瘦：反复呕吐、营养物质及水分摄入不足，致使患儿体重不增，以后下降，逐渐出现营养不良、消瘦。
（2）脱水和电解质紊乱：由于呕吐使H＋和Cl－大量丢失，造成脱水、酸碱平衡失调及电解质紊乱等。
（3）继发感染：由于呕吐营养物质摄入不足使患儿免疫功能下降，同时呕吐易造成患儿胃内容物误吸，易出现反复感染，特别是下呼吸道感染等。
4.辅助检查
（1）腹部超声：腹部B超可发现幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应的黏膜层为高密度回声，并可测量肥厚肌层的厚度、幽门直径和幽门管长度，如果幽门肌层厚度≥4mm、幽门前后径≥13mm、幽门管长≥17mm，即可诊断为本症。
（2）腹部X线检查及钡餐造影：透视下可见胃扩张，钡剂通过幽门排出时间延长，胃排空时间延长。仔细观察可见幽门管延长，向头侧弯曲，幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状，为诊断本病特有的X线征象。
（3）内镜检查：可见幽门管呈菜花样狭窄，镜头不能通过幽门管，有胃潴留等。
【诊断中的临床思维】 根据发病年龄，具有典型的呕吐病史，查体扪及右上腹橄榄状肿块，可诊断本病。但应与以下疾病鉴别：
1.幽门痉挛 多在生后即出现间歇性不规则呕吐，非喷射性，量不多，无进行性加重，偶见幽门蠕动波，但右上腹摸不到肿块。一般情况较好，无明显脱水、营养不良，B超检查幽门层不肥厚，用阿托品、冬眠灵等解痉镇静药治疗有效。
2.胃扭转 生后数周内出现呕吐，移动体位时呕吐加剧。X线钡餐检查可见：食管与胃黏膜有交叉现象；胃大弯位于小弯之上；幽门窦位置高于十二指肠球部；双胃泡、双液平面；食管腹段延长，且开口于胃下方。胃镜检查可达到诊断和治疗目的（胃镜下整复）。
3.胃食管反流 呕吐为非喷射性，上腹无蠕动波，无可触及的右上腹橄榄样肿块。采用体位疗法和稠厚食物喂养可减轻症状。X线钡餐检查、食管24hpH值监测和食管动力功能检查可协助确诊。
4.贲门松弛和食管裂孔疝 生后几天即出现呕吐，非喷射性、呕吐量不大，呕吐与体位有关，竖立位不吐。腹部无阳性体征，钡餐造影有助于诊断。
5.喂养不当 由于喂奶过多、过急；人工喂养时将奶瓶倾斜将奶瓶内气体吸入胃内；喂奶后小儿放置不当等，均为新生儿呕吐的常见原因。
【治疗】
1.外科治疗 诊断明确，早期行幽门环肌切开术。手术前应先纠正水、电解质紊乱，治疗贫血，改善全身状况。腹腔镜治疗创伤小、疗效好。
2.内科治疗 对诊断未明确，或发病晚，有其他合并症暂时不能手术者，可试用内科治疗：①抗痉挛治疗：用1∶1 000新配制的阿托品溶液，奶前30min口服，每次自1滴增加到2～6滴，至皮肤发红为止，应注意其副作用；②适当减少奶量，使用稠厚奶汁；③纠正水、电解质紊乱；④预防感染；⑤内镜气囊扩张术治疗。
【治疗中的临床思维】
1.能及早诊断，未合并其他器官畸形，经手术治疗后预后良好。
2.诊断治疗不及时，可合并营养不良及肺部感染，严重者可导致死亡。
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