特发性肺含铁血黄素沉着症表现为原发性肺泡毛细血管出血引起含铁血黄素沉积于肺，特别是沉积于肺泡巨噬细胞内的一种疾病。多数儿童期发病。以反复呼吸道感染、咳血痰和贫血为三大主要表现。
【诊断依据】
1.症状
（1）间断发热，多为低热，合并感染时可高热。
（2）反复发作的咳嗽、呼吸困难、咳血痰或咯小量鲜血，年幼儿多吞咽入胃而表现为呕血、黒便。
（3）几乎全部出现贫血症状，可有面色苍白、乏力、心悸、体重不增等。
2.体征
（1）肺部可闻及干、湿性啰音，有的可闻及哮鸣音，或仅有呼吸音粗糙。肺部体征往往与显著的临床症状和典型的X线改变不相符。
（2）贫血貌，心率增快，心前区可闻及2级以上吹风样收缩期杂音，肝脾大，晚期可出现杵状指（趾）。
3.实验室及其他检查
（1）X线检查：典型所见为双肺网状纹理及密度较高的点片状阴影，有的表现类似粟粒性肺结核。
（2）痰液及胃液检查：从患者痰液和胃液中可找到吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞。
（3）发病时有小细胞低色素性贫血：网织红细胞显著增高，嗜酸粒细胞数增高，血沉多增快。
（4）其他：血清铁及铁饱和度下降，血清铁结合力升高。
【诊断中的临床思维】
1.诊断思维程序 见图8-1。
2.临床症状常反复发作与自发缓解
（1）由于肺部出血常反复，故肺部阴影变化迅速，可很快消散及出现。由于病变程度不同，X线表现各异，一般可分为4个类型。①早期静止期：仅表现肺纹理增多。②急性出血期：肺部有片絮状阴影或毛玻璃样改变。③慢性反复多次出血：可出现粟粒状、网状、点状阴影。如合并急性出血，则同时混有片状出血灶或毛玻璃样改变，其间杂以密度较高的网状或点状阴影。④迁延后遗症期：以纤维化、支气管扩张、肺气肿等为主。
（2）痰液和胃液于光镜下皆可找到含铁血黄素巨噬细胞，但1～2次阴性不能排除本病，有时需反复多次细致查找。急性期阳性率高。
3.小细胞低色素性贫血 网织红细胞显著增高时需与溶血性贫血相鉴别。本病有呼吸系统表现，血清铁及铁饱和度下降，血清铁结合力升高，可与溶血性贫血相鉴别。
图8-1 特发性肺含铁血黄素沉着症诊断程序
4.继发性肺含铁血黄素沉着症 常继发于二尖瓣狭窄及其他原因引起的左心衰竭，结缔组织病如结节性多发性动脉炎、类风湿病、过敏性紫癜等。除了肺含铁血黄素沉着症的特征外，还有原发病的表现，可以鉴别。
5.肺含铁血黄素沉着症 X线胸片有时表现为弥漫性小结节影，易与粟粒性肺结核相混淆。但后者多有明显中毒症状，肺内阴影以两上肺野为多，很少出现咯血，痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
6.急性期 X线表现有片絮状阴影或毛玻璃样改变需与支气管肺炎相鉴别。支气管肺炎发病前常有上呼吸道感染史，无反复咯血痰表现，痰中找不到含铁血黄素巨噬细胞。
7.肺出血-肾炎综合征 又称Good-Pastare综合征，亦有人认为是特发性肺含铁血黄素沉着症的一种特殊类型。除了反复咯血及X线胸片等典型表现外，并有急性、亚急性肾小球肾炎的临床表现。血清中可检出抗肾小球基底膜抗体。应用免疫荧光法检查，在肾、肺活检标本中可以发现在肾小球或肺泡毛细血管基底膜上有免疫球蛋白IgG及补体C3沉积。
【治疗】 本病尚缺乏特效疗法。急性期应卧床休息，给予吸氧，有牛奶过敏者应停用牛奶。
1.肾上腺皮质激素 可用泼尼松1～2mg／（kg·d）口服，或用氢化可的松5～10mg／（kg·d）静脉滴注，或地塞米松0.1～0.5mg／（kg·d）静脉滴注，缓解后2～4周内逐渐减量。以泼尼松维持，疗程至少3个月，一般6个月至1年。
2.免疫抑制药 激素治疗无效时可试用免疫抑制药，如硫唑嘌呤，2.5mg／（kg·d），持续6周，以后减为1.25mg／（kg·d），直至临床及实验室检查恢复正常至少1年以后停药，以免复发。
3.去铁胺 去铁胺能与铁离子结合成极稳定的可溶复合物，使肺组织内过多铁从尿排出，以防止过多铁对肺组织的损害。剂量为25mg／（kg·d），分2次肌内注射。
4.对症治疗
（1）药物止血：垂体后叶素具有强烈的血管收缩作用，5U溶于50ml葡萄糖注射液中静脉快速滴注，然后再用5U溶于100ml葡萄糖注射液中静脉滴注维持，或2～6h后重复快速静脉滴注。
（2）通过支气管镜止血：可采用冷盐水加肾上腺素灌洗或低功率YAG激光烧灼止血。
（3）支气管动脉栓塞术：将导管置于支气管动脉开口处行选择性支气管动脉造影后，经导管注入立止血或颗粒栓塞剂治疗。
【治疗中的临床思维】
1.肾上腺皮质激素在急性期有效，可缩短发作期，但不能预防复发。
2.输血和铁剂治疗虽可改善贫血，但可能增加肺内铁沉积，应慎用。在应用去铁胺治疗时，对有明显小细胞低色素性贫血者可加用补铁剂治疗。
3.预防咯血所致窒息 咯血尤其是大咯血是窒息的主要原因。如出现窒息，应立即使患儿头后仰，托起下颌，由鼻或口插入吸引管吸出口腔及咽部积血，必要时经鼻或口进行气管插管，吸血或进行人工辅助呼吸。患儿需绝对卧床，必要时给予镇静药。建立输液通道，使用止血药和补充血容量。
4.严重溶血可能危及患儿生命时，可用手术切除脾脏，术后贫血症状可能有改善，部分病例可得到缓解。但脾切除疗效不肯定。
5.可采用活血化淤，渗湿清热的中药治疗。
6.不同患者病程有很大不同。50%患者在临床发病5年内死亡，个别患者有自发完全缓解者。
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