动脉导管未闭（PDA）也是先天性心脏病常见的类型之一，发病率占先天性心脏病的15%～20%，女性多见。动脉导管是胎儿期肺动脉与主动脉间的正常交通，是胎儿循环的重要途径，出生后随着呼吸的开始，血氧分压提高，动脉导管于10～15h发生功能性关闭，80%生后3个月解剖上完全关闭，若持续开放并产生病理生理改变，即动脉导管未闭。未闭的动脉导管一般按形态分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、瘤型等。
【诊断依据】
1.临床表现
（1）症状：分流量小者无症状，分流量大者影响生长发育，体格瘦小、气急、乏力、多汗、心悸等，易合并呼吸道感染，肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑，常有咯血。当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，肺动脉血逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，表现为下半身青紫，左上肢有轻度发绀，右上肢正常。
（2）体征：心前区隆起，心尖搏动增强，胸骨左缘第2～3肋间触及连续性震颤，闻及连续性机器样杂音（Gibson杂音），以收缩期为主，向左锁骨下、颈部和背部传导。应注意所谓的连续性杂音并非指杂音占全收缩期和舒张期，而是指杂音跨第二音而不间断，第二音埋没在杂音中，而在收缩早期和舒张晚期可无杂音。并发重度肺动脉高压时，杂音以收缩期为主，舒张期成分减弱或消失，P2亢进。分流量大者因相对二尖瓣狭窄在心尖部可闻及轻度舒张中期杂音。由于肺动脉分流使主动脉舒张压下降，脉压差增宽，出现周围血管体征，如水冲脉、甲床毛细血管搏动、股动脉枪击音等。
2.辅助检查
（1）X线检查：心脏的大小与分流量的大小直接相关。分流量小心血管影正常，分流量大则左心室扩大，左心房亦扩大，主动脉结增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增浓，透视下可见肺门舞蹈征。肺动脉高压时右心室增大。
（2）心电图：分流量小者心电图大致正常。分流量大者电轴左偏、左室肥厚；伴有肺动脉高压可出现双室肥厚，甚至电轴右偏、右室肥厚。
（3）超声心动图：二维超声心动图可直接探查到肺动脉分叉与降主动脉通过未闭的动脉导管相连，常选用胸骨旁大动脉短轴切面。主肺动脉和左右肺动脉扩张，搏动明显增强；左心房和左心室扩大，主动脉内径增宽。多普勒彩色血流显像可见分流的方向和大小。
（4）心导管检查：动脉导管未闭合并重度肺动脉高压或其他畸形时需进一步行心导管检查。右心导管可以从肺动脉经未闭的动脉导管插入降主动脉，血氧分析发现肺动脉血氧含量高于右心室0.5容积%，提示肺动脉水平有左向右分流。右心导管可测定肺动脉压力、计算全肺阻力，逆行主动脉造影可明确显示动脉导管并可测量其大小。
【诊断中的临床思维】 本病的特征为连续性杂音，下列情况可有相仿的杂音：
1.室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 其杂音特点是收缩期和舒张期双期杂音，但杂音为非连续性，非机器样，不向颈部而是向心尖传导，P2亢进，超声心动图可探查到室间隔缺损和主动脉瓣反流，从而明确诊断。
2.主动脉窦瘤破裂 如破入右房或右室可产生连续性杂音。往往有胸部外伤或感染性心内膜炎等诱因，突然发病，进展快而无心脏病史，杂音位置表浅，更靠近胸骨体及右缘，常伴有突然发生的心力衰竭。心电图正常或仅有左室劳损，X线可见肺血增多及心影扩大，超声心动图和主动脉根部造影可助于确定破裂的解剖部位。
3.主肺动脉窗 临床很少见，也是主动脉与肺动脉间的交通，一般缺损较大，距主动脉开口近，可造成巨大左向右分流，使主动脉充盈不足，脉压增宽。心脏杂音位置低，在胸骨左缘第3～4肋间明显，以收缩期为主。超声心动图往往能发现主肺动脉间隔的缺损。右心导管检查时，导管常进入升主动脉，而在动脉导管未闭时，则进入降主动脉，升主动脉造影可见升主动脉与肺动脉同时显影。
4.冠状动静脉瘘 冠状动静脉瘘产生的连续性杂音听诊位置表浅，在胸骨左缘第4肋间，舒张期杂音较收缩期明显，超声心动图可见扩大的冠状动静脉瘘，升主动脉造影可见扩张的冠状动脉及瘘与相应的心腔同时显影。
5.颈静脉嗡嗡音 正常儿童在锁骨上窝内侧可听到连续性嗡嗡样杂音，舒张早期明显，低调或中调，杂音可出现在单侧或双侧颈部，右侧较左侧明显。头颈的转动和呼吸可影响杂音的响度，压迫颈静脉和平卧可使杂音消失。杂音的起源可能是由于锁骨下静脉入无名静脉成角紊乱所致。
6.完全性肺静脉异位引流 肺静脉汇总后通过垂直静脉入左无名静脉，如无梗阻，可在胸骨左缘第1与2肋间闻及血流经肺静脉异位连接处出现的极轻连续性杂音。心电图表现为电轴右偏、右心房扩大、右心室肥厚，部分患者有ST-T改变。X线表现为肺血增多，心脏扩大明显，以右心房、右心室扩大为主。超声心动图和心导管检查可明确诊断。
7.肺动静脉瘘 为肺动静脉直接交通，体检可发现发绀及杵状指（趾），若听诊恰在肺动静脉交通处，则50%患者可听到连续性杂音或收缩期血管性杂音。心电图多正常，X线检查心脏大小正常，肺内可见单发或多发的局限性致密阴影，圆形或多囊状。选择性肺动脉造影可显示动静脉瘘，肺内局限性致密阴影与肺动脉同时显影，左心房可提前显影。
【治疗】
1.内科治疗 婴儿出生后血氧分压的提高和血中前列腺素水平的降低是导致动脉导管关闭的主要因素，因此，可以用调节血液中前列腺素水平的方法控制动脉导管的关闭和开放。
（1）前列腺素合成抑制剂：以吲哚美辛为代表。给药可采用①小剂量持续治疗：出生后给予0.004mg／（kg·h），至动脉导管关闭；②短期治疗：0.2mg／kg，间隔12h，共3次；或首次给予0.2mg／kg，后改为0.1mg／kg，间隔24h，共3次；③长期治疗：0.1mg／kg，间隔24h，共7次。对出生2周以上的早产儿和足月婴儿关闭动脉导管的作用欠佳。
（2）前列腺素E1：对某些依赖动脉导管供血的复杂先天性心脏病患儿，是维持生命所必须的。静脉注射前列腺素E1推荐使用剂量开始为0.05μg／（kg·min），剂量范围0.002～0.5μg／（kg·min）。
2.手术治疗 手术结扎或切断动脉导管即可治愈，适宜在学龄前进行，必要时任何年龄均可手术。
3.介入治疗 目前国内外普遍应用的是Amplatzer法及弹簧栓子法。
（1）Amplatzer法的适应证：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径≥2.0mm；年龄通常≥6个月，体重≥4kg；②外科术后残余分流。
应注意≥14mm的PDA操作困难，成功率低，并发症多，应慎重。
（2）Amplatzer法的禁忌证：①依赖PDA存在的心脏畸形；②严重肺动脉高压并已导致右向左分流；③败血症，封堵术前1个月内患有严重感染。
（3）弹簧栓子法的适应证：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径单个Cook栓子≤2.0mm，单个pfm栓子≤3mm；年龄通常≥6个月，体重≥4kg。②外科术后残余分流。
（4）弹簧栓子法的禁忌证：①窗型PDA；②余同Amplatzer法的禁忌证。
【治疗中的临床思维】
1.某些严重的心血管畸形伴发的动脉导管未闭，如完全性大血管转位、肺动脉瓣或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉瓣狭窄等，此时动脉导管对维持患者的生命至关重要，不但不能切断，即使用氧也属于禁忌，因为提高氧分压可使动脉导管收缩关闭，在此情况下应该应用前列腺素维持动脉导管的开放。
2.介入治疗方法不需全身麻醉及开胸手术，对病人的生理干扰小，痛苦小，术后康复快，目前已经成为动脉导管未闭的首选治疗方法。
3.动脉导管未闭可引起反复呼吸道感染、心力衰竭、肺气肿或肺不张、感染性动脉炎，以及发展成为梗阻性肺动脉高压等，所以手术或介入治疗不宜延迟，早期治疗可使预后良好。在婴儿期如发生心力衰竭，可先用药物控制心力衰竭后择期手术；如心力衰竭内科治疗难以控制，可立即行手术治疗。
4.对已经合并肺动脉高压的患儿，术前应判断肺动脉高压的性质。如果心导管检查时应用血管扩张药等能够使肺动脉压力明显下降，则可进行手术；如无明显反应，可先用球囊导管封堵动脉导管，观察肺动脉压力反应，如有下降可手术治疗，否则不宜手术。对已经存在右向左分流引起差异性发绀者属手术禁忌。
5.临床上还可见到一种特殊类型的动脉导管未闭－沉默型动脉导管未闭（SPDA），SPDA最初用来描述有呼吸困难综合征的早产儿的导管杂音不能听到，随着多普勒及二维超声心动图技术的发展和普及应用，临床上SPDA的诊断越来越多，并受到重视。Houston等把有以下特征的PDA定义为SPDA：①在正常呼吸或深吸气时没有连续性或逐渐增强的收缩期心脏杂音。②没有临床、心电图、多普勒超声检查发现的肺动脉高压证据。③多普勒检查表现为舒张期相对高速的连续性血流，彩色多普勒检查表现为典型的管状血流。SPDA病人是否需要接受治疗主要取决于其是否易引起感染性动脉内膜炎和它的血流动力学特征。SPDA左向右分流量很少，对病人的血流动力学影响小，该类病人是否需要药物或外科手术及介入治疗尚有争论。
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