完全性大动脉转位（TGA）指主动脉和肺动脉位置互换，左右心房心室的位置正常，心房与心室的关系亦正常，形成体循环和肺循环两个并行循环，患儿必须依靠心内交通才能存活，常合并的畸形有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。本病约占先天性心脏病的10%，居发绀型先天性心脏病的第二位，男女患病之比为2∶1～3∶1。如不治疗，约90%的患者在婴儿期死亡。
【诊断依据】
1.临床表现
（1）症状：出生1周内即可出现症状，主要是发绀和缺氧发作，生后3～4周出现喂养困难、多汗、气促、心力衰竭。随年龄增长和活动量增加，发绀加重。发绀为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢发绀重于下肢。
（2）体征：杵状指（趾）出现较晚，在生后5～6个月。心脏扩大，杂音可有可无，有单一响亮的第二心音，若伴有大的室间隔缺损或动脉导管未闭等，则可听到相应的畸形所产生的杂音。杂音较响时，常伴有震颤。
2.辅助检查
（1）X线检查：正位片可见大动脉阴影狭小，而侧位片则显示大动脉影增宽；心影进行性增大，心影大小与肺血多少有直接关系，肺血多者心影呈特征性的“蛋”形，肺血很多但发绀严重为本病的特点；若合并肺动脉狭窄肺纹理减少。
（2）心电图：最常见的改变为电轴右偏，右室或双室肥大。合并房间隔缺损以右室肥大为主，合并室间隔缺损或动脉导管未闭则表现为双室肥大。
（3）超声心动图：显示心房心室连接正常，主动脉常位于右前，发自右心室；肺动脉位于左后，发自左心室。多普勒彩色血流显像有助于判断分流的位置及分流量。
（4）心导管检查：右心导管可经右心房、右心室直接进入主动脉，右心室压力与主动脉相等。如有卵圆孔未闭和房间隔缺损，导管可从右心房入左心房、左心室和肺动脉，左心室压力低于右心室，肺动脉血氧含量高于主动脉。选择性右心室造影时可见主动脉发自右心室，左心室造影可见肺动脉发自左心室。若合并其他畸形，通过造影也可显示畸形的性质和部位。
【诊断中的临床思维】 依据临床症状和体征、X线和心电图检查结果一般可临床诊断，超声心动图和心导管检查助于本病确诊。临床上需与其他心血管疾病区别开来。
1.法洛四联症 与完全性大动脉转位相似的是均有发绀，但本病发绀常较晚发生，且有蹲踞和缺氧发作，X线胸片示心脏不大或稍大，心影呈“靴”形，肺血少，纵隔不宽。完全性大动脉转位心影进行性增大，呈“蛋”形，大多数有肺血增多。
2.永存动脉干 多数患儿新生儿期或婴儿期即有症状，出生时肺动脉压力较高，患儿可有发绀，随肺动脉压力下降，发绀渐减轻或消失并出现心力衰竭表现。听诊可在胸骨左缘第3与4肋间闻及粗糙的收缩期杂音，有时可触及震颤。X线检查示纵隔影增宽，心界扩大，心导管检查可证实诊断。
3.完全性肺静脉异位引流 胸骨左缘收缩期杂音较轻，位置较高，常伴有第二心音分裂。X线胸片示肺血多，心上型可有上纵隔增宽呈“8”字形，确诊主要依靠超声心动图和心血管造影。
【治疗】 必须手术治疗，手术治疗可分为姑息治疗和根治术两类。
1.姑息治疗
（1）球囊房间隔造口术：患儿年龄小于6周最为有效，超过3个月者房间隔变牢固，不易撕开，效果一般不够理想。本法可使患儿病情暂时缓解，有机会存活至日后实行根治术。
（2）体－肺动脉分流术：该方法适用于伴有严重的肺动脉狭窄、体循环血氧饱和度过低者。
（3）肺动脉环缩术：完全性大血管转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内做肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变，为以后根治术做准备，降低根治术后患者的死亡率。
2.根治手术
（1）解剖纠正手术（Switch手术）：称大动脉交换术。可在生后4周内进行，手术的目的是将主动脉和肺动脉互换，达到解剖关系上的纠正。
（2）生理纠治术（Senning或Mustard手术）：可在生后1～12个月内进行，实现生理纠正。
【治疗中的临床思维】
1.本病是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，大多数患儿在生后6～15个月间死于缺氧或心力衰竭，洋地黄治疗心力衰竭虽可延长患儿的生命，但收效不大。治疗上应尽早采取姑息或根治手术，可获得良好的预后。
2.行大动脉交换术的患者死亡率在5%～25%，死亡原因主要是冠状动脉畸形，其次是残留畸形、流出道有压力阶差、左心室功能受损等。生理纠治术术后右心室承担左心室的功能，其远期效果有待观察。
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