肺静脉异位引流分型图片

完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是指所有的肺静脉均不与左心房连接，而是直接或通过体循环静脉系统间接回流入右心房，常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。发病率约占先天性心脏病的2%，是婴幼儿四大发绀型先天性心脏病之一，大多数患儿在生后3个月内即有严重症状，如不治疗，80%患儿在1岁内死亡。

【诊断依据】

1.临床表现

（1）症状：临床表现的轻重与肺循环高压的程度和性质直接相关。常见的临床表现有呼吸急促、发绀、喂养困难、体重不增、反复肺炎、右心扩大及充血性心力衰竭。

（2）体征：患者常有发绀及杵状指（趾）。心前区隆起，胸骨左缘搏动增强，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进、分裂。部分患者胸骨左缘第1～2肋间可闻及轻的双期连续性杂音，是由于血流经过肺静脉异位连接处造成的。在三尖瓣区可闻及相对狭窄的舒张期杂音和关闭不全的收缩期杂音。并发心力衰竭时可有肝脏增大、颈静脉怒张、下肢水肿等。

2.辅助检查

（1）X线检查：①心上型表现为上纵隔增宽，向外膨隆，与下方的心影相连呈“8”字型或雪人样，为完全肺静脉异位引流入垂直静脉特有的X线征象；②心内型见右心房、右心室明显扩大，主动脉缩小，肺动脉段突出，肺充血，可有肺门舞蹈征；③心下型无肺静脉梗阻者心影增大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，主动脉结缩小，肺血增多；有肺静脉梗阻则心脏大小正常，或轻度增大，肺淤血严重，呈毛玻璃样改变。

（2）心电图：主要表现为电轴右偏，右心房及右心室肥大，部分患者有ST-T改变。电轴右偏较单纯房间隔缺损明显，也可见到不完全性右束支传导阻滞的图形。有肺静脉梗阻者大多无右心房增大的表现。

（3）超声心动图：二维超声心动图结合超声造影、彩色超声多普勒血流显像、脉冲和连续多普勒为本病提供了重要的诊断手段。二维超声心动图可清楚显示左房后上方的共同静脉干，配合彩色多普勒血流显像可追踪异位引流入点，作出分型诊断。超声造影可显示心房水平右向左分流，所有心腔、血管均充满造影剂回声，而肺静脉无造影剂回声。

（4）心导管检查：右心导管检查是本病患者非常重要的检查手段。首先检查血氧含量的变化，可在异位连接的部位获得意外的高血氧。多数患儿右房压增高，右室压亦增高。肺毛细血管楔压反映肺静脉压升高程度，对肺静脉有梗阻者意义更大。导管有时进入异位连接的回路，此处血氧含量增高提示本病。选择性肺动脉造影可见造影剂入肺后汇集至肺静脉及异位连接处，并显示通过异常通道的回流途径，据此可明确诊断。

【诊断中的临床思维】　根据生后喂养困难、发育不良、早期出现发绀、反复呼吸道感染及心力衰竭等临床症状，及心电图、超声心动图、右心导管和选择性肺动脉造影等辅助检查，常可作出诊断。轻症患者临床表现与房间隔缺损相似，故应与之鉴别。本病临床症状出现早且较房间隔缺损重，心电图检查电轴右偏及右心负荷过重较房间隔缺损明显，结合超声心动图、右心导管和选择性肺动脉造影可明确诊断。部分心上型患者，初诊时可疑为纵隔肿瘤，进一步检查则较容易分别。

【治疗】　本病预后不佳，病情进展迅速，多于婴儿期死亡，故早期诊断并行根治手术是治疗本病的惟一方法。施行根治术不应受患儿年龄限制，发生充血性心力衰竭内科治疗无效或合并肺动脉高压和肺静脉梗阻者应紧急手术。少数症状轻、无肺静脉梗阻或心力衰竭者，可暂缓手术，待学龄前肺循环阻力升高时再手术纠治。对于房间隔缺损过小者，可用球囊导管撕大缺口，使右心房、右心室压力下降，减轻肺水肿，增加体循环血量，为以后的手术治疗创造时机。新生儿期发病的心下型重症患者，可用前列腺素E延迟动脉导管闭合，增加体循环血量，改善症状争取手术。

手术原则是将异位引流的肺静脉归位回左心房。

【治疗中的临床思维】　本病预后差，大部分患儿在婴儿期死亡，未行手术治疗者极少能活至成年。如患儿能活至1岁，房间隔缺损多较大，肺静脉多无严重梗阻，手术死亡率较低，但此型只占总数的20%左右，所以外科手术的对象以小婴儿为主，而小婴儿手术的死亡率很高。术后急性肺水肿和低心排血量综合征是导致患儿死亡的常见原因，术后应积极应对，密切观察。目前对年长儿完全性肺静脉异位引流根治术较为安全，手术结果满意，术后随访疗效较好。