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动脉导管未闭肺动脉高压

时间:2023-03-21 理论教育 版权反馈
【摘要】:两肺血管影像不一致,往往提示永存动脉干Ⅳ型。多普勒超声心动图检查可确定共干的瓣膜有无关闭不全及关闭不全的程度。必要时可行动脉总干造影,可显示肺动脉发出的部位及发育情况。如肺血太多内科治疗无效,或有肺动脉高压趋势者,可考虑行肺动脉环束术,以减轻肺循环的负担。本病最根本的治疗方法是早期进行手术矫正,根治的前提是阻止肺动脉高压的形成,近年倾向于婴幼儿期手术,最好在生后6个月内完成。

永存动脉干(TA)又称动脉总干、动脉单干、共同动脉干,是指主动脉和肺动脉在胚胎发育过程中未能分隔开,自心脏发出的大动脉为单一的一支总干,仅有一组半月瓣骑跨于左右心室,半月瓣的下方为室间隔缺损,总干接受左右心室的血液,冠状动脉、肺动脉的一支或全部以及体动脉分支均出自总干发出。本病为罕见畸形,占先天性心脏病的1%~4%,男女无多大差异,早期死亡率高,存活至成年者极少。

【诊断依据】

1.临床表现

(1)症状:多数患儿在新生儿期或婴儿期即有症状,症状的早晚和严重程度取决于肺血的多少和合并畸形的复杂程度。出生时肺动脉压力仍较高,患儿可有发绀,随着肺动脉压力下降后肺血增多,发绀减轻或消失,但出现呼吸急促、心率增快、多汗、喂养困难或心力衰竭等表现。

(2)体征:患儿常有生长发育落后、发绀、杵状指(趾),心率增快,心力衰竭时有心界扩大、肝脏肿大、颈静脉怒张等,胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的收缩期杂音,伴有震颤,部分患者可有连续性杂音,系由侧支循环或合并动脉导管未闭所致。有共同半月瓣反流时,可在主动脉听诊区闻及舒张期杂音。

2.辅助检查

(1)X线检查:心脏多呈中度以上扩大,肺血增多,但无肺动脉段突出并右位主动脉弓时有特征意义。肺血少者以右心室增大为主,心影像类似于法洛四联症。两肺血管影像不一致,往往提示永存动脉干Ⅳ型。

(2)心电图:无特异表现。可有右心房扩大,右心室肥厚,左心室肥厚或双室肥厚,QRS低电压等。

(3)超声心动图:二维超声心动图和多普勒检查是本病非常有价值的无创检查方法。二维超声心动图可观察到肺动脉起始于共干并在共同半月瓣的上方,共同半月瓣往往骑跨在室间隔缺损上,与二尖瓣有纤维连续。多普勒超声心动图检查可确定共干的瓣膜有无关闭不全及关闭不全的程度。

(4)心导管检查:对本病的诊断有决定意义。右心导管检查时,导管能自右心室直接进入主动脉;动脉血氧饱和度降低,与肺动脉血氧相近,高于右心室血氧;左右心室及动脉干压力相等,并接近周围动脉压力。左心室或右心室造影可见单一的动脉干骑跨在两心室上,同时可显示半月瓣的结构及室间隔缺损,肺动脉和冠状动脉均由动脉总干发出。必要时可行动脉总干造影,可显示肺动脉发出的部位及发育情况。

【诊断中的临床思维】 根据病史、临床症状、体征和辅助检查等结果诊断本病并不困难。肺血多者需与大型室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性大血管转位、右室双出口、完全性肺静脉异位引流等鉴别,肺血少者需与法洛四联症、单心室等鉴别。

1.完全性大血管转位 发绀出现早,程度较永存动脉干肺血多型重,X线检查心脏扩大呈椭圆形,主动脉结影小,而永存动脉干的主动脉影明显增宽。

2.法洛四联症 永存动脉干肺血少者与法洛四联症很相似,均表现为中重度发绀、肺血少、心底部增宽。需行超声心动图及心血管造影进行鉴别。

【治疗】 内科治疗是为了控制心力衰竭和治疗感染,主要包括洋地黄、利尿药和抗生素等。如肺血太多内科治疗无效,或有肺动脉高压趋势者,可考虑行肺动脉环束术,以减轻肺循环的负担。本病最根本的治疗方法是早期进行手术矫正,根治的前提是阻止肺动脉高压的形成,近年倾向于婴幼儿期手术,最好在生后6个月内完成。

【治疗中的临床思维】 本病预后不佳,约有一半患儿在生后1个月内死亡,生存1年者仅12%,个别生存至成年者多伴有重度肺血管病变。死亡的主要原因是心力衰竭,也可因感染性心内膜炎或脑脓肿而死亡。患者生存期的长短与合并的畸形有很大关系。影响手术治疗效果的主要因素有肺血管阻力、年龄和合并畸形,手术的远期效果受两个因素影响,一个是共干瓣膜的关闭不全,另一个是移植管道可能老化,需行换瓣手术或通道置换。

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