扩张型心肌病（DCM），又称充血型心肌病，是最常见的心肌病，特征为心脏扩大、可伴有心肌肥厚、心室收缩功能减退、伴或不伴充血性心力衰竭。可出现室性或房性心律失常。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。其病理特征为心脏极度扩大，左右心室内径（左心室为著）增大，左心室壁常有附壁血栓形成。
【诊断依据】
1.病史
（1）既往史：了解患儿母亲孕期有无病毒感染或代谢性疾病等病史，了解患儿既往有无心肌炎病史。
（2）家族史：了解患儿家族中有无扩张型心肌病病史。
2.临床表现 各年龄小儿均可受累，起病多缓慢。
（1）心力衰竭：随着病情发展，出现充血性心力衰竭症状，以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患儿常感乏力、胸闷、多汗、烦躁、纳差。
（2）晕厥：约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。
3.体格检查
（1）心脏扩大：疾病早期心脏可轻到中度增大，出现充血性心力衰竭时心脏明显增大。查体可见心尖搏动向左下移位，心浊音界向左扩大。
（2）心音改变：可有第一心音减弱，心率增快，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音。
（3）血压：血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，脉搏细弱，交替脉等。
（4）水肿：可见双下肢水肿及颜面水肿，严重者可出现胸水和腹水。
（5）栓塞症状：严重病例可有脑、肾、肺等处的栓塞。
（6）心律失常：可出现各种心律失常。
（7）其他：心力衰竭时双肺底可有细湿啰音。可见颈静脉怒张、肝脏大。
4.并发症 扩张型心肌病心脏扩大明显时常并发各种心律失常；有严重心力衰竭时可并发多部位栓塞症状、微循环障碍、心源性休克、阿－斯综合征、DIC，甚至猝死等。
5.辅助检查
（1）心电图：可见①ST段水平下降，T波平坦、双向或倒置；②可出现频繁、多形、多源的室性早搏，有时出现室性心动过速；③房室传导阻滞、室内阻滞等；④左室肥厚。
（2）胸部X线检查：可见心脏增大，呈球形，心脏搏动减弱，肺淤血明显。
（3）超声心动图检查：可见左房、左室扩大，二尖瓣舒张期开口小，左室壁及室间隔运动幅度降低，射血分数及短轴缩短率明显下降，多普勒检查提示二尖瓣关闭不全。多巴酚丁胺负荷超声心动图显示心脏β受体功能反应性低下。
（4）心导管检查：一般不常规进行心导管检查，但疑有冠状动脉起源异常时，可选择主动脉根部或冠状动脉造影。
（5）心肌活检：一般无特异性病理改变，可显示不同程度的心肌细胞肥厚、纤维化。若同时进行免疫组织化学染色、PCR或原位杂交试验，可与病毒性心肌炎鉴别。
（6）分子遗传学检查：可确诊家族性扩张型心肌病的基因异常及线粒体遗传性心肌病。
（7）血清抗心肌肽类抗体检测：可测定抗心肌线粒体载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体等作为本病的辅助诊断。
【诊断中的临床思维】 本病多以急慢性充血性心力衰竭就诊，胸部X线检查及心脏彩超可以帮助确诊，如果既往有病毒性心肌炎更有助于诊断，但仍需要和一些能够引起心力衰竭的疾病相鉴别。
1.风湿性心脏病 有风湿热病史，有风湿热的临床表现及瓣膜性杂音。
2.心包积液 心电图有低电压，胸片可见心影呈烧瓶样改变，超声检查心包有液性无回声区，心室无明显扩大。
3.病毒性心肌炎 多急性起病，心电图以ST-T改变及QRS波低电压多见，并且常有心肌酶及肌钙蛋白升高，确诊仍需要心肌活检。
4.原发性心内膜弹力纤维增生症 发病年龄小，超声心动图检查可见左室扩大，左室心内膜增厚，回声增强。洋地黄治疗多有效。
【治疗】
1.一般治疗 无心力衰竭的患儿可尽力让其像正常儿童一样生活，但需注意观察病情变化，避免劳累，少食多餐。有心力衰竭或心脏扩大者需卧床休息，适当限制钠盐摄入。
2.药物治疗
（1）控制心力衰竭：可选用药物分为6类。
①正性肌力药物：目前首选的仍是洋地黄制剂，应用剂量应偏小。其他正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺以及具有正性肌力药物和扩血管双重作用的药物如氨力农、米力农等可根据临床需要短期应用。剂量见心力衰竭章节。
②利尿药：间断使用，应注意电解质失衡和血容量改变。常用氢氯噻嗪剂量为1～2mg／（kg·d），分2次口服，螺内酯剂量为1～2mg／（kg·d），分2次口服，急性心力衰竭时可用呋塞米1mg／kg，一次静脉注射。
③扩血管药物：可减轻心脏前后负荷，对重症和顽固性并经一般治疗无效的患儿可获得较好的疗效。常用的药物有：硝普钠为每分钟1～8μg／kg，用药期间注意血压变化，避光，避免药液渗出血管外，药液需现用现配，超过4h弃掉不用。酚妥拉明为0.5～1mg／kg，静脉注射或2～5μg／（kg·min）维持静脉滴注。
④血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）：卡托普利剂量为新生儿每次0.1～0.5mg／kg，8～12h1次，最大量2mg／（kg·d）；＞1个月小儿每次0.5～1mg／kg，8～12h1次，最大量4mg／（kg·d）。依那普利口服应从小剂量开始，7～10d内逐渐增加至有效剂量。剂量为新生儿0.05～0.2mg／kg，12～24h1次，最大量0.4mg／（kg·d）；＞1个月小儿每次0.05～0.25mg／kg，最大量0.5mg／kg。苯那普利口服从0.1mg／（kg·d）开始，于1周内逐渐增加至0.3mg／（kg·d），分1～2次口服。
⑤β受体阻滞药：使用时应从小剂量开始，严密观察下逐渐增加剂量。临床常用美托洛尔剂量为0.5～1mg／kg，2～3／d，口服；阿替洛尔剂量为0.5～1mg／kg，1～2／d，口服。
⑥钙通道阻滞药：目前一些新型的钙通道阻滞药如氨氯地平等已在临床使用。
（2）抗心律失常治疗：目前首选Ⅲ类抗心律失常药物胺碘酮，剂量为10～15mg／（kg·d），分3次口服，维持量为3～5mg／（kg·d）；药物治疗无效者可酌情选用电学方法治疗；对快速室性心律失常与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
（3）大剂量丙种球蛋白：总量为1～2g／kg。
（4）生长激素：近几年来欧美国家开始使用，国内经验不多。
（5）免疫治疗：使用干扰素和胸腺肽治疗本病，有一定疗效。对发现与免疫异常有关的心肌炎性病变、并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可考虑应用肾上腺皮质激素。常用泼尼松2mg／（kg·d），分3次口服，维持1～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3mg／（kg· d），并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量停药，疗程在半年以上。
（6）抗凝治疗：有严重心力衰竭，特别合并房颤时，为预防栓塞性并发症可给予抗血小板凝集药；栓塞形成时，可用肝素或尿激酶治疗。
（7）营养心肌治疗：改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、泛癸利酮等可作为辅助治疗。亦可给予1，6-二磷酸果糖、中药黄芪、生脉等营养心肌治疗。
3.外科治疗 急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救。如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。对终末期、重症和治疗无效的DCM可施行心脏移植手术。
【治疗中的临床思维】
1.小儿DCM预后不良，病情迅速恶化，多数于发病1年内因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生阿－斯综合征或猝死，5年存活率约60%。
2.DCM患儿结局可分为3类.第一类，通常于发病6个月内心功能恢复，预后好，此后不致发生猝死；第二类，心功能改善，仍有猝死危险；第三类，心功能无改善或恶化，通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。
3.近年来由于治疗的改进及心脏移植存活率提高，预后有所改观。
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