充血性心力衰竭(CHF)是由于各种原因使心脏工作能力下降,心排血量减少,引起动脉系统缺血、静脉系统瘀血而出现的临床综合征。
【诊断依据】
1.病史 该病常见病因有心脏血管病造成心脏压力负荷过重如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、高血压、肺动脉高压等;心脏血管病造成其容量负荷过重如左向右分流的先天性心脏病、瓣膜反流性心脏病等;心脏病至心肌收缩功能障碍如心肌炎、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。感染、贫血、营养不良、酸中毒和电解质紊乱、输液过多、过快、心律失常等可诱发心力衰竭。因此,应详细了解患儿有无上述情况存在。
2.临床表现
(1)左心衰竭的表现:心源性呼吸困难;咳嗽;青紫;急性肺水肿;心脏扩大,可有心动过速、或奔马律,第一心音减弱及肺动脉瓣第二心音亢进,有时可在心尖部听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,或听到原有的心脏病杂音。
(2)右心衰竭的表现:颈静脉充盈和怒张;肝大、压痛、肝颈静脉回流征阳性;下垂性凹陷性水肿;心脏向右扩大,胸骨左缘第4与5肋间处可听到舒张期奔马律;食欲缺乏、恶心、呕吐、尿少等胃肠道、肾脏淤血表现。
(3)全心衰竭:有上述共同表现。
3.并发症 心力衰竭不及时纠正或严重者可并发心源性休克、栓塞、脑病、肾功能衰竭、应急性溃疡、微循环衰竭、DIC,甚至死亡。
4.辅助检查
(1)X线胸片:心影呈普遍扩大,心脏搏动减弱,肺纹理增多。
(2)心电图:可显示房室肥厚,复极波及心律的变化,有助于病因诊断及应用洋地黄药物的参考。
(3)超声心动图:射血分数(EF),正常值为0.59~0.75,<0.5提示心功能不全;缩短分数(FS),<0.3提示心功能不全。
(4)血气分析:有助于判断有无因组织灌注不足所致的酸中毒。
(5)血电解质及血糖测定:有助于判断病因及指导治疗,可见低钠、低钾、低钙等电解质紊乱,亦可见低血糖。
(6)心肌酶及肌钙蛋白检查:有助于心肌炎及心肌缺血的诊断。
【诊断中的临床思维】
1.诊断 主要依靠患儿患有易出现心力衰竭的原发疾病,其临床表现及辅助检查等。但年龄对诊断心衰有较大价值,不同年龄心衰其病因与判断标准不同。
(1)新生儿期病因多为复杂先天性心脏病如左室发育不良综合征、大动脉转位、完全性肺静脉畸形引流等,或新生儿呼吸窘迫综合征及低血糖、酸中毒等。
(2)婴幼儿期病因多为室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等先天性心脏病,心肌炎、心肌病、川崎病等致心肌病变,严重心律失常,重症呼吸系统疾病等。
(3)儿童期病因多为风湿性或中毒性心肌炎、风湿性心瓣膜病、感染性心内膜炎、心肌病、急性肾炎、甲状腺功能亢进等。心衰表现较为典型。
2.鉴别诊断
(1)毛细支气管炎:多见于2岁以下小儿,喘憋和肺部哮鸣音为其突出表现。X线胸片可资鉴别。但本病严重者,特别是婴幼儿可合并心力衰竭,应注意区分。
(2)支气管肺炎:是小儿时期最常见的肺炎,2岁以下多见。表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定湿啰音,X线可确诊。严重者可并发心力衰竭。
(3)阻塞性肺气肿:可有呼气性呼吸困难,可因横膈下降致肝脏下移,X线检查可鉴别。
(4)肾病综合征:可表现为双下肢水肿,但有大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症等表现可鉴别。
【治疗】
1.一般治疗
(1)休息:必要时可适当应用苯巴比妥等镇静药,吗啡(0.05mg/kg)皮下或肌内注射常能取得满意效果,但须警惕抑制呼吸。
(2)饮食:给予易消化和富有营养的食物,少食多餐。年长儿钠盐摄入量应控制在0.5~1.0g/d以下,对水肿和呼吸困难者尤为重要。
(3)限制入液量:危重及进液量不足的婴儿,可给予静脉补液,每日总量宜控制在75ml/kg,以10%葡萄糖注射液为主。电解质则根据生理需要及血液中电解质浓度而定,于24h内均匀补充。心衰常伴有酸中毒,应给予碱性药物纠正,一般应用常规计算量的一半即可。
(4)吸氧:对气急和有发绀的患儿应及时给予吸氧。
2.药物治疗
(1)洋地黄类药物:为首选用药。
①常用制剂及用法:见表9-1。
表9-1 洋地黄类药物临床应用
洋地黄化法:如病情较重或不能口服者,可选用毛花苷C或地高辛静脉注射,首次给洋地黄化总量的1/2,余量分2次,每隔4~6h给予,多数患儿于8~12h达到洋地黄化;能口服者开始给予地高辛口服,首次给洋地黄化量的1/3或1/2,余量分2次,每隔6~8h给予。
维持量:洋地黄化后12h可开始给予维持量。维持量视病情而定:急性肾炎合并心衰者往往不需用维持量或仅需短期应用;心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等短期不能去除病因者,应给予维持量,并随患儿体重增长及时调整剂量,以维持地高辛有效血浓度,婴儿有效血浓度一般为1~3ng/ml。
②使用洋地黄注意事项:用药前应了解患儿在2~3周内洋地黄使用情况,以防药物中毒;各种病因引起的心肌炎、心肌病患儿对洋地黄耐受性差,一般按常规剂量减去1/3,且饱和时间不宜过快;未成熟儿和<2周的新生儿因肝肾功能不完善,易引起中毒,洋地黄化剂量应偏小,可按婴儿剂量减去1/2~1/3;钙剂对洋地黄有协同作用,故用洋地黄时应避免用钙剂;低血钾、酸中毒等可促使洋地黄中毒,应积极纠正电解质紊乱。
③洋地黄毒性反应:最常见的为心律失常,如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性室上性心动过速等;其次为恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状;神经系统症状如嗜睡、头昏、色视等在小儿少见。
④洋地黄中毒的处理:立即停用洋地黄和利尿药,同时补充钾盐。轻者氯化钾0.075~0.1g/(kg·d),分次口服;严重者0.03~0.04g/(kg·d)静脉滴注,总量不超过0.15g/kg,滴注时应稀释成0.3%浓度。肾功能不全和合并房室传导阻滞者禁用静脉给钾。钾盐治疗无效或并发其他心律失常时的治疗参见心律失常节。
(2)利尿药:对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿药如呋塞米,对慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾利尿药,并采用间歇疗法维持治疗,以防止电解质紊乱。
(3)血管扩张药:常用药物有硝普钠、酚妥拉明、哌唑嗪等。
硝普钠:剂量为0.2μg/(kg·min),以5%葡萄糖注射液稀释后静脉滴注,每5min增加剂量0.1~0.2μg/kg,直至效果满意,最大剂量不超过3~5μg/(kg·min)。并注意药物副作用。
酚妥拉明:剂量为2~6μg/(kg·min),以5%葡萄糖注射液稀释后静脉滴注。
(4)血管紧张素转换酶抑制药:常用药物有卡托普利、依那普利。卡托普利剂量为新生儿每次0.1~0.5mg/kg,2~3/d,口服,最大量2mg/(kg·d);>1个月者,每次0.5~1mg/kg,2~3/d,口服,最大量4mg/(kg·d)。
(5)非洋地黄类正性肌力药物:分为β受体激动药和磷酸二酯酶抑制药两类。
①β受体激动药:又称儿茶酚胺类药物,常用肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等,常用于低输出量急性心衰及心脏手术后低心排综合征治疗。
多巴胺:小剂量2~5μg/(kg·min)输入后,主要兴奋多巴胺受体,使心脏指数增高、尿量增加;5~10μg/(kg·min)可兴奋心脏β受体,使心肌收缩力增强;>15μg/(kg·min)则可兴奋α受体,使血压升高。副作用有恶心、呕吐、心动过速、心律失常等,漏出血管外可致组织坏死。
多巴酚丁胺:应用时初始剂量为2~3μg/(kg·min),可逐渐增加剂量至20μg/(kg· min),注意检测血压、心率等。
②磷酸二酯酶抑制药:可加强心肌收缩力,扩张外周血管,减轻心脏前、后负荷。常用氨力农、米力农等。
氨力农:首剂负荷量0.5mg/kg,继以3~10μg/(kg·min)输入。副作用较多,引起血小板减少、低血压、晕厥、肝损害等。
米力农:多用于低输出量心衰,经常规治疗无效者短期应用,静脉注射首剂负荷量50μg/kg,以后以0.25~1μg/(kg·min)静脉滴注。顽固性慢性心衰采用间歇用药,每周静滴1次。
(6)舒张功能衰竭治疗:分为β受体阻滞药和钙通道阻滞药两类。
①β受体阻滞药:目前儿科应用β受体阻滞药治疗心力衰竭经验有限,使用时应从小剂量开始,严密观察下逐渐增加剂量。临床常用有美托洛尔和阿替洛尔。美托洛尔剂量为0.5~1mg/kg,2~3/d,口服;阿替洛尔剂量为0.5~1mg/kg,1~2/d,口服。
②钙通道阻滞药:包括维拉帕米、硝苯吡啶、硫氮唑酮等药物。儿科应用较少。
(7)改善心肌代谢药物:可用泛癸利酮,1mg/(kg·d),分2次口服,长期治疗。1,6-二磷酸果糖每次100~250mg/kg·次,静脉输入,7~10d为1个疗程。
3.外科治疗 针对心力衰竭的病因,通过心脏外科手术矫正心脏畸形。对心肌病终末期药物治疗无效者,复杂先心病手术危险性极高或不能耐受手术者,先心病心脏手术后严重心功能不全内科治疗无效者,可根据条件进行心脏移植。
【治疗中的临床思维】 治疗目的以改善心脏收缩能力及减轻心脏前后负荷为主,可以根据病情及引起心力衰竭的原因酌情选用治疗措施:①如果患儿仅有发生心力衰竭的倾向通过一般治疗即可缓解;②如血压升高为主者应以扩张血管为主,以减低心脏后负荷;③循环血容量增多引起者应侧重于利尿以降低心脏前负荷;④心肌病变导致心肌收缩力降低者应以强心为主,但是强心药应减量以免中毒。
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