肾病综合征是由多种病因引起的肾小球基底膜对血浆蛋白的通透性增高，大量血浆白蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的一组临床综合征。以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点。本征在小儿肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾炎，病程中常有反复和复发，严重影响患儿健康。
【诊断依据】
1.病史 年龄、性别、发病及诱因：多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰，男女比例为1.5∶1～3.7∶1。一般起病缓慢，各种感染常为诱发因素。
2.临床表现 水肿：常为主诉，可轻可重，可凹性。始自眼睑颜面，渐及四肢全身，男孩常有显著阴囊水肿，严重者可出现浆膜腔积液即胸水、腹水和心包积液。
3.体格检查
（1）一般情况检查：水肿部位及程度，皮肤、颜面有无紫斑和感染。蛋白质自尿中丢失致蛋白质营养不良表现：面苍白，皮干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲白色横纹，耳壳及鼻软骨薄软。肾炎型者可出现高血压。
（2）其他：精神反应、意识状态改变，脑栓塞、高血压脑病及低血容量休克表现。
4.实验室检查
（1）尿液检查：蛋白定性多在（）以上，定量≥50～100mg／（kg·d），肾炎型肾病可见血尿，尿蛋白电泳在单纯性肾病综合征主要是白蛋白，肾炎性肾病可出现大分子及小分子蛋白尿。
（2）血液检查：血浆白蛋白＜30.0g／L，婴儿＜25.0g／L，血胆固醇≥5.7mmol／L，婴儿则≥5.2mmol／L，三酰甘油＞1.2mmol／L，血沉明显增快。血清蛋白电泳显示白蛋白比例明显下降，α2球蛋白明显升高，γ球蛋白减少，血清补体正常。
【诊断中的临床思维】
1.继发性肾病综合征 根据患儿有无全身系统疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿等）或已明确的肾小球疾病或有明确病因如各种病原感染等排除继发性肾病综合征。
2.原发性肾病综合征 婴儿期后发病，临床上又可将其分为单纯型和肾炎型。
（1）单纯型：只具备前述大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿四大特点者。
（2）肾炎型：除具备上述表现外，还应具备以下四项之一或多项：①2周内分别3次以上离心尿中RBC≥10／HP；②反复或持续高血压［学龄儿童≥17.3／12kPa（130／90mmHg），学龄前儿童≥16／10.7kPa（120／80mmHg）］，并排除使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。临床以单纯型多见。
3.先天性肾病综合征 如患儿出生3个月内出现肾病综合征则为先天性，再根据家族史，有无宫内或生后的各种继发性感染，以及其他疾病存在，再区分是原发性还是继发性肾病综合征。
【治疗】 目前小儿的肾病综合征主要是以皮质激素为主的综合治疗。
1.一般治疗
（1）休息：避免剧烈运动。
（2）饮食：水肿、血压高者可短期内忌盐，适当限水。每日供蛋白质1.5～2.0g／kg，并以高生物效价的优质蛋白质为主。此外应补充足够的钙剂和维生素D。
（3）利尿：轻度水肿者可口服氢氯噻嗪、螺内酯；重度水肿病人可用呋塞米每次1～2mg／kg，静脉注射或肌内注射。对严重低白蛋白血症伴顽固性水肿，一般利尿药无效者，应先扩容，静脉输注低分子右旋糖酐每次5～10ml／kg，30～60min滴完后静脉注射呋塞米。
（4）抗凝治疗：常用者如双嘧达莫，亦可应用华法林等，均根据凝血酶原时间调整剂量。
2.肾上腺皮质激素 肾上腺糖皮质激素为肾病综合征治疗的首选药物。
（1）泼尼松口服治疗（长程疗法）：诊断明确后，立即给与足量泼尼松分次口服，1.5～2mg／（kg·d），或60mg／m2，全日量不超过60mg，分3次口服。若尿蛋白在4周内转阴，则自转阴后原量再用2周；若4周内未转阴则一般用至8周。然后改总量隔日晨顿服，继续用4～8周，以后逐渐减量，每2～4周减5mg，减量速度可先快后慢，减至2d1mg／kg，稳定2～3个月不变，如尿蛋白持续阴性，可继续减量，必要时到2d0.5mg／kg时，再稳定2～3个月不变；总疗程9～12个月，直至停药。
（2）甲泼尼龙冲击疗法：可选择性地应用于部分难治性肾病或激素副作用严重，不适宜长期大量口服激素患者，剂量为15～30mg／（kg·d），总量＜1.0g，加入10%葡萄糖注射液100～250ml中静脉滴注1～2h，1／d，3d为1个疗程，如需冲击2个疗程，可于3～7d后重复；或隔日静脉滴注1次，连用3d。冲击间隔及冲击后给予足量泼尼松治疗。
3.免疫抑制药 用于难治性肾病和（或）皮质激素疗效差，副作用大的患者。常用者有环磷酰胺、环孢素A等。
4.中药 起到抗凝、调节免疫和防止复发。常用雷公藤多苷片2mg／（kg·d），总量＜60mg／d，逐步减量至1mg／（kg·d），3～6个月为1个疗程。
【治疗中的临床思维】
1.肾病综合征在小儿时期最常见的病理类型是微小病变型，约占90%。不同病理类型预后不同，微小病变型预后最好，绝大多数初治激素效应敏感，但易复发。在治疗过程中，皮质激素的治疗效应是最主要的影响预后的因素。另外，由于本征中显著的病理生理变化再兼以治疗措施的影响，本征发生的合并症也可使病情复杂化、加重，甚至导致死亡。其中儿科最主要的是感染，其次是低血容量休克和急性肾功能衰竭，故预防和及时处理并发症亦显尤为重要。
2.通常对有典型表现患儿不必进行肾活检，但对不典型者或发病年龄＜1岁或＞8岁者，对于治疗后皮质激素耐药、依赖及一些频繁复发、肾功能迅速下降或缓慢进行性下降病例也应早提倡行肾活检术，明确病理类型，进一步指导用药。
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