溶血尿毒综合征在临床以微血管溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征,好发于儿童,大部分有前驱腹泻病史,系急性儿童肾功能衰竭的主要病因之一。
【诊断依据】
1.病史 有无腹泻的前驱症状,近期有无使用药物的情况,家族史及其他病史如器官移植、肿瘤及自身免疫病等。
2.临床表现 急性起病,突然发作溶血,面色苍白,肾功能衰竭伴有血尿(酱油色),少尿或无尿。可有轻度黄疸、皮肤及黏膜出血、神经系统受损(惊厥、昏迷)等多系统症状,部分患儿可有低、中度发热。
3.体格检查 急性期注意有无面色苍白、黄疸、皮肤黏膜出血及血压升高,有无心律失常,奔马律,水肿及心力衰竭,是否肝脾大及神经系统症状。
4.实验室检查
(1)血常规:血红蛋白明显下降,末梢血网织红细胞明显升高,血涂片可见红细胞形态异常。白细胞数大多增高,血小板减少,持续1~2周后逐渐升高。
(2)尿常规:有血尿、蛋白尿及管型尿,溶血严重时可见血红蛋白尿。
(3)Coomb试验:阴性。
(4)血生化改变:低钠、钙,高钾血症,尿素氮及肌酐升高。
(5)肾活检:确诊依据并可估计预后,活检结果为肾脏微血管病变,微血管栓塞。
【诊断中的临床思维】 凡是在胃肠道或上呼吸道感染的基础上突然出现面色苍白、血尿、尿少症状时应考虑本病。实验室辅助检查有微血管损害性溶血性贫血证据伴有尿改变,急性肾功能不全,血小板减少及出血时可作出本病的临床诊断,肾脏活检病理为肾脏微血管病变、微血管栓塞表现者可确诊。本病需与下列疾病相鉴别:血栓性血小板减少性紫癜、免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿,Evans综合征。
【治疗】
1.支持疗法 维持水、电解质平衡;当血红蛋白<60g/L时输新鲜红细胞悬液5~10ml/kg,避免输注血小板,因可加重微血栓。控制高血压,口服硝苯吡啶每次0.25~0.5mg/kg。
2.透析治疗 主张早期透析,凡无尿在24h以上,尿素氮迅速升高>150mg/L,血钾>6mmol/L和(或)伴有心力衰竭;肺水肿及顽固性高血压者都应及早透析。
3.输血与输注新鲜冷冻血浆或血浆置换疗法
4.抗感染 选用有效肾毒性小的抗生素。
【治疗中的临床思维】 溶血尿毒综合征在急性肾衰竭中占有重要地位,婴幼儿中90%为腹泻后溶血尿毒综合征,而且绝大多数和大肠杆菌O157:H7(E.O157:H7)感染相关,其次为志贺痢疾杆菌,病死率高,常有严重高血压及慢性肾功能衰竭。因此,预防大肠杆菌传播,注意饮食卫生极端重要,治疗中早期综合治疗和及时透析。
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