弥散性血管内凝血（DIC）是由多种病因引起的一种复杂病理过程和临床综合征。其主要特征是在某些致病因素的作用下，广泛的微血栓形成，引起继发性纤维蛋白溶解亢进，从而导致广泛性出血、循环障碍、栓塞和溶血等一系列临床表现。
【诊断依据】
1.病史 有引起DIC的原发疾病。
2.临床表现
（1）凝血机制失常：可分为高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶期、导致严重出血。
（2）微循环中弥散性广泛性血栓形成导致各主要脏器的功能障碍。
（3）休克：休克在DIC的发生率为40%～70%，休克使血流进一步缓慢，缺氧和酸中毒加重，从而加重DIC。故DIC与休克互为因果，呈恶性循环，甚至发生不可逆休克。
（4）溶血：急性溶血表现为发热、黄疸、苍白、乏力、腰背酸痛、血红蛋白尿等。如溶血严重、超过骨髓代偿能力时即出现贫血，称为微血管病性溶血性贫血。
3.辅助检查 实验室检查为确诊DIC的依据。
（1）反映消耗性凝血障碍的检查：①血小板计数呈进行性下降；②出血时间和凝血时间延长；③凝血酶原时间（PT）延长；④纤维蛋白原减少；⑤白陶土部分凝血活酶（KPTT）时间延长；⑥早期血浆中抗凝血酶－Ⅲ（AT-Ⅲ）明显减少。
（2）反映纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查：①血浆鱼精蛋白副凝试验（3p）DIC早期时多阳性，但晚期以纤溶亢进为主时，3p试验常为阴性；②优球蛋白溶解时间＜70min（正常90～120min）；③FDP含量测定；④D-二聚体测定异常升高。
（3）其他：①反映血管内皮细胞损伤的分子标记物如组织因子（TF）和内皮素-1（ET-1）等；②反映血小板激活的分子标记物如血小板因子-4（PF-4）及β－血栓球蛋白（β-TG）和α－颗粒膜糖蛋白等；③反映凝血和纤维蛋白溶解激活的分子标记物如纤维蛋白肽A（FPA）和纤维蛋白Bβ15-42肽等。
【诊断中的临床思维】 DIC的诊断必须依据临床表现和实验室检查结果进行综合性分析，才能明确诊断。患儿临床上有诱发DIC的原发病存在，并在此基础上呈现出血倾向、微血管栓塞、休克和溶血等临床征象，或对抗凝治疗有效，即应高度警惕DIC的可能性。实验室检查是诊断的重要依据，应根据病情及实验室条件选择检查项目，对化验结果的分析应结合患儿年龄、原发病的性质、DIC不同病程等特点作出判断，动态观察其结果的变化对确立诊断的意义更大。本病主要需与原发性蛋白溶解症相鉴别。
原发性蛋白溶解症：无凝血功能亢进，不存在大量血小板的聚集与消耗和凝血酶生成以及纤维蛋白单体形成。实验室检查：血小板计数、3p试验以及抗凝血酶－Ⅲ浓度、PF4以及β-TG均属正常，Bβ1-42肽链增高，D-二聚体（－）。而DIC时前述4项指标均异常，Bβ15-42肽链增高，D-二聚体增多。
【治疗】
1.积极治疗原发病和改善微循环
（1）积极控制严重感染，纠正休克，激素治疗等。
（2）改善微循环，防止血管损伤，保护血管功能，防止血小板和红细胞聚集，可用低分子右旋糖酐。并注意纠正酸中毒，改善缺氧状态。
2.抗凝治疗
（1）肝素：若DIC诊断肯定，可使用肝素，首剂1.0mg／kg静脉注射或静脉滴注，以后0.5～1mg／kg，每6～8h1次静脉滴注，1h滴完。以后可根据实验室检查结果调整剂量。若患者处于高凝状态，诊断尚未肯定或为了预防DIC发生，则使用肝素剂量可以偏小，0.25～0.5mg／kg，每12h皮下注射1次。
（2）AT-Ⅲ：用肝素的同时给予足量的AT－Ⅲ，可恢复其正常水平。
3.抗血小板功能的药物 包括双嘧达莫、右旋糖酐、阿司匹林等。
4.抗纤溶药物 包括氨甲苯酸、氨甲环酸、氨基己酸、抑肽酶等。
5.补充疗法 包括输新鲜全血、血浆或冰冻血浆，输纤维蛋白原、凝血酶原复合物、血小板浓缩液等。
6.血浆置换 清除可能加速活化的凝血因子和循环免疫复合物，改善循环，并输入一些凝血因子。
7.严重DIC 有严重溶血的DIC必须使用抗凝药和碱性药物防止急性肾功能衰竭。无效时可考虑血浆置换或换血。
【治疗中的临床思维】
1.去除病因 是治疗DIC的根本措施之一。病因去除后DIC可中止。相反，原发病不控制，单纯治疗DIC，很难见效。
2.DIC的治疗 必须对病情作具体分析，根据不同的矛盾采用不同的方法去解决。在凝血为主要矛盾时，应以抗凝为主；在低凝期出血难止时，应输血，给予止血剂；在纤溶亢进造成出血不止时应给以抗纤溶药物。
3.关于肝素的使用
（1）肝素应用的指征：若临床症状符合DIC，实验室检查结果也支持DIC诊断时，应该立即应用肝素，以及早阻断DIC进一步发展，与此同时应加强支持治疗，补充凝血因子及血小板。使用的原则宜早不宜晚。
（2）肝素使用的剂量：应根据具体情况而定，即肝素治疗的个体化，要根据DIC的临床类型与病期、实验室检查结果及临床出血情况进行调整。
（3）使用肝素的疗程：必须根据原发病、临床症状及实验室检查结果而定。若病因已去除，临床情况好转，出血停止，血压稳定，可停用肝素，但不可骤停以免复发。
（4）肝素治疗过程中，若试管法凝血时间超过30min以上，一般情况恶化，出血增加，则提示肝素过量，此时应立即停用肝素，并以硫酸鱼精蛋白中和体内过量的肝素。
（5）肝素治疗无效者则应考虑以下因素：病因未去除；血小板的大量破坏，PF4大量释放于血循环，PF4有拮抗肝素的作用；DIC过程中消耗过多的AT-Ⅲ，致使AT－Ⅲ血浓度明显减少，造成肝素作用减弱，此时应予补充AT-Ⅲ；DIC后期进入以继发性纤溶为主的阶段，且伴多种恶性循环，肝素所起作用已不大。
4.抗血小板功能的药物 如双嘧达莫、阿司匹林、右旋糖酐等一般用于临床表现较轻的DIC或诊断尚未肯定的病例，DIC后期血小板大量消耗，此时不宜使用抗血小板功能的药物，以免增加出血的危险性。
5.抗纤溶药物 只用于DIC的继发性纤溶期，而且必须在使用肝素治疗的基础上应用。
6.补充血小板和凝血因子 DIC中消耗大量的凝血因子和血小板，这是造成DIC出血的主要原因之一，因此，补充缺乏的凝血因子与血小板亦是治疗DIC的一项重要措施。
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