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骨髓瘤性贫血是什么类型的贫血

时间:2023-03-21 理论教育 版权反馈
【摘要】:感染性贫血又称婴儿假性白血病性贫血、雅克什综合征等。感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正。婴儿慢性粒细胞白血病血象、骨髓象以粒细胞改变明显,胎儿血红蛋白常明显增高。伴有活动性佝偻病者给予维生素D制剂及钙剂积极治疗。

感染性贫血又称婴儿假性白血病性贫血、雅克什综合征等。其特点是婴儿期发病,表现有严重贫血、肝及脾大、外周血白细胞增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞。

【诊断依据】

1.病史 多发生于6个月至2岁的婴幼儿,有明显营养缺乏及反复或慢性感染史。

2.临床表现 起病缓慢,面色逐渐苍白或蜡黄,身体瘦弱,精神萎靡,常反复感染而有不规则发热。体格检查可见肝、脾大,尤以脾大明显。全身淋巴结可轻度肿大,有时可见皮肤出血点或水肿。可伴有佝偻病的临床表现。

3.辅助检查

(1)血象:多为中度以上的营养性混合性贫血。白细胞增多,甚至可达30×109/L以上,分类可见各期幼稚粒细胞,但仍以较成熟者占多数。

(2)骨髓象:增生活跃或明显活跃,少数病例可增生低下,细胞分类和形态学改变与营养性混合性贫血相似。

(3)铁代谢的检查:感染时血清铁明显降低,总铁结合力也下降,肝、脾和骨髓组织中的贮存铁增多。感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正。

【诊断中的临床思维】

1.年龄、病因 本病多发生于6个月至2岁婴幼儿,在营养不良及佝偻病基础上,由于感染性疾病如迁延性肺炎、肺脓肿、脓胸、败血症、慢性尿路感染等而发病。

2.鉴别诊断 需与以下疾病进行鉴别:

(1)营养性缺铁性贫血:雅克什综合征严重时可见小细胞低色素性贫血,血清铁下降,易误诊为营养性缺铁性贫血,本病与缺铁性贫血不同的是其血清总铁结合力下降,骨髓细胞外铁增多,肝脾明显大,可资鉴别。

(2)白血病:急性白血病病情发展快,多有出血倾向,血象中幼稚细胞以原幼阶段为主,血小板大多明显减少,骨髓象有典型白血病改变。婴儿慢性粒细胞白血病血象、骨髓象以粒细胞改变明显,胎儿血红蛋白常明显增高。以上特点可资鉴别。

(3)类白血病反应:多能查出原发感染灶,脾大较轻,血象不一定有贫血,粒细胞有感染中毒改变,原发病控制后血象恢复正常。

(4)溶血性贫血:有核红细胞及网织红细胞增加时,雅克什综合征应与慢性溶血性贫血相鉴别,主要根据病史、红细胞的形态及血红蛋白异常,以及证实溶血存在的试验阳性结果进行鉴别。

(5)其他有骨髓外造血的疾病:如婴儿型石骨症、骨髓纤维化等也表现为贫血、脾大、外周血象出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活检、X线骨骼摄片等可助鉴别。

【治疗】

1.治疗原发病 改善营养,加强护理。要积极的控制感染,仔细寻找慢性感染灶,应用有效的抗生素。

2.抗贫血治疗 根据贫血性质给予铁剂、维生素B12或叶酸,用至血红蛋白正常。

3.其他 饮食疗法、支持治疗及输血原则上与营养性贫血相同。伴有活动性佝偻病者给予维生素D制剂及钙剂积极治疗。

【治疗中的临床思维】

1.本病一般经去除病因、改善营养、治疗贫血等综合措施后可治愈。

2.要积极控制感染,清除感染病灶,感染不能控制时贫血不易改善。

3.本病抗贫血治疗一般常按营养性混合性贫血治疗,合用铁剂、维生素B12或叶酸。

4.重症病例可给予输血治疗。

5.本病治疗一般于感染控制后血象迅速好转,但较单纯营养性贫血恢复慢,需要治疗的时间长。肝、脾大常需数月至1年方可恢复正常。

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