恶性组织细胞病（MH），简称恶组，是单核－巨噬细胞系统中组织细胞及其前体细胞异常增生，广泛浸润各组织器官的恶性疾病。本病多见于成人和青少年，但小儿时期也可发病。多数病例病程短，预后不良。
【诊断依据】
1.临床表现
（1）多见于成人，但任何年龄小儿均可发病，儿童多为急性型，病情进展快，病程多在6个月以内，偶有短期缓解者。
（2）发热多为首见和常见症状，发热持续不退或周期发生，随病程进展而升高。
（3）出现面色苍白、消瘦、衰竭、皮肤黏膜出血，肝、脾大及淋巴结肿大，尤以脾大明显。
（4）由于异常组织细胞广泛浸润各器官，故临床表现为复杂多变的症状和体征。如呼吸道可由咳嗽、胸痛、胸腔积液；消化道可有腹痛、腹泻、便血、肠穿孔等；神经系统可出现瘫痪、感觉异常、颅内出血等；皮肤可有非特异性皮疹、口腔溃疡可长期不愈。
2.辅助检查
（1）血象：全血细胞减少为本病突出特征之一，周围血偶可见异常组织细胞。
（2）骨髓象：多数增生活跃。涂片中找到典型的异常组织细胞是确诊本病的重要依据。
（3）病理检查：主要是异形组织细胞和吞噬型组织细胞浸润。
（4）染色体核型分析：5号染色体长臂转位，个别表现8号及18号染色体多体或7号染色体丢失等。
【诊断中的临床思维】
1.诊断 对原因不明的长期发热伴有全血细胞减少或肝、脾大及淋巴结肿大者应考虑本病。病理学和细胞形态学是诊断的重要依据，特别是异常和多核巨组织细胞有确诊意义。但由于本病的临床表现多样，常易误诊，需要与以下疾病鉴别：
2.鉴别诊断
（1）反应性组织细胞增生症：本病常由感染性疾病、寄生虫病、结缔组织病以及疫苗接种等引起，进展缓慢，多无明显贫血和出血现象，增生的组织细胞主要是成熟组织细胞，异形性不明显，无多核巨组织细胞。一旦查明原发病，去除病因，病情很快好转。
（2）嗜血细胞综合征（HS）：临床上有发热、皮疹，肝、脾大及淋巴结肿大、全血细胞减少，与恶组的临床表现极为相似，以下几点可作为鉴别：①骨髓检查HS的特点为成熟或较成熟的组织细胞增多，达2%～15%以上；②具有活跃的吞噬血细胞现象；③感染引起的良性HS，当原发病治好后，病人可痊愈。
（3）急性白血病：白血病也以发热、贫血、出血，肝脾大及淋巴结肿大为临床特点，血象也多见三系减少，但白血病的脾大多不如MH明显，骨髓涂片中无异常组织细胞和多核巨组织细胞，而见大量的原始幼稚细胞即可鉴别。
（4）再生障碍性贫血：该病也表现为贫血、出血和发热，血象也呈三系减少，但本病无肝、脾大及淋巴结的肿大，骨髓示增生低下，以非造血细胞为主即可鉴别。
（5）恶性淋巴瘤：该病可有肝、脾大及淋巴结肿大，后期也可发热，与MH有相似之处。但该病早期血象和骨髓象多无变化，通过淋巴结活检即可鉴别。
【治疗】
1.一般治疗
（1）对症支持治疗：如退热、止血、输液、维持营养、输血或成分输血。
（2）积极预防和控制感染：病人常合并感染，应结合病原学检查，应用有效的药物控制感染。对于粒细胞减少的病人，更应做好消毒、隔离工作。
2.常用化疗方案
（1）CHOP方案：环磷酰胺（CTX）、多柔比星（ADM）、长春新碱（VCR）、泼尼松（Pred）。
（2）B-CHOP方案：上述方案加用博来霉素。
（3）VACOP方案：Vm-26或VP-16，ADM，CTX，VCR，Pred。
【治疗中的临床思维】
1.本病尚无满意的疗法，治疗效果差，预后不佳。
2.积极防治感染，注意口、鼻、皮肤和肛周的清洁和灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大霉素和抗真菌药。在致病菌查明之前或有持续发热38.5℃以上者，可给予广谱抗生素治疗。在查明感染部位和致病菌后，在给以敏感的抗生素治疗。
3.化疗方案应根据病人情况灵活掌握，如白细胞下降过多，骨髓抑制、出血性膀胱炎等应减量或暂时停药，待以上情况好转后在继续化疗。如有中枢神经系统症状者应行鞘内注射。
4.MH病人如缓解后可考虑做造血干细胞移植，但由于MH病人达到完全缓解的可能性很小，因此，实际上能实行造血干细胞移植的可能性比较小。
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