急性面神经麻痹的治疗

【疾病简述】

吉兰-巴雷综合征（Guillian -Barré Syndrome，GBS）又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（AIDP），是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性周围神经疾病，感染、疫苗接种和免疫遗传因素均与本病发展有关，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。该病以肢体进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要临床特征。可伴有脑神经麻痹，重症者可伴有呼吸肌麻痹，少数可伴有轻微的感觉障碍及自主神经功能障碍，通常分为以下4种类型：①急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎；②急性运动轴索性神经病；③急性运动感觉轴索性神经病；④Miller-Fisher 综合征。

临床上以学龄前和学龄期儿童居多，在我国农村较城市多见，病前可有腹泻或呼吸道感染史，本病虽缺少特效治疗，但因病程自限，起病后4周肌肉瘫痪不再进展，大多数于病后3～6个月完全恢复，但有10%～15%患儿遗留不同程度肌无力，5%可死于急性期呼吸肌麻痹。

【用药原则】

1．对症治疗　呼吸肌麻痹是本病的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗本病的关键。

2．病因治疗　常用静脉注射较大剂量丙种球蛋白（IVIG）；肾上腺皮质激素（甲泼尼龙冲击）治疗；血浆置换（在小儿时期少用）等。

3．预防长时间卧床引起的并发症　如坠积性肺炎、压疮、尿潴留等。

4．康复治疗　可进行被动或主动运动，自病程3～5周起（一般以瘫痪不再进展为标志）尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。

【药物选择】

1．静脉注射人免疫球蛋白　适用于原发性、继发性免疫球蛋白缺乏症，自身免疫性疾病，如X连锁低免疫球蛋白血症、GBS、重症感染、原发性血小板减少性紫癜、川崎病等。儿童GBS首选（IVIG）治疗，对缩短病程、缓解瘫痪进展、减少并发症等具有积极作用，尤其适合重型GBS的治疗，如病情进行性加重，有呼吸肌或后组脑神经麻痹者。急性GBS，静脉滴注，0.4g/(kg·d)，连用5d；或2g/kg体重一次负荷剂量静脉滴注。慢性GBS病情复发时或予慢性GBS患者，0.4g/(kg·d)，连用5d。如病情缓解，则于病情再次加重时予静脉滴注0.4g/kg体重，治疗ld。此后3～4周重复1次，如病情较重则可1～2周重复1次。

2．肾上腺皮质激素　急性期均静脉滴注，氢化可的松，5～10mg/(kg·d)，1/d；或地塞米松，0.2～0.4mg/(kg·d)，1/d，5～10d病情稳定后可改口服泼尼松，0.5～2mg/(kg·d)，1/d，3～4周后渐减量停药。

3．抗生素　重症患儿常并发呼吸道感染，更多见于皮质激素使用过程中，应给予抗生素控制细菌感染。

【用药提示】

1．静脉丙种球蛋白（丙种球蛋白、人血丙种球蛋白、人血免疫球蛋白、蓉生静丙、博欣、伽玛莱士、长生迅抗，Human blood immunoglobulin G、Human Normal immunoglobulin、IVIG）

（1）不良反应：个别在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等反应，可能与输注过快或个体差异有关。上述反应大多轻微，且常发生在输注后1h。因此应严密观察，必要时减慢输注速度或暂停输注，一般无需处理即自行恢复。

（2）药物相互作用：本药专供静脉输注，应单独输注，禁止与其他药物混合输注。

（3）禁用、慎用：有严重酸碱代谢紊乱的患儿应慎用。对人血丙种球蛋白过敏或其他严重过敏史者禁用，有IgA抗体的选择性IgA缺陷者禁用。

（4）其他：制品溶解后应为无色澄清液体，如有异物、絮状物及沉淀不应使用。溶解后应一次输注完，不得分次或给他人输用。10℃以下避光保存。

2．泼尼松、氢化可的松、地塞米松　参见第3章“急性感染性喉炎”。