【疾病简述】
特发性血小板减少性紫癜是小儿时期最常见的出血性疾病，特点是自发性出血，大多数患儿在发病前1～3周有病毒感染史。本病见于小儿各年龄段，分急性与慢性两类。小儿时期多为急性特发性血小板减少性紫癜，约90%可在1年内痊愈，部分可转为慢性过程；慢性病例多数发病潜隐，出血症状较轻，病程在6个月以上，可反复发作出血，迁延不愈，有时发生难以控制的出血，1/3～1/2患儿于5年内恢复。血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、黏膜广泛出血，多为散在针尖大小的皮内或皮下出血点，四肢较多；有些患者以鼻出血或牙龈出血为主要症状；约1%患者发生颅内出血，成为特发性血小板减少性紫癜死亡的主要原因。该病大多预后良好。诊断特发性血小板减少性紫癜必须注意除外其他引起血小板减少的疾病。
【用药原则】
1．急性特发性血小板减少性紫癜，血小板减低不重、没有明显的出血倾向时，可以不予治疗，观察待其自行恢复。
2．治疗期间，应积极预防和控制感染。
3．避免服用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。
4．肾上腺皮质激素是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物，其原则是早期、大量、短程。常选择口服泼尼松治疗；血小板严重减少或出血严重时，可选用地塞米松或甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，一般3d或症状缓解后改为口服泼尼松；用药至血小板升至正常可逐渐减量，疗程一般不超过4～6周，停药后复发可以再用肾上腺皮质激素治疗。
5．静脉丙种球蛋白含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体，另外具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。经静脉注射后，能迅速提高受者血液中的IgG水平，增强机体的抗感染能力和免疫调节功能；与吸附有抗血小板抗体的血小板结合阻止单核-巨噬细胞的吞噬。
6．免疫抑制药主要用于慢性特发性血小板减少性紫癜的治疗，肾上腺皮质激素治疗无效或依赖，有激素或切脾禁忌证时，可换用或加用免疫抑制药。主要药物有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素等。
7．达那唑用于治疗慢性顽固性特发性血小板减少性紫癜，作为二线或三线用药。
【药物选择】
1．肾上腺皮质激素 具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制作用。能减少血小板相关抗体（PAIg）的产生，减轻抗原、抗体反应，抑制单核吞噬系统对血小板的破坏，改善毛细血管通透性。
（1）泼尼松：用于治疗血小板＞20×109/L的血小板减少症，口服，1.5～2.0mg/（kg·d），分次或顿服。
（2）地塞米松：抗炎、抗过敏和抗毒作用较泼尼松更强，用于血小板严重减少或出血严重的患儿，肌内注射或静脉注射，0.5～1.5mg/（kg·d），连用3～5d后改为泼尼松口服。
2．静脉丙种球蛋白 用于血小板严重减低尤其是小年龄患者。静脉滴注，0.4～0.5g/（kg·d），连用5d；或1g/（kg·d），用1～2d。
3．长春新碱 与血小板结合形成复合物，避免血小板被巨噬细胞吞噬，延长血小板寿命。用于慢性血小板减少性紫癜尤其激素治疗无效者。静脉注射，75μg/kg体重或1.5～2.0mg/m2体表面积，最大量为每次2mg，每周1次缓慢静脉注射；或0.5～1mg/m2体表面积，加生理盐水缓慢静脉滴注，4～6周为1个疗程。
4．巯嘌呤 能抑制抗体产生及抗原抗体反应。用于慢性血小板减少性紫癜尤其激素及其他免疫抑制药治疗无效者。1～3mg/（kg·d），或50mg/m2体表面积，分2或3次口服，根据血象改变调整剂量。
5．环磷酰胺 抑制抗体产生及抗原抗体反应。用于慢性血小板减少性紫癜尤其激素及其他免疫抑制药治疗无效者。按300～600mg/m2体表面积计算总量加生理盐水20～30ml，每周1次静脉注射。
6．环孢素 作用于T淋巴细胞，具有强力免疫抑作用，用于慢性血小板减少性紫癜尤其激素及其他免疫抑制药治疗无效者。5～6mg/（kg·d），分2或3次口服，需监测血药浓度调整剂量，连用3～6个月，一般1～2个月后方显效。
7．达那唑 用于治疗慢性顽固性特发性血小板减少性紫癜，10～15mg/（kg·d），分2或3或4次口服，疗程至少2个月。
【用药提示】
1．泼尼松（去氢可的松、强的松，Prednisone） 参见第3章“急性感染性喉炎”。
2．地塞米松（德沙美松、氟甲强的松龙、氟甲去氢氢化可的松、氟美松、甲氟烯索，Dexamethasone） 参见第3章“急性感染性喉炎”。
3．静脉丙种球蛋白（丙种球蛋白、人血丙种球蛋白、人血免疫球蛋白、蓉生静丙、博欣、伽玛莱士、长生迅抗，Human blood immunoglobulin G、Human normal immunoglobulin、IVIG）参见第6章“吉兰-巴雷综合征”。
4．长春新碱（醛基长春碱、新长春碱硫酸盐、安可平、威宝定、癌备、新长春碱、长春花碱、长春碱、长春醛碱，Vincristine、VCR、NSC-67574、Oncovin） 参见本章“急性白血病”。
5．硫唑嘌呤（氮杂硫代嘌呤、咪唑巯嘌呤、依木兰、义美仁，Azathioprine、Imuran、AZP） 参见第4章“小儿炎症性肠炎”。
6．环磷酰胺（环磷氮芥、环磷胺，Cyclophosphamide）
（1）不良反应：①骨髓抑制。白细胞减少较血小板减少更为常见，最低值在用药后1～2周发生，多在2～4周后恢复。②胃肠道反应。包括食欲减退、恶心及呕吐，一般停药1～3d即可消失。③泌尿道反应。当大剂量环磷酰胺静脉滴注，而缺乏有效预防措施时，可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿，系其代谢产物丙烯醛刺激膀胱所致，但环磷酰胺常规剂量应用时，其发生率较低。
（2）药物相互作用：与抗痛风药如别嘌醇、秋水仙碱、丙磺舒等同用，应适当调整抗痛风药的剂量。大剂量巴比妥或糖皮质激素可增加本药毒性。多柔比星可增加本药心脏毒性，多柔比星的总剂量应不超过400mg/m2体表面积。可延缓可卡因的代谢，增加琥珀胆碱的神经肌肉阻滞作用。
（3）禁用、慎用：有痛风病史、感染、肿瘤细胞浸润骨髓、有泌尿结石史及曾接受过化疗或放疗者慎用。肝肾功能损害者剂量应减少。不应作为动脉插管、腔内或瘤内注射用。
（4）其他：本药的代谢产物对尿路有刺激性，应用时应鼓励患者多饮水，大剂量应用时应水化、利尿，同时给予尿路保护药美司钠；当大剂量用药时，应密切观察骨髓功能，并且要注意非血液学毒性如心肌炎、中毒性肝炎及肺纤维化等；当肝肾功能损害时，环磷酰胺的剂量应减少至治疗量的1/3～1/2；环磷酰胺水溶液仅能稳定2～3h，需现配现用。
7．环孢素（环孢多肽A、环孢灵、环孢霉素A、赛斯平、山地明、环孢素A、新山地明，Ciclosporin A、CsA、Cs-A、CY-A、Sandimmune、Ciclosporin、Cyspin） 参见第9章“肾病综合征”。
8．达那唑（炔睾醇、安官唑、安宫唑、炔羟雄烯异唑、宫福伊康，Danazol） 参见第10章“性早熟”。
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