【摘要】:由于肾上腺腺瘤、肾上腺癌或双侧肾上腺增生等原因导致糖皮质激素的分泌过多而产生的症候群称为库欣综合征。临床表现为高血压、向心性肥胖、紫纹、性功能改变、神经精神障碍、骨质疏松、皮肤色素沉着等。4.小剂量地塞米松抑制试验 用以鉴别肾上腺皮质功能正常与库欣综合征,前者服药后尿皮质醇减少,而后者不受抑制。
由于肾上腺腺瘤、肾上腺癌或双侧肾上腺增生等原因导致糖皮质激素的分泌过多而产生的症候群称为库欣综合征。临床表现为高血压、向心性肥胖、紫纹、性功能改变、神经精神障碍、骨质疏松、皮肤色素沉着等。
【实验室检查】
1.血浆皮质醇测定 皮质醇分泌过多或失去其正常的昼夜节律。
2.24h尿游离皮质醇测定 大多明显高于正常。
3.24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定 有助于肾上腺腺瘤和肾上腺癌的鉴别,尿17-OHCS>20mg/d多为肾上腺癌。
4.小剂量地塞米松抑制试验 用以鉴别肾上腺皮质功能正常与库欣综合征,前者服药后尿皮质醇减少,而后者不受抑制。
5.大剂量地塞米松(8mg)抑制试验 多数肾上腺皮质增生患者服药后尿皮质醇可抑制到对照值50%以上,肾上腺肿瘤或异位ACTH分泌综合征则多不能达到满意的抑制。
6.血浆ACTH测定 有助于鉴别诊断,肾上腺皮质增生患者血浆ACTH多轻度高于正常,常<50pg/dl,肾上腺肿瘤在正常低值,异位ACTH分泌综合征则明显升高(>80ng/dl)。
7.其他 CRH兴奋试验、甲吡酮试验等。
8.定位检查
(1)X线颅骨和肾上腺B超。
(2)垂体和肾上腺CT或MRI有助于肿瘤的发现和定位,CT扫描对垂体微腺瘤的定位诊断有较大价值。
(3)放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描:胆固醇呈两侧浓集者提示肾上腺皮质增生,浓集仅限于一侧提示肾上腺腺瘤,腺癌患者两侧均不显影或病变侧不显影而正常侧显影。
【治疗】
首选外科手术切除。
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