儿茶酚胺正常可以排除嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是来源于交感-肾上腺系统嗜铬细胞的肿瘤。主要表现为高血压，阵发性高血压占45%，血压正常者占5%。临床症状与体征多与儿茶酚胺分泌过量或高血压有关，表现多变、突发、阵发，变幻无常及多种多样。

【实验室检查】

1．24h尿儿茶酚胺或代谢产物的测定 嗜铬细胞瘤患者在持续性高血压或阵发性血压升高时，血浆和尿儿茶酚胺及其代谢产物均升高。正常24h尿香草扁桃酸（VMA）的量＜7mg/24h，嗜铬细胞瘤时可高达14mg/24h。

2．血浆儿茶酚胺 去甲肾上腺素＞2．00ng/ml，肾上腺素＞1．00ng/ml有诊断意义。

3．血、尿游离的变肾上腺素（MN）、变去甲肾上腺素（NMN）

二者是儿茶酚胺的甲氧化代谢产物。正常值：尿MN＜4．2μmol/24h，血浆MN＜1．5ng/ml，血浆NMN＜4ng/ml。嗜铬细胞瘤时，这些代谢产物持续释入循环，受交感系统影响小，即使嗜铬细胞瘤患者在无高血压的情况下，诊断的敏感性仍达99%，特异性达97%；尿MN水平是当前原醛的标准诊断试验，结合HPLC，其敏感性和特异性可达100%。

4．血浆嗜铬粒蛋白A 诊断敏感性83%，特异性96%，不受急性血管穿刺、治疗、诊断嗜铬细胞瘤药物的影响。

5．可乐宁抑制试验 儿茶酚胺及其代谢产物的测定结果介于正常值与诊断值之间者可行可乐宁抑制试验。可乐宁可抑制由交感活性增加所引起的血浆儿茶酚胺增高，至少可以减少50%，但对嗜铬细胞瘤造成的血循环儿茶酚胺升高不会产生影响。

【定位检查】

1．腔静脉分段取血测儿茶酚胺 通过导管分别取双侧颈静脉上腔静脉、右心房下腔静脉胸段、腹段肾静脉开口上部及开口下部以及下腔静脉盆腔段的血测定血浆儿茶酚胺的含量，根据其峰值可初步将病变定位于颈部、胸部、腹部或盆腔部位，作为影像检查的重要参考。

2．CT和MRI 可更为清晰地显示病变的形态和大小，MRI对心包及心内嗜铬细胞瘤的显示优于CT。

3．131I-MIBG（131I-间碘苄胍闪烁扫描）、123I-MIBG及奥曲肽受体显像、6-［18F］氟多巴胺正电子发射断层显像 这些检查工作原理类似，标记物可以嗜铬细胞摄取，特异性显示病变。特异性强，其中123I-MIBG和6-［18F］氟多巴胺PET敏感性更高。

【治疗】

1．嗜铬细胞瘤高血压危象 首选酚妥拉明或硝普钠静脉滴注。

2．外科手术切除 术前给予α受体拮抗药或合用β受体阻滞剂控制血压。

3．不能手术患者 联合应用α和β受体拮抗药；大剂量131IMIBG辐射治疗对恶性PHEO有一定疗效；应用环磷酰胺等联合化疗使恶性PHEO的肿块缩小。