第五节纵隔肿物

纵隔位于两侧胸膜腔之间，左右为纵隔胸膜，前为胸骨，后为胸椎，上经胸廓上口与颈部延续，下止于膈肌。纵隔内主要含有心包、心脏及出入心脏的大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴结及其周围的结缔组织等，临床上按其解剖部位将纵隔分为5个部分，即以胸骨柄下缘与T4下缘连线为界，将纵隔分为上、下纵隔，上纵隔又以气管为界分为前、后纵隔。下纵隔内将心包、心脏和气管分叉所在部位称中纵隔，其前方为前下纵隔，后方为后下纵隔。纵隔内肿物不断增长使邻近组织受压或侵袭，重者可穿破气管或大血管而致大出血死亡。

【分类】

1．按肿瘤性质　分为恶性肿瘤与良性肿瘤两类，以良性为多。

2．按其发生　分为原发和继发性肿瘤两类，以后者为多。

【原因】

1．神经组织异常增生　是由神经组织增生而形成，多来源于交感神经和脊神经，位于后纵隔椎旁沟内且以单侧多见。多为神经鞘源性肿瘤（神经鞘膜瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤），以及交感神经节肿瘤和副交感神经节肿瘤。

2．多能性原始细胞迷离增殖　由多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖所致。以良性畸胎瘤多见，常位于前纵隔。

3．异位组织侵入　为纵隔以外组织侵入所致，如胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴网状组织肿瘤及转移瘤等。

4．间叶组织增生　位于纵隔内的血管、肌肉、淋巴管、结缔组织、脂肪与骨等，增生后而形成肿瘤。

5．胚胎细胞发育异常　在胚胎发育过程中，由部分胚胎细胞发育异常所致，如气管或支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿等。

【诊断依据】

1．病史　偶有胸闷、胸痛、呼吸困难或吞咽困难等病史。

2．临床表现　良性肿瘤多呈膨胀性增长且进展缓慢，加之纵隔内结构疏松可耐其胀大与推移，故早期多无症状；恶性肿瘤呈浸润性增长且进展快，当侵犯周围组织或器官时即出现症状，常见胸闷、胸痛、气促、呼吸困难、吞咽困难等。小儿因胸膜腔狭小，即使小的肿瘤也可出现压迫症状。若压迫喉返神经，则引起声音嘶哑；颈胸神经受压，出现霍纳（Horner）综合征（第14章第九节）；累及膈神经出现膈肌麻痹；压迫肋间神经，可出现神经痛；压迫迷走神经引起迷走神经紊乱；压迫气管、支气管或肺，出现咳、呼吸障碍或肺炎；压迫上腔静脉可引起上腔静脉综合征（第20章第十六节）；还可侵犯胸廓与皮肤，引起破溃出血或形成窦道。

3．辅助检查　放射影像学检查是确诊纵隔肿瘤的重要手段。胸部平片（正、侧位）可见纵隔有肿块阴影。CT检查可见纵隔有占位性病变。气管镜可了解气道情况，钡剂检查可明确食管受压的部位和程度。超声检查，有助于鉴别实质性或囊性肿瘤，针吸活检可明确肿瘤性质。

【鉴别诊断】

1．胸内甲状腺肿　是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致，包括甲状腺肿、甲状腺囊肿及甲状腺瘤。胸内甲状腺肿的特点是：①患者常以中年女性居多；②颈部可叩及肿大的甲状腺，且随吞咽活动。其下极进入胸内，常不能被叩及。②除个别伴甲亢症状（本章第三节）外，多无临床症状。若胸内甲状腺肿明显增大，可出现程度不等的胸骨后不适、呼吸困难、呼气时喘鸣等。若一侧明显肿大，则可造成气管向对侧移位。③X线显示卵圆形或梭形块影，一般较致密而均匀，边界清晰，偶可见钙化影。块影常位于前上纵隔，较胸腺瘤位置略高。④放射性核素131I扫描可清晰显示其胸内位置。⑤颈胸部CT片示，颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影连成一体且无中断现象。

2．纵隔霍奇金淋巴瘤　几乎均为结节硬化型，过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”。约90%患者有前纵隔淋巴结受累，胸部X线片示前上纵隔块影及上纵隔阴影明显增宽。

3．畸胎瘤　除发生在性腺外，纵隔也是好发部位。绝大多数位于前纵隔（尤其前下纵隔），位于后纵隔者仅3%～8%。X线检查多为胸骨后单发的块状阴影。其临床特点为：①常见于青壮年。②良性畸胎瘤一般无明显症状，常在胸部X线检查时发现。恶性者则可出现胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困难等不适。③若肿瘤破裂穿入气管或支气管，可咳出囊内容物（豆渣样皮脂、毛发、牙齿等），若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液，穿破心包则可造成心脏压塞。④肿瘤巨大并突入一侧胸腔，可致肺不张、上腔静脉综合征等。⑤X线检查表现为块影且密度不一，含脂肪组织部位密度明显降低。部分囊壁可出现钙化，甚至出现骨或牙齿阴影。⑥肿瘤标志物检测，良性为阴性，恶性则可呈阳性表现。

4．胸腺组织增生　好发于青少年，甚至婴幼儿。特点为：①胸腺增生致其形态与位置可发生显著改变，一般可突至一侧胸腔或下纵隔，误认为纵隔畸胎瘤。若向两侧胸腔突入，常被误诊为纵隔淋巴结核。②增生的胸腺压迫气管、支气管可引起肺不张、肺炎等，引起发热、贫血等，常可被误诊为恶性淋巴瘤。③激素试验，大多数给药1周后增生的胸腺开始缩小。复查胸部X线片，阴影明显缩小则可诊断为胸腺增生，从而避免不必要的手术探查。侵袭性胸腺瘤边缘不规则，有毛刺，瘤内囊性变，可有钙化。

5．精原细胞瘤　X线检查即可发现纵隔病变，肿瘤巨大占位可累及中纵隔，引起气管和支气管压迫移位。有分叶状边缘，密度均匀。肿瘤易侵犯肺、邻近淋巴结及骨骼系统。CT扫描前纵隔，显示境界清晰较大的实质性占位，肿块内有较小低密度区（＜50%），无钙化。包膜较薄，相邻脂肪层多消失。胸壁也可累及，胸膜渗液和心包渗液为少见征象。纯精原细胞瘤肿瘤标志物AFP不升高，人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，HCG）亦不升高。如AFP升高或HCG明显升高，可能含有非精原细胞瘤成分。血清乳酸脱氢酶（LDH）在纵隔精原细胞瘤患者可升高，但均无特异性。睾丸的精原细胞瘤转移至纵隔罕见，活检后方知细胞来源。类癌呈边缘清楚的前纵隔肿块，相邻脂肪层消失，偶可见钙化。

6．纵隔淋巴瘤　总是先有纵隔和肺门淋巴结病变，后出现肺内病变。肺内X线特征性表现为呈光芒放射状的索条影，可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻相关。如肿瘤巨大可造成周围器官及组织受压，导致上腔静脉梗阻、气管移位、肺不张，并侵入胸壁和（或）胸骨。如肿瘤位于前上纵隔或中纵隔气管前或气管旁，可行纵隔镜活检和经皮穿刺活检。伴颈部、腋下淋巴结肿大者，需行淋巴结活检。必要时，行前纵隔切开活检以明确诊断。

7．神经源性肿瘤　其特征为：①发病年龄20～50周岁，偶尔见于儿童，男女之间发病率相近。神经源性肉瘤，多发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄，即10～20周岁和60～70周岁年龄段。②胸部X线片所见，与神经源性肿瘤表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内。侧位片示肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰。③神经纤维瘤MRI可见有一高密度特征性的外周区和中等密度的中央区，而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可确定肿瘤侵入椎管情况，后者还可用以确定累及范围。

8．食管癌　好发于40周岁以上男性，典型症状为进行性吞咽困难。后期侵犯食管外组织，可致持续性胸痛或背痛。侵及喉返神经，致声音嘶哑。侵入主动脉可致大呕血，侵入气管可形成食管气管瘘，食管高度阻塞致食物反流、误吸而引起进食呛咳及肺部感染。X线早期为局限性黏膜皱襞增粗和断裂，局限性管壁僵硬或有小充盈缺损（小龛影）；晚期表现为充盈缺损、管腔狭窄和梗阻。CT可了解食管癌向管腔扩展情况，以及有无腹内器官或淋巴结转移。食管癌的确诊，需行食管黏膜脱落细胞检查和食管镜活检。

【对症处理】

针对原发疾病的各种临床症状对症处理，如镇痛、止咳等。

【手术与麻醉】

1．手术相关问题　原发性良性纵隔肿瘤一经诊断明确，即应早期手术切除以防恶变。恶性肿瘤已侵入邻近组织器官并有远处转移者，应禁忌手术。经病理证实，肿瘤已有恶变或手术切除不彻底者，局限性恶性淋巴瘤术后应行放疗，病灶广泛者宜用化疗。

2．麻醉考虑　在胸腔实施手术者，应择气管内全身麻醉，其麻醉处理见本章第六节。由于胸腔镜手术技巧的提高和设备完善，很多纵隔手术可在腔镜下完成，腔镜手术亦需在全麻下实施。纵隔肿物通常邻近心脏和大血管，术中误伤可致大量失血，切破胸膜可发生气胸。因此，麻醉前应做好大量输血的准备，术中严密监测ECG，并预防休克与气胸的发生。