毛细血管扩张

毛细血管扩张时，在皮肤表面可见细小线状的血管走行，毛细血管扩张症是此类疾病的总称。此症可发生于任何年龄且两性均可发生，也可见于任何部位的皮肤和黏膜。

【分类】

临床上将其分为2类：①原发性毛细血管扩张症；②继发性毛细血管扩张症。

【原因】

1．原发性毛细血管扩张症　此为遗传性的血管畸形疾病，为常染色体显性遗传所致，两性均可发病。

2．继发性毛细血管扩张症　慢性日晒，长期暴露于风、寒冷和热环境，使用硝苯地平、非洛地平或避孕药及小腿静脉曲张、妊娠等，均可引起毛细血管扩张。毛细血管扩张症可见于许多疾病，如放射性皮炎、着色性干皮病、红斑狼疮、硬皮病与CREST综合征、酒渣鼻、妊娠、肝硬化、AIDS、皮肤异色症、基底细胞癌、糖尿病性脂肪坏死、硬化萎缩性苔藓、结节病、寻常狼疮、瘢痕疙瘩、皮脂腺腺瘤、Kaposi血管内皮细胞瘤、匍行性血管瘤、弥漫性体部血管角皮瘤、共济失调-毛细血管扩张症、Cockayne综合征和Bloom综合征。

【诊断依据】

1．病史　原发性毛细血管扩张症，某些患者可有同部位反复出血的病史。继发性毛细血管扩张症，常有接触发病诱因的经历或为伴有上述相关疾病者。

2．临床表现　在病变区，肉眼即可见到皮肤表面细线条状的血管走行，通常呈紫红色。

3．辅助检查　有肺动-静脉瘘家族史，在青春期进行肺CT或脑MRI检查，将有助于诊断。化验检查除缺铁性贫血外，通常正常。束臂实验常呈阳性并有出血时间延长。血管造影可见到受累血管扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，若早期的静脉充盈则有确诊价值。

【鉴别诊断】

1．原发性毛细血管扩张症　最突出的症状是受累血管破裂出血，且常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻出血，到青少年期鼻出血逐渐好转而内脏出血机会增加。以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。面部、唇部、口鼻黏膜、手指和足趾尖端，出现特有的从红色到紫色不等的毛细血管扩张。有者可有肺动-静脉瘘，从而造成自右向左分流（短路）而引起呼吸困难、乏力、发绀或红细胞增多症。由感染或非感染栓子引起者，可先出现脑脓肿、暂时性缺血或卒中。脑或脊髓动-静脉瘘可发生于某些家族，表现为蛛网膜下腔出血、癫或偏瘫。肝脏受累者，因流经肝动-静脉瘘的血流量增多而出现肝大，可有肝区疼痛及压痛。局部有时可触及搏动性肿块，触之有震颤且可闻及连续性血管杂音。动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭。肺动-静脉瘘，可引起低氧血症和继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁且大量出血者，可致缺铁性贫血。

2．继发性毛细血管扩张症　面部、唇部、口鼻黏膜及其他受累部位，可出现特有的从红色到紫色不等的毛细血管扩张。

【病因治疗】

继发性毛细血管扩张症，去除诱因后其并存疾病可予以控制。

【对症处理】

大多患者无特殊治疗方法。严重贫血者（血红蛋白＜60g／L），术前应予以纠正。需反复输血者，应使用乙肝疫苗免疫以预防肝炎。大多患者需长期使用铁剂以补充黏膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁。

【手术与麻醉】

单纯毛细血管扩张症本身对手术并无影响，但对其并存症状或疾病应加以考虑。显露部位的毛细血管扩张病变，可经内镜进入鼻或消化道施行激光摘除术。动-静脉瘘，可行外科切除或栓塞疗法。遗传性毛细血管扩张症所引起的心、肺、脑症状较为严重，应加以重视。麻醉应考虑如下事宜。对手术风险进行充分评估，术前纠正贫血并采用较为安全有效的麻醉方法。