上腔静脉综合征又称上腔静脉阻塞症,是由上腔静脉本身或其周围病变引起静脉阻塞及上腔静脉血流受阻,从而导致上肢及面部静脉曲张、水肿及青紫的一种综合征。严重者,可因呼吸困难、脑缺氧与脑水肿而死亡。
【分类】
1.急性上腔静脉综合征。
2.慢性上腔静脉综合征。
【原因】
1.上腔静脉血栓形成或栓塞 包括上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎及导管插入引起的血栓形成等。
2.上腔静脉外因素 胸腔手术后纵隔局部血肿或升主动脉瘤等压迫上腔静脉所致。
3.心脏压塞 大量心包积液或胸腔手术后心包出血、心肌梗死后假性室壁瘤,压迫右心房而引起上腔静脉回流不畅。
4.纵隔炎症 多为慢性纵隔炎、慢性纵隔淋巴结炎,或为纵隔脓肿及特发性纵隔纤维化等压迫所致。
5.胸腔肿瘤 以支气管肺癌为最常见,还可为上纵隔肿瘤(胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤、食管癌、恶性淋巴瘤)、纵隔原发性恶性肿瘤(胚芽细胞瘤)、转移性纵隔恶性肿瘤(转移性肺癌、纵隔淋巴结转移性肿瘤)等使上腔静脉受压。
【诊断依据】
1.病史 常有以下相关病史。①长期吸烟且反复发生肺炎或肺不张者,应警惕支气管肺癌的可能;②严重胸外伤或顽固性慢性肺部感染史;③安装心脏起搏器或经上腔静脉置漂浮导管与CVP导管史。
2.临床表现 除原发疾病表现外,还可见如下情况。①头颈、上肢发绀、颈外静脉怒张及非凹陷性水肿,伴呼吸困难;②上肢静脉压升高;③阻塞部位若在奇静脉开口处以上,则静脉曲张仅限于胸壁且血流方向正常;④阻塞在奇静脉开口处则血流方向逆转,曲张静脉分布在胸腹壁;⑤气管、食管受压或累及喉返神经时,可出现呼吸困难、咽下困难或声音嘶哑;⑥脑静脉压迅速升高可致颅内压增高而引起脑水肿,出现头痛、呕吐、昏迷,甚至因脑缺氧、呼吸困难、呼吸中枢衰竭而死亡。
3.辅助检查
(1)握拳运动试验:握拳后再放松,1min内如此反复30次,测其前后的肘静脉压变化。正常人无变化,上腔静脉阻塞者于握拳运动后肘静脉压上升10mmH20为阳性(充血性心力衰竭则为阴性)。
(2)矛盾现象:正常人测静脉压,吸气时因胸腔压力降低致静脉压下降,呼气时静脉压上升。当阻塞部位在奇静脉开口以下时,多数病例出现吸气时上肢静脉压升高而呼气时下降。
(3)胸带试验:以宽胸带紧束下胸部,如阻塞在奇静脉开口以下,因胸带压迫侧支循环而使上肢静脉压上升20mmH20以上。
(4)X线检查:胸部X线片常可发现纵隔肿物。
(5)超声心动图:用以确定上腔静脉阻塞部位及病变形态,并可探测上腔静脉血流频谱以判断有无上腔静脉阻塞。
(6)MRI:能清晰显示病变情况。
(7)CT检查:可显示病变,并可在其引导下经皮穿刺做组织学诊断。
(8)放射性核素静脉造影:可显示上腔静脉阻塞情况。
(9)上腔静脉造影:可明确阻塞部位、范围及侧支循环分布的类型。
4.诊断标准 凡有上述临床表现加之上肢静脉压升高(可达300~500mmH2O)而下肢静脉压正常者,即可诊断为上腔静脉综合征。
【鉴别诊断】
1.支气管肺癌 诊断要点如下:①痰中癌细胞检查,阳性率70%~80%;②胸液多呈血性,可查出癌细胞;③胸部X线示肺门单侧阴影增大,或同一肺段(叶)反复出现炎症。肺部有孤立圆形或结节性浸润病灶,抗生素治疗反而增大;如合并气管旁纵隔淋巴结肿大,则更支持支气管肺癌的诊断;④CT或MRI检查,对X线不能确诊的病例有重要价值;⑤病因诊断困难者,可做纤维支气管镜检查、影像引导下经皮针吸活检、胸腔镜活检或开胸探查。
2.纵隔肿瘤 诊断要点:①胸痛、胸闷为常见症状,有时伴重症肌无力;②胸部X线片可显示病变;③前纵隔肿瘤可用针吸活检协助诊断,但须排除主动脉瘤;④必要时,可做心血管计波造影及主动脉造影(第10章第五节)。
3.上腔静脉血栓形成 有安装心脏起搏导管、行CVP监测、静脉高营养或置放漂浮导管等病史,结合上腔静脉阻塞体征即可确定诊断。二维超声心动图(2DE)检查,可协助诊断。
【病因治疗】
查找原因并进行治疗,解除上腔静脉压迫。
【手术与麻醉】
纵隔肿瘤压迫所致者,应予以切除。心包积液引起者,可行心包穿刺或行心包切开引流术。血管腔严重狭窄者,可置放支架或行血管移植术。麻醉考虑可参见纵隔手术的麻醉(第10章第五节)。
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