此为以先天性无阴道为主要临床表现的女性少见疾病，俗称“石女”，发病率为1∶5 000。发病率虽低，但却给患者及其亲属造成极大精神压力。手术治疗后能进行性生活，膜性闭锁者还可恢复生育功能。
【分类】
1．完全性阴道闭锁 阴道管腔完全闭锁，子宫、卵巢等生殖器官发育不良而无生殖功能。
2．部分阴道闭锁 阴道外口有一段闭锁或呈膜性闭锁，子宫、卵巢发育良好，故有正常功能。月经初潮时发生下腹剧痛，此后出现周期性下腹痛。
【原因】
目前认为，先天性无阴道是胚胎期中肾管未发育，或副中肾管尾段发育停滞未向下延伸所致，部分患者有家族性倾向。
【诊断依据】
1．病史 有明确相关病史。
2．临床表现 ①原发性无月经，也无阴道；②子宫发育正常者有原发闭经，呈周期性下腹痛与宫腔积血；③卵巢功能正常，乳腺发育正常，四肢及躯干比例正常；④常合并泌尿、骨骼及其他系统先天性畸形。
3．辅助检查 妇科检查可见如下情况。①输卵管子宫发育不全或发育正常，宫颈闭锁者少见；②无阴道外生殖器或无处女膜环，阴道口为一浅凹陷；③偶可见较浅的阴道下端；④核型为46XY。
【对症处理】
针对其思想顾虑做好解释工作，减轻负担与思想压力，建立治疗信心。
【手术与麻醉】
1．手术相关问题 本病需行阴道成形术。
2．麻醉考虑
（1）术前全面查体：此症30%～40%患者合并泌尿系统异常，10%～20%合并骨骼系统异常，其中，2／3脊柱异常。术前应进行详细全身检查。
（2）麻醉选择：患者常合并性格缺陷，术前应适当增加镇静药用量。为避免其紧张烦躁，尤其合并脊柱畸形者最好采用全麻。
（3）维持肾功能：泌尿系统异常者麻醉期间应避免缺氧、二氧化碳蓄积，避免使用对肾功能有损害的麻醉药（第22章第二节）。
（4）防止意外：骨骼异常者可能存在气管插管困难，且可发生恶性高热。
（钱若筠 王玲玲 李 昕）
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