第五节弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（DIC）是在多种疾病基础上发生的一种临床综合征。其主要特征是人体凝血与抗凝功能之间平衡失调，弥散性的发生于小血管内（特别是毛细血管内）纤维蛋白及血小板血栓形成，导致凝血因子及血小板消耗性减少、微循环障碍及组织缺血，并引起继发性纤维蛋白溶解亢进等病理变化。临床上表现为出血、休克、脏器功能不全症状与体征。

【分类】

按其病程，分为三类。

1．急性型　起病急骤，数小时至1～2d内发病。有明显出血症状，常伴休克，见于烧伤、感染、蛇咬伤等。

2．亚急性型　病程数天至数周，一般不伴休克，见于转移癌、白血病等。

3．慢性型　病程数周或更长，无出血症状，伴有紫癜或瘀斑，常见于巨大海绵状血管瘤。

【原因】

1．严重感染、长时间休克、重度酸中毒、药物或输血变态反应，都使血管内皮细胞广泛受损及内皮层的胶原裸露。从而激活凝血因子Ⅻ，由此引起一系列变化。

2．前列腺、胰腺、胃或某些支气管癌，严重烧伤、外伤、长时间体外循环运转、广泛的外科手术，挤压综合征，子痫、胎盘早剥、羊水栓塞等。组织广泛损伤使组织因子被释出，同时凝血因子Ⅶ被激活，进一步激活外源性凝血系统。

3．误输异型血或溶血性尿毒症综合征等疾病，导致红细胞及血小板遭到破坏，使凝血系统激活。

上述各种原因促使受损组织释放促凝物质并进一步激活凝血系统，发生广泛的凝血反应。大量凝血因子和血小板被消耗甚至耗竭，同时发生继发性纤维蛋白溶解亢进而引起广泛性出血。

【诊断依据】

1．病史　有严重感染、外伤、烧伤、休克、酸中毒、大手术、癌症、晚期妊娠或变态反应等病史。

2．临床表现

（1）出血倾向：自发性且持续性渗血且多突然发生，难以用原发病解释。出血部位广泛，常同时伴有休克、脏器功能不全等其他临床表现。常规治疗效果不佳，抗凝治疗有效。

（2）休克与微循环衰竭：休克常突然发生，难以找到常见原因且常与出血倾向、栓塞等其他表现并存。休克早期即出现MOF，多为难治性休克。

（3）微血管栓塞征：多为广泛且弥散的微血管栓塞，可发生于体表及各内脏器官，表现为皮肤黏膜坏死及脏器功能衰竭。

（4）微血管病性溶血：溶血主要原因为微血管病变，多数缺乏急性血管内溶血的典型症状与体征。

（5）麻醉手术及创伤：此类DIC临床上有以下特点。①起病较急骤，多为急性型；②常以手术及创面持续性渗血及休克为主要表现；③如原发病能及时控制，预后较好。

3．实验室检查　应有3项以上异常。

（1）血小板：＜100×109／L或呈进行性下降（肝病者＜50×109／L）；

（2）纤维蛋白原：＜1．5g／L或进行性下降，或＞4g／L（肝病＜1g／L）；

（3）3P试验：阳性或纤维蛋白降解产物（FDP）＞20mg／L（肝病DIC＞60mg／L）；

（4）PT：缩短或延长3s以上或呈动态性变化，或APTT缩短或延长10s以上；

（5）优球蛋白溶解时间：缩短或纤溶酶原减低。

4．诊断标准

（1）存在易于引起DIC的基础疾病：如创伤、严重感染、休克、烧伤、癌症、肺心病或妊娠并发症。

（2）具备下列2项以上的临床表现：①多发性出血倾向；②不宜用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞的症状和体征；④抗凝治疗有效。

5．疑难病例与特殊病例　应有下列1项以上异常。

（1）凝血因子Ⅷ：C降低，VWF：Ag升高，Ⅷ：C／VWF：Ag比值降低。

（2）抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）的含量及活性降低（＜80%）。

（3）血浆β-血栓球蛋白或血栓素β2升高。

（4）血浆纤维蛋白肽A升高或纤维蛋白原转换率增速。

（5）血栓试验阳性。

【鉴别诊断】

DIC的病因和临床症状与原发性纤溶症相似，其鉴别要点见表24-4。

表24-4　DIC与原发性纤溶症的鉴别

↑．增加；↑↑．明显增加；↓．减少；↓↓．明显减少

【治疗原则】

一方面针对病因积极治疗，去除诱因如感染、休克、酸碱及水与电解质失衡等。同时根据病情进展采取相应措施。①高凝状态时以抗凝为主，阻止凝血；②凝血物质大量耗用阶段，补充凝血物质；③纤溶活跃时，应用抗纤溶药物。

【对症处理】

1．保持微循环有效灌注　补充血容量，适当提升MAP，应用血管活性药解除微血管痉挛。

2．维持血细胞比容　输注新鲜全血或成分输血，保持血细胞比容≥30%（或血红蛋白≥100g／L）。

3．维持重要脏器功能　给予正性肌力药，维持心、肺、肝、脑、肾有效灌注。

4．吸氧　必要时行呼吸支持，如无特殊需要应及早终止麻醉。

5．抗凝治疗

（1）抗血小板黏附和聚集：通常用于轻症DIC或禁用肝素的情况，常用双嘧达莫、右旋糖酐-40（D40）及依前列醇。

（2）肝素：出血严重、有血栓形成且DIC原因一时又不易消除时应用，使用应谨慎。总的原则是：无效立即停药，起效后逐渐减量至停药。

（3）AT-Ⅲ浓缩剂：抗凝血酶。

6．补充凝血物质　已有凝血时间延长者，表明血内凝血物质已有损耗。输入凝血物质前应给予肝素，以免输入后即被消耗。

（1）新鲜血浆或全血：贫血患者补充浓缩红细胞即可。

（2）浓缩血小板：血小板＜50×109／L时，无论DIC是否控制皆可应用。

（3）冷沉淀：用量按体重计算，1～1．5袋／10kg。

（4）纤维蛋白原：若出现血液不凝、纤维蛋白原＜0．1g／L且DIC以纤溶为主时，可应用纤维蛋白原2～4g。

（5）新鲜冷冻血浆。

7．维生素K　因肝病、阻塞性黄疸、急性胆囊炎或中毒性休克引发的DIC时可用。

8．抗纤溶药物必须谨慎

（1）DIC早期不用抗纤溶药物。

（2）大量凝血物质被消耗而出现低凝状态也可继发纤溶，两者交互作用，可考虑肝素与抗纤溶药物并用。但此2种药物用量应小，且小心应用。

（3）DIC晚期出血主要为继发纤溶，可考虑适量应用抗纤溶药且应与适量肝素并用（如患者尚未用过肝素）。

（4）凝血消耗已完全终止而继发纤溶依然活跃时，可单独应用抗纤溶药。

（5）如患者合并ARF，抗纤溶药必须慎用或禁用。

9．皮质激素　肾上腺皮质激素可用于感染性休克，或变态反应所致的DIC。