第六节血小板异常

血小板具有保护毛细血管壁的完整性，维持其正常的通透性，防止血液外渗等作用，并且还具有黏附、聚集、释放和收缩血块等功能，发挥其初期止血作用，促进血液凝固。血小板异常，包括血小板数量异常和血小板功能异常。血小板数量异常又可分为血小板减少和血小板增多，血小板数量异常往往伴有血小板功能异常。

【分类】

1．血小板减少。

2．血小板增多。

3．血小板功能异常。

【原因】

1．血小板减少　药物对骨髓功能的抑制和各种恶性肿瘤的骨髓转移，均可引起生成障碍性血小板减少。脾功能亢进和某些药物过敏及DIC，则通过破坏消耗血小板导致血小板减少。

2．血小板增多　某些患有真性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等患者常有血小板增多，且常伴有血小板功能障碍。

3．血小板功能异常　先天性血小板功能异常疾病，有血小板无力症、血小板第三因子缺乏症等。获得性血小板功能异常性疾病，多见于骨髓增生综合征、尿毒症、肝硬化、异常蛋白血症和DIC等。如长期服用双嘧达莫、阿司匹林、苯海拉明、吲哚美辛（消炎痛）、保泰松、布洛芬、咖啡因、氨茶碱等药物，也可导致血小板功能异常。

【诊断依据】

1．病史　有相关疾病史或相关用药史。

2．临床表现　皮肤有瘀点及瘀斑，黏膜及内脏出血甚至脑出血，术中、术后创面渗血过多等。

3．辅助检查　束臂实验阳性，BT延长，血小板计数＜50×109／L或增多＞1　000× 109／L（血小板功能异常时可正常），血块退缩不良，血小板黏附试验降低，PT缩短等。骨髓检查，有助于鉴别诊断和明确病因。

【鉴别诊断】

参见本章第三节。

【病因治疗】

治疗肝脏疾病和脾功亢进症及血液病，停用骨髓抑制药和抑制血小板功能药物。

【对症处理】

血小板＜50×109／L应输注血小板或新鲜血，使血小板≥50×109／L。血小板减少性紫癜常并用激素治疗，给予氢化可的松200～400mg／d。

【手术与麻醉】

1．手术相关问题　脾功亢进所致者，可行脾切除或脾动脉栓塞。原发性血小板减少性紫癜，也可行脾切除。术中需彻底止血，较大创面应放置引流，切口应适当加压包扎。

2．麻醉考虑

（1）血小板减少症：一般认为血小板≤50×109／L，术中和术后不可避免发生创面渗血过多，因此将血小板≤50×109／L视为手术的禁忌。血小板＜20×109／L时，即使不进行手术也可自发性出血。此类患者术前必须积极治疗血小板减少，除脾功能亢进及原发性血小板减少性紫癜可作脾切除术外，还可输注新鲜血液、血浆和富含血小板血浆，也可输注浓缩血小板。保证术前24h、术中和术后72h，血小板数量在止血水平（70×109～80×109／L）以上。

（2）血小板增多症：此类患者常伴有血小板黏附、聚集功能异常、释放反应障碍、PF-3有效性减弱和BT延长，术中易发生出血。此类患者手术前应使血小板降至200×109～400×109／L，且使血小板功能恢复正常。

（3）血小板病：此类患者血小板功能异常，术前唯一有效的防治措施是输注新鲜血小板和应用血小板单采和置换。此外，还应积极治疗原发病和停用诱发本病的有害物质。

（4）脾切除术：可在连续硬膜外间隙阻滞或全麻下进行，术前停用阿司匹林和双嘧达莫7～10d，气管插管应避免喉与气管黏膜损伤。术中做好大量输血准备，术前行激素治疗者术中与术后均应予以补充（氢化可的松100mg）。

（王韶亮　刘　宿　刘怀琼）