皮质醇减少症

皮质醇减少症是指肾上腺皮质功能不全，是因肾上腺皮质束状带细胞分泌皮质醇激素减少所致。围手术期患者发生此症较少，但其危险性较大。若发生急性肾上腺皮质功能不全可引起死亡，故应及时发现并正确处理。

【分类】

皮质醇减少症分为原发性与继发性两类，前者临床上称为艾迪生病（Addison’s disease），后者叫席汉（Sheehan）病。

【原因】

1．肾上腺皮质萎缩　此为自身免疫性功能缺陷所致，可能与甲状腺、甲状旁腺和恶性贫血相关。63%病例的血清中有抗肾上腺抗体。

2．感染　肾上腺结核也是此病的常见原因，占本症70%～80%。多见于双侧肾上腺结核，即侵犯皮质也侵犯髓质，往往由髓质向皮质播散。当皮质破坏达50%时即出现临床症状，其血清中存在抗肾上腺抗体。其他感染，如真菌、巨细胞病毒、人免疫缺陷病毒（HIV）及败血症等，均可使皮质醇分泌减少。

3．中枢性功能减退　见于精神创伤或长期情绪紧张，使下丘脑-垂体-肾上腺系统功能紊乱而致肾上腺皮质功能衰竭。

4．肿瘤　常见于支气管肺癌、乳腺癌、淋巴瘤及白血病等，肾上腺皮质组织破坏达80%～90%时则影响其功能。

5．手术　切除双侧肾上腺可致血中皮质醇浓度急剧下降，从而引起严重低血压和心动过速甚至死亡。

6．药物　酮康唑、利福平、美替拉酮（Metyrapone），均可使肾上腺皮质低功。长期使用皮质激素，停药后对垂体-肾上腺轴的抑制作用可持续12个月。

7．肾上腺出血　见于败血症、急性脑膜炎球菌菌血症及抗凝治疗。

8．放射治疗　肾上腺受放射线照射而遭破坏。

9．垂体肿瘤　分泌ACTH减少或缺乏。

10．产后大出血

【诊断依据】

1．病史　有全身结核、感染、肿瘤、肾上腺切除术、垂体肿瘤史，或长期应用激素激素而停用未超过1年，或为产后大出血患者。

2．临床表现　原发性肾上腺功能不全（Addison病），其皮质醇与醛固酮水平均降低，体重下降、虚弱无力、疲倦、厌食、恶心和呕吐、腹痛、直立性低血压、腹泻或便秘及皮肤色素沉着（面色淡褐至棕黑）。糖皮质醇缺乏者，可引起间歇性发热、腹痛和低血压，应与急腹症加以鉴别。盐皮质素缺乏者，可致尿钠排泄增加，对儿茶酚胺反应下降及伴高血钾症。继发性肾上腺皮质功能不全，是由ACTH分泌异常所致，其皮质醇水平下降而醛固酮水平正常。

3．辅助检查

（1）血象：红细胞、血红蛋白、中性粒细胞、血小板等均降低，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞相对增加。

（2）血浆电解质：多数人血Na＋＜130mmol／L，Cl-＜85mmol／L，K＋＞5mmol／L。血浆Na＋／K＋＜30，唾液中Na＋／K＋＞2，呈低氯、低钠性酸中毒。

（3）血糖：空腹血糖低于正常水平，糖耐量实验呈低平曲线。高峰＜6．66mmol／L（120mg／dl），3h血糖也多低于正常水平。

（4）X线检查：双侧肾上腺钙化者达10%，其心影小于同龄人，肺内可有结核灶。

（5）尿中17-OH和17-KS测定：24h尿中17-OH和17-KS水平低于正常，少数人在正常范围。

（6）皮质醇测定：此症血浆皮质醇大多低于正常水平，甚至测不出。即使给予ACTH后皮质醇也无明显增加（最大释放5～20μg／dl），若＞25μg／dl则可排除Addison病。

（7）醛固酮测定：肾上腺皮质球状带破坏为主者，其血与尿中醛固酮含量均降低。若以束状带破坏为主者，则醛固酮含量正常或接近正常。

4．诊断标准　血浆皮质醇水平降低，8：00的测定值＜6μg／dl，15：00的测定值＜2μg／dl或尿中皮质醇＜45μg／24h。结合病史与临床症状，即可确立诊断。

【鉴别诊断】

1．原发性肾上腺皮质功能不全　常用ACTH刺激试验加以鉴别，原发性者连续刺激2～5d无反应或有轻度反应。

2．继发性肾上腺皮质功能不全ACTH试验在第1～2天反应较小，以后连续刺激5d则可恢复，呈延迟反应。

3．部分艾迪生病　又称相对性肾上腺皮质功能不全症，或艾迪生病前期。其诊断依据如下。①仅在皮肤、黏膜、甲床、关节等部位有色素沉着且有明显倦怠感，临床上称其为Perkoff症状；②红细胞偏多，血K＋偏高；③血浆皮质醇、尿17-OH与17-KS在正常范围。

【病因治疗】

查明致病原因并予以针对治疗，如抗感染、抗结核及停用相关药物等。

【对症处理】

1．一般性治疗

（1）饮食：给予高糖、高钠盐、高蛋白、低钾等，富含营养且易消化的饮食。

（2）补充维生素：维生素C　1～3g溶于10%葡萄糖溶液250ml中滴注，1／d。另口服中等剂量的B族维生素。

（3）维持水、电解质平衡：纠正脱水、补充NaCl，恢复血容量并改善循环功能。

2．激素治疗

（1）糖皮质激素：①氢化可的松与可的松，前者起效快故为首选药，后者需经肝脏转化为氢化可的松才能发挥作用。20～60mg／d，早餐后给予2／3量，午餐和晚餐后各给予1／3量；②泼尼松龙（强的松龙）与泼尼松（强的松），后者也经肝脏将其转化为前者而发挥作用。常用量5～15mg／d，手术时为预防危象发生可增量至3～5倍。遇感染、应激、糖尿病、活动性结核病、溃疡病、精神异常或胃肠功能紊乱者，均需减量。

（2）盐皮质素：目前常用α-氟氢化可的松，0．05～0．15mg／d，也可用醋酸去氧皮质酮（DOCA）或甘草流浸膏。DOCA适于低血压、低钠和低血容量者，应给予正性肌力药、补充钾盐以及抗休克（第12章）等。

【手术与麻醉】

1．手术相关问题　此症本身不需手术治疗，并存其他外科病变需手术治疗时，应在病情稳定后施行且应作适当准备。择期手术患者，手术前1～2d静脉注射氢化可的松25mg。

2．麻醉考虑　原发性肾上腺皮质功能不全（Addison病），其血浆皮质醇与醛固酮水平均降低。盐皮质激素缺乏可致尿钠排泄增加，对儿茶酚胺反应下降且并存高钾血症。继发性肾上腺功能不全是因ACTH分泌异常所致，可引起皮质醇水平下降而醛固酮功能正常。

长期接受大剂量皮质激素治疗者，可发生水钠潴留、高血压、无菌性骨坏死、胰腺炎、消化性溃疡、颅内高压、胰高血糖素瘤及精神障碍，且易感染及刀口不易愈合。此类患者对心肌抑制药异常敏感，麻醉用药应十分小心。依托咪酯抑制肾上腺皮质功能，不宜用于此类患者。凡在前一年曾接受超生理剂量皮质激素治疗14d以上者，围手术期均应给予糖皮质激素。拟行大手术者通常静脉注射氢化可的松，术前给予25mg，术中再给予100mg。术后第一个24h每8h给予100mg，术后第二个24h每8h给予50mg，第三个24h每8h给予25mg。