周期性瘫痪是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量改变。
【分类】
临床上主要有以下3种类型。
1．低钾型 如有家族史，则称家族性低钾性周期麻痹。
2．高钾型 又称遗传性发作性无力症。
3．正常血钾型 又名钠反应性正常血钾性周期性麻痹。
【原因】
1．低钾型周期性瘫痪 是常染色体显性遗传性钙通道病。离子通道病是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统、心脏和肾脏等器官也可受累。
2．高钾和正常血钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。这些疾病的致病基因，均位于17q23．1-25．3的SCN4A（编码骨骼肌钠通道的α亚单位）。目前已发现，此基因有与上述疾病相关的21个错义突变。
【诊断依据】
1．病史 反复发作的肌无力，有些患者有家族遗传史。根据临床发作过程及表现、实验室检查，发作时常伴血清钾降低，补钾和乙酰唑胺治疗有效，即可确立诊断。
2．临床表现 一般多在夜晚或晨醒时发病，表现为四肢瘫痪，程度可轻可重。肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢且两侧对称，尤以近端较重。肌张力减低，腱反射减弱或消失。即使是严重病例，口咽部和呼吸肌也罕有累及。
3．辅助检查
（1）心电图：发作期间，部分患者可有心率缓慢、室性期前收缩和血压增高等。低血钾者，心电图可呈典型低钾性改变（第27章第三节）。
（2）血钾：由于类型不同，血K＋可降低、增高或正常。
（3）肌电图：与肌强直患者类似。
【鉴别诊断】
1．低钾性周期性瘫痪 肢体呈对称性无力且以近端为重。可累及躯体肌、吞咽肌或呼吸肌。肌张力低，腱反射减弱（本章第七节）。发作时，血K＋与尿K＋均降低，给予KCl治疗病情好转。
2．高钾性周期性瘫痪 常伴痛性痉挛和轻度肌强直症，故又称强直性周期性瘫痪。于10岁以前发病，每次发作持续数十分钟至数小时，少有超过2d者。发作时，血K＋增高，心电图呈T波高尖等高钾改变（第27章第四节）。
3．正常血钾性周期性瘫痪 多在10周岁之前发病，每次发作持续几天至几周，发作时血K＋正常。
【病因治疗】
目前尚无病因治疗方法。
【对症处理】
1．低血钾患者 发作时，静脉给予KCl，可使病情迅速缓解。
2．高血钾患者 发作时静脉给予葡萄糖与胰岛素，也可给予钙剂和（或）碳酸氢钠液，以拮抗钾的心脏毒性。
3．血钾正常者 输注大量生理盐水溶液。
【麻醉考虑】
此类患者应用非去极化肌松药或氯琥珀胆碱均安全有效，但应适当减少剂量。术前尽可能纠正低血钾与高血钾。
1．低钾患者 对低钾性周期性瘫痪的麻醉处理应注意以下几点。①术前晚餐不宜进食过多，以免钾随大量葡萄糖进入细胞而加重低血钾；②发作时静脉给予氯化钾，可使症状缓解；③麻醉中输注5%葡萄糖溶液、0．25%氯化钠溶液，以免钠负荷过大而诱发肌肉麻痹；④注意保温，以免低温诱发肌无力；⑤加强心电图监测，有助于早期发现低血钾；⑥术后长时间密切观察，全身肌肉麻痹时应及时行气管插管控制呼吸；⑦避免碱中毒，否则更使血K＋降低。
2．高钾患者 可输入葡萄糖和胰岛素溶液，也可给予氯化钙和（或）碳酸氢钠液，以治疗血钾的急性升高。麻醉中输注大量生理盐水，可使肌麻痹好转。术中行心电图监测心律和T波变化，并间断监测血中电解质和葡萄糖的变化。
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