视神经损害

【病因】　引起视神经损害（optic nerve injury）的病因甚多，常见的病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同的发病机制是引起视神经传导功能障碍。

【临床表现】

1．视力障碍 为最常见最主要的临床表现，初期常有眶后部疼痛与胀感、视物模糊，继之症状加重，表现为视力明显降低或丧失。

2．视野缺损 可分为：①双颞侧偏盲，如为肿瘤压迫所致两侧神经传导至鼻侧视网膜视觉的纤维受累时，不能接受双侧光刺激而出现双颞侧偏盲。肿瘤逐渐长大时，因一侧受压重而失去视觉功能则一侧全盲，另一侧为颞侧偏盲，最后两侧均呈全盲。②同向偏盲。视束或外侧膝状体以后通路的损害，可产生一侧鼻侧与另一侧颞侧视野缺损，称为同向偏盲。视束与中枢出现的偏盲不同，前者伴有对光反射消失，后者光反射存在；前者偏盲完整，而后者多不完整呈象限性偏盲；前者患者主观感觉症状较后者显著，后者多无自觉症状；后者视野中心视力保存在，呈黄斑回避现象。

【辅助检查】

（1）对于视盘水肿行头颅CT、X线、MRI、MRA、DSA等可查找病因。

（2）视野检查。

（3）视觉诱发电位。

【诊断及鉴别诊断】　有视力减退、视野缺损者诊断不难，但应明确病因。

1．视力减退或丧失

（1）颅脑损伤（craniocerebral injury）：当颅底骨折经过蝶骨骨突或骨折片损伤颈内动脉时，可产生颈内动脉—海绵窦瘘，表现为头部或眶部连续性杂音，搏动性眼球突出，眼球运动受限和视力进行性减退等。根据有明确的外伤史，X线片有颅底骨折及脑血管造影检查临床诊断不难。

（2）视神经脊髓炎（optic neuromyelitis）：病前几天至2周可有上呼吸道感染史。可首先从眼部症状或脊髓症状开始，亦可两者同时发生，通常一眼首先受累，几小时至几周后，另一眼亦发病。视力减退一般发展很快，有中心暗点，偶尔发展为完全失明。眼的病变可以是视神经盘炎或球后视神经炎，如系前者会出现视盘水肿，如系后者则视盘正常。

脊髓炎症状出现在眼部症状之后，首先多为背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。随即出现下肢和腹部感觉异常，进行性下肢无力和尿潴留。最初虽然腱反射减弱，但跖反射仍为双侧伸性。感觉丧失异常上或至中胸段。周围血白细胞增多，红细胞沉降率轻度增快。

（3）多发性硬化（multiple sclerosis）：多在20～40岁发病，临床表现多种多样，可以视力减退为首发，表现为单眼（有时双眼）视力减退。眼底检查可见视神经盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害常见。深反射亢进、浅反射消失以及跖反射伸性。共济失调、构音障碍和意向性震颤三者同时出现时，即为夏科（Charcot）三联征。本病病程典型者缓解与复发交替发生。诱发电位、CT或MRI可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶，脑脊液免疫球蛋白增高，蛋白质定量正常上限或稍高。

（4）视神经炎（optic neuritis）：可分为视盘炎与球后视神经炎两种。主要表现急速视力减退或失明，眼球疼痛，视野中出现中心暗点，生理盲点扩大，瞳孔扩大，直接光反射消失，感光反应存在，多为单侧。视盘炎具有视盘改变，其边缘不清、色红、静脉充盈或纡曲，可有小片出血，视盘隆起显著。视盘炎极似视盘水肿，前者具有早期迅速视力减退、畏光、眼球疼痛、中心暗点及视盘高起小于屈光度等特点，易与后者鉴别。

（5）视神经萎缩（optic atrophy）：分为原发性与继发性。主要症状为视力减退，视盘颜色变苍白与瞳孔对光反射消失。原发性视神经萎缩为视神经、视交叉或视束因肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管疾病等原因而阻断视觉传导所致。继发性视神经萎缩为视盘水肿、视盘炎与球后视神经炎造成。

（6）急性缺血性视神经病（acute ischemic optic neuritis）：是指视神经梗死所致的视力丧失，起病突然，视力减退常立即达到高峰。视力减退的程度决定于梗死的分布。眼底检查可有视盘水肿和视盘周围线状出血。常继发于红细胞增多症、偏头痛、胃肠道大出血后、脑动脉炎及糖尿病，更多的是高血压和动脉硬化。根据原发疾病及急剧视力减退临床诊断较易。

（7）慢性酒精中毒（chronic alcoholism）：视力减退呈亚急性，同时伴有酒精中毒症状，如言语不清、行走不稳及共济运动障碍，严重时可出现酒精中毒性精神障碍。

（8）颅内肿瘤（见视野缺损）。

2．视野缺损

（1）双颞侧偏盲：①脑垂体瘤（pituitary adenoma），早期垂体瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。此时病人在路上行走时易碰撞路边行人或障碍物。以后病变增大、压迫较重，则白视野也受影响，渐至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。垂体瘤除有视力视野改变外，最常见的为内分泌症状，如生长激素细胞发生腺瘤，临床表现为肢端肥大症，如果发生在青春期前，可呈巨人症。如催乳素细胞发生腺瘤，在女性病人可出现闭经、泌乳、不孕等。垂体瘤病人X线片多有蝶鞍扩大、鞍底破坏、头颅CT和MRI可见肿瘤生长，内分泌检查各种激素增高。②颅咽管瘤（craniopharyngioma），主要表现为儿童期生长发育迟缓、颅内压增高。当压迫视神经时出现视力视野障碍。由于肿瘤生长方向常不规律，压迫两侧视神经程度不同，故两侧视力减退程度多不相同。视野改变亦不一致，约半数表现为双颞侧偏盲，早期肿瘤向上压迫视交叉可表现为双颞上象限盲。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。依据颅骨平片有颅内钙化，CT、MRI检查，内分泌功能测定，临床多能明确诊断。③鞍结节脑膜瘤（tuberde of sellae arachnoid fibroblastoma），临床表现以视力减退与头痛较常见。视力障碍呈慢性进展。最先出现一侧视力下降或两侧不对称性视力下降，同时出现一侧或两颞侧视野缺损，之后发展为双颞侧偏盲，最后可致失明。眼底有原发性视神经萎缩的征象。晚期病例引起颅内压增高症状。CT扫描，鞍结节脑膜瘤的典型征象是在鞍上区显示造影剂增强的团块影像，密度均匀一致。

（2）同向偏盲：视束及视放射的损害可引起两眼对侧视野的同向偏盲。多见于内囊区梗死及出血，出现对侧同向偏盲，偏身感觉障碍，颞叶、顶叶肿瘤向内侧压迫视束及视放射而引起对侧同向偏盲。上述疾病多能根据临床表现及头颅CT检查明确诊断。

【治疗】　应针对病因治疗，对于肿瘤、血管瘤、血管性病变可给予相应手术或伽马刀治疗；对于视神经炎急性期以促进炎症消退、抢救视力为主，可选用甲泼尼龙500mg加于5%或10%葡萄糖液每日静脉滴注1次，共用3～5d，后继以泼尼松10～20mg，口服，1/d，另外辅以维生素B1、维生素B12肌内注射，1/d。