【病因】
1.原发性三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)
(1)周围病因学说:三叉神经脱髓鞘;认为病变位于三叉神经的外周,即脑外部位,包括三叉神经的后根、半月节及其周围分支上。病因:①感染,如病毒感染;②压迫;③颈动脉管顶壁的缺陷。
(2)中枢病因学说:三叉神经脊束核抑制功能受损。
(3)其他:免疫因素、生化因素等。
2.继发性三叉神经痛
(1)脑桥小脑角内的占位病变,如上皮样囊肿(最常见)、前庭神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、血管畸形等。
(2)邻近结构的炎症,如三叉神经炎、蛛网膜炎、岩尖炎、结核等。
(3)颅底骨质的病变,如骨软骨瘤、颅底部转移瘤、颅底骨纤维结构不良症等。
(4)鼻咽癌、中耳癌的转移。
(5)多发性硬化症等。
【病理】 部分患者可有三叉神经纤维脱髓鞘病变。
【临床表现】
1.好发50岁以上,女性多见,大多发生于三叉神经第二支、第三支或同时受累,大多为单侧,偶有双侧者,但起病往往不在同时。
2.以突发突止的短暂的针刺样、电击样剧痛为主要特点,可伴有反射性面肌抽搐、面部潮红、流泪、流涎,常有“扳机点”,为避免发作患者不敢洗脸、刷牙,饮食亦有困难。长期如此使患者的个人卫生每况愈下,营养亦受影响。一般晚间发作较少较轻,但偶亦有整夜不能入眠者。
3.病程呈周期性,每次数天、数周、数月不等,很少自愈。许多患者的发作周期与气候有关,春冬季节发病较多,低气压、风雨天发作亦多。
4.神经系统检查无阳性体征。三叉神经痛是特殊的临床综合征,只影响三叉神经的感觉部分,除疼痛外没有其他感觉的障碍。
【辅助检查】 脑脊液、神经电生理、CT或MRI常无异常发现。鼻腔、鼻窦、颅底摄片等主要用于鉴别诊断。
【诊断】
1.三叉神经分布区内阵发性面部烧灼、闪电样剧痛,常影响上颌支及下颌支,很少影响眼支,两侧同时受累属罕见。发作时痛侧有面肌抽搐、流泪等,称为痛性抽搐。疼痛持续数秒,甚至1~2min。间歇期常无任何不适。疼痛发作每日数次,多至1min数次,发作数周或数月后常自行缓解,若再次发作,疼痛较前更剧烈。
2.疼痛因面部动作或触及面颊、上下唇、鼻翼、硬腭等处(触发点)而诱发;进食、洗脸均可引起疼痛。
3.客观检查多无阳性体征。
【鉴别诊断】
1.头面部疼痛如牙痛、副鼻窦炎引起的疼痛呈持续性,有病根源。
2.带状疱疹后神经痛常累及眼支,疼痛呈持续性。
3.舌咽神经痛,疼痛性质相似,位于扁桃体、眼及舌后部。上述部位喷局部麻醉药1%丁卡因可以镇痛。
4.半月神经节或脑桥小脑角肿瘤可有持续性面痛,伴面部感觉缺失、角膜反射消失、咀嚼肌萎缩无力。
5.颞动脉炎有颞部持续性疼痛,颞动脉有纡曲及压痛。
6.非典型性面痛,疼痛在头、面和颈部的深部,为持续性钝痛,持续时间较长。范围超出三叉神经分布区域,可集中于面部的中央区、眼眶、头后部,甚至背部。采用TN的药物治疗常不起作用,有的甚至会加重。用棉片蘸以1%丁卡因或4%可卡因填塞于鼻中甲后部,可获得止痛效果,对鉴别有帮助。
7.鼻咽癌,可自鼻咽部延伸至颅底,影响三叉神经而引起面痛。但疼痛常为钝性,持续性。在三叉神经区域内可查到有感觉障碍,并伴有其他脑神经如眼球运动神经障碍。面部无“触发点”。颅底X线片可见有骨质破坏,蝶鞍被侵蚀及鼻咽腔有肿块。鼻咽镜检查将有助于鉴别诊断。
8.三叉神经炎,病史中有近期上呼吸道感染史或鼻窦炎症史。疼痛为持续性,并不剧烈。在三叉神经分支处可有压痛点,面部感觉检查可有减退或过敏区。有时可见三叉神经的运动支亦被累及。
【治疗】 继发性三叉神经痛应针对病因治疗,原发性三叉神经痛的治疗有下列几种。
1.药物治疗 一般止痛药对轻症有效。严重者可口服卡马西平(酰胺咪嗪)0.1g,每日3次;症状不能控制可增至0.2g,口服,每日4~5次,疗效较佳。氯硝西泮1~5mg,每日3次口服,同样有效。苯妥英钠0.1~0.2g,每日3次,口服也有效,强烈疼痛发作可用苯妥英钠0.1~0.2g静脉注射;七叶莲每次2~4ml,每日1~2次,肌内注射,有止痛效果。另外,B族维生素有辅助治疗作用。
2.封闭治疗 是将药物注射到三叉神经的分支、半月节、三叉节后感觉根上,使之破坏,以达到阻断其传导作用。注射后面部感觉减退,从而达到止痛的效果。注射的药物有:无水乙醇、酚、热水、甘油等。目前都推荐甘油,因其疗效较持久。封闭疗法的适应证:①经药物治疗无效者;②患者拒绝手术治疗,而药物治疗效果又不明显者;③患者身体健康情况不适合做手术者,如年龄过高、有严重心脑血管疾病及多脏器功能不全者;④因剧烈疼痛影响患者进食及休息,致身体极度衰弱,可做过渡性封闭治疗,为手术治疗创造条件;⑤术前做封闭治疗使患者能习惯于手术后的面部异样感觉。
3.经皮半月节射频热凝疗法 在X线荧屏监视下或在CT导向下将射频针经皮穿刺入三叉神经节处,用射频发生器加热,使针头处加热达65~75℃,维持1min。此温度可选择性地破坏半月节后无髓鞘的AS及C细纤维(传导痛、温觉),保留有鞘的Aa及p粗纤维(传导触觉),疗效可达90%以上。适用于年老体衰有系统性疾病或不能耐受手术者。
4.针灸 取穴下关、听宫、合谷、太冲、颧骨、鱼腰(眼支)、四白(上颌支)、地仓(下颌支)等,有止痛效果。
5.手术治疗 三叉神经根切断术、半月神经节及感觉根减压术、感觉神经感觉根切断术、三叉神经脊髓束切断术等,有长期止痛效果。三叉神经纤维血管减压术也有良好效果,可根据情况选用。近几年采用γ刀治疗,获得很好疗效。
【预后】 多数患者反复发作,难以痊愈。
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