位听神经病变

（一）听神经损害

【病因】

1．耳蜗神经损害的原因 常见的有神经炎、脑膜炎、外伤、中毒、肿瘤、动脉硬化、某些遗传病、中耳和内耳疾病等。

2．前庭神经损害的原因 中毒、血液循环障碍（基底动脉硬化症、高血压等）、神经炎、肿瘤、外伤、脱髓鞘病、内耳疾病等。

【病理】　由于病因不同其发病机制亦各不相同，可以是脱髓鞘、炎细胞浸润、细胞变性及压迫等。

【临床表现】

1．听力障碍 患者常述耳鸣，外耳道阻塞感、听力减退，尤其对高音感觉差，这种耳聋称为神经性耳聋或感音性耳聋。表现为音叉试验气传导较骨传导强，即Rinne试验阳性；骨传导与正常侧（或检查者）比较，声响持续时间短，为Schwabach试验阳性；Weber试验，响声偏向健侧。

2．平衡障碍 患者感到眩晕、恶心及呕吐，有面色苍白、多汗等迷走神经刺激症状。检查可发现眼球水平震颤，指示试验阳性，即患者两上肢向前方水平伸直，闭目时病侧肢体向患侧偏斜、倾倒，在闭目难立试验时更为显著；踏步试验异常，即闭目在一条直线上前进，后退5步，反复进行，患者则向病侧偏转，步迹呈星状，亦称星迹步态。

【诊断及鉴别诊断】

1．内耳眩晕病（endolymphatic hydrops） 又称梅尼埃（Meniere）病。好发于30～50岁，临床上以听力障碍、耳鸣和眩晕为特点。眩晕常突然发作，发作前耳鸣常加重，发作时伴短暂性水平眼球震颤，严重时伴恶心、呕吐、面色苍白、出汗等迷走神经刺激症状，发作历时数分钟、数小时或数天，间歇期长短不一，每次发作使听力进一步减退，发作随耳聋加重而减少。到完全耳聋时，迷路功能丧失，眩晕发作亦终止。甘油试验呈阳性。

2．前庭神经元炎（vestibular neuronitis） 常发生于上呼吸道感染后数日之内，可能与前庭神经元遭受病毒侵害有关。临床特征为急性起病的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤和姿势不平衡。一侧前庭功能减退，但无听力障碍。眩晕常持续半个月左右。变温试验显示前庭功能减退，治愈后恢复。

3．迷路炎（labyrinthitis） 常继发于中耳乳突炎或中耳炎，出现发热、头痛、耳部疼痛、外耳道流脓、外伤后感染损伤等。骤起的阵发性眩晕、剧烈耳鸣，伴恶心、呕吐，出现自发性眼球震颤，1～2d听力完全消失。周围血象提示感染性改变。外耳道检查可见鼓膜穿孔。

4．位置性眩晕（location vertigo） 眩晕发作常与特定的头位有关，无耳鸣、耳聋。中枢性位置性眩晕，常伴有特定头位的垂直性眼球震颤，且常无潜伏期，反复试验可反复出现呈相对无疲劳现象。外周性位置性眩晕，又称良性阵发性位置性眩晕，眼球震颤常有一定的潜伏期，呈水平旋转型，多次检查可消失或逐渐减轻，属疲劳性。预后良好，能自愈。

5．听神经鞘瘤（acoustic neurilemoma） 是颅内神经鞘瘤发病率最高的一种，听神经鞘瘤多发生在内听道内或内耳孔区具有神经鞘膜的前庭神经。首发症状多为听神经的刺激或破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕，占74%。耳鸣为高声性、连续性；听力减退多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所觉察，不少因其他症状做听力测验时才被发现；肿瘤向小脑脑桥隐窝发展压迫三叉神经及面神经，引起同侧面部麻木，痛觉减退，角膜反射减退，三叉神经痛及面肌抽搐等。向内侧发展，压迫脑干可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压迫对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑角受压可引起同侧小脑性共济失调、步态不稳，辨距不良、语言不清和发言困难。同时可出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视盘水肿、继发性视神经萎缩等。内听道X线片示内听道扩大，颅脑CT、MRI示桥小脑角占位。

6．药物中毒（drug poisoning） 许多药物可引起第8对脑神经中毒性损害，常见的药物有氨基糖苷类抗生素、苯妥英钠、扑酮、阿司匹林、奎宁、咖啡因、呋塞米、利尿酸和噻嗪类利尿药等。多为双侧性，毒性作用与剂量有关，常在反复应用后出现，但也可在短程常规剂量应用时加剧，可伴有视力障碍，多数无自发性眼球震颤，眩晕常持续数日后好转，但前庭功能损害往往难以恢复。

（二）耳聋

【病因】　各种急性、慢性迷路炎，药物中毒（如链霉素、新霉素、庆大霉素、奎宁等），损伤（内耳震荡、颧骨骨折），噪声，爆震，梅尼埃病，听神经炎，脑膜炎，蛛网膜炎，脑桥小脑角肿瘤（特别是听神经瘤），脑桥侧部胶质瘤及老年性动脉硬化性耳聋等均可引起耳聋。此外尚有遗传及妊娠期、分娩期各种病因所致的先天性聋。大脑额叶听觉中枢受损引起的聋较少发生。

【病理】　产生感音性聋的病损部位多数在耳蜗末梢感受器或耳蜗神经。病变位于脑桥，累及耳蜗神经核时，虽可引起病侧感音性聋，但由于耳蜗纤维进入脑干后分散，常仅部分受损，病侧听力障碍并不严重。

【临床表现】　根据病变解剖部位的不同，可分为耳蜗性、神经性、中枢性耳聋三种。其听力障碍的共同特点是听力减退以高音频率为主；气导大于骨导，骨导偏向健侧，可发生完全性听力丧失（全聋）。

1．耳蜗性（末梢性）聋 病变位于耳蜗，影响内耳末梢感受器所致听力减退。耳蜗性聋常以高音频率听力首先障碍，其原因可能是感受高音的部位在耳蜗基底部，而此处接近圆窗与卵圆窗，故易受影响。此外，该区局部血供比较脆弱，因此易受损害。

2．神经性聋 病变影响发自螺旋神经节至进入脑干处的耳蜗神经所产生的听力障碍。高音频率听力首先受影响，然后渐向中低音扩展，造成斜坡向高音的听力障碍曲线，最后普遍下降；气导仍大于骨导，但均缩短，骨导/气导之比不变。语言审别率常低于正常，并常与纯音听力不相称，即纯音听力尚属减退，而语言审别率明显下降。有明显的病理性适应现象。

3．中枢性聋 病变位于脑干、大脑，累及耳蜗神经核及其中枢通路、听觉皮质中枢所产生的听觉障碍。例如大脑老年性退行性病变，患者难以理解复杂的或速度较快的语言，在噪声较强的环境中对语言的理解也感困难。

【辅助检查】

1．耳蜗性听力障碍电测听检查特点 ①复聪现象：又称重振现象，即听力损失的程度因刺激声强增加而减轻或消失。②强声耐量降低：正常人对于105～110dB的声强并不感到难受，当声强提高到120dB以上时才感到耳部疼痛。耳蜗性耳聋的患者则在声强未达到上述阈限时即感耳部难受或有疼痛感。③复听：对同一种音调（纯音）患者感到两耳听到的不一致，一高一低。④病理性听觉适应：在持续性声音刺激时，其听阈显著提高。

2．听性脑干诱发电位 确定损伤的部位。

3．头颅CT或MRI 有助于发现占位性病变。

【诊断及鉴别诊断】　凡听觉感音器病变（包括内耳末梢感受器，位听神经及其中枢通路，听觉皮质中枢）所致的听力减退或消失均属感音性聋（又称感音神经性聋）。根据患者听力下降，且以高音频率为主，气导大于骨导，骨导偏向健侧以及电测听检查结果可作出诊断。

【治疗】

1．耳聋的治疗首先是病因治疗。由于中耳炎并发迷路炎的患者，应由耳科做有关的处理及抗感染治疗。因药物中毒性损害引起者，则应立即停药，并给予B族维生素以帮助神经恢复。噪声性耳聋患者需佩戴防音器。由于迷路血供不足而引起者，可应用各种扩血管药如烟酸、地巴唑、妥拉苏林，钙通道阻滞药如氟桂利嗪等。亦可给予混合气体（5%二氧化碳与95%氧气）吸入。治疗内耳眩晕病，减少其发作，以防止听力进一步减退。因脑桥小脑角肿瘤引起的听力减退，需手术治疗。

2．对于聋哑症患者给予听觉训练（以大声如喇叭、铃等强大音响进行刺激，促使尚有功能的听觉细胞“苏醒”，然后逐渐减低声音强度），并进行唇语教学。

3．针刺疗法，主要应用于聋哑症中的耳聋治疗，对于其他感音性耳聋此法亦可应用。

（三）耳鸣

【病因】

1．外耳道 外耳道耵聍或异物阻塞。

2．中耳 急性或慢性中耳炎、卡他性咽鼓管炎、耳石硬化症。

3．内耳 迷路损伤，内耳药物性中毒（如奎宁、水杨酸、链霉素、新霉素等），病毒性或化脓性迷路炎。内耳动脉病变（动脉瘤、动脉痉挛、阻塞），Meniere病（亦称内耳眩晕病）。

4．耳蜗神经 听神经瘤、耳蜗神经炎等。

5．脑干 脑桥被盖外侧部分的病损（肿瘤）。

6．血管畸形或血液流变学原因 由于此类血管或血液原因，使流向颅内、耳蜗内的供血血流不规则，或由颈部、颅腔血管异常所产生的血管性杂音传至耳内导致耳鸣。

7．全身其他系统疾病 贫血、高血压。心脏瓣膜狭窄和关闭不全及动脉硬化等所造成的杂音可传入耳内，胃肠道疾病通过自主神经的反射，引起内耳血管的扩张或痉挛而产生耳鸣。

8．神经症 在晚上明显，晨起减轻或消失。

9．不明原因 约占耳鸣人数的40%。

【临床表现】　患者感受可如蝉鸣、蟋蟀鸣，亦可如风声、雨声或哨声、铃声等。耳鸣有单耳鸣、双耳鸣及间歇性耳鸣或持续性耳鸣。轻者仅在安静状态下才可听到，重者则无论在什么时候都会感到耳内吵闹不安。它既可单独出现，又可伴随其他疾病一起发生。

【辅助检查】　详细的耳鸣检查包括全身系统的检查和耳鼻咽喉科专科的检查，必要时进行听力测试、心理评价、影像学检查、前庭功能检查、耳鸣匹配等耳鸣测试检查。

【诊断及鉴别诊断】　根据患者临床表现诊断不难，必要时可行听力测试、心理评价、影像学检查、前庭功能检查、耳鸣匹配等耳鸣测试检查。但须进行全身系统检查以明确病因。

【治疗】

1．病因治疗 首先应明确耳鸣的原因，针对病因治疗。

2．对症治疗 可给予各种镇静药、安定剂，如苯巴比妥、地西泮等。由感音器疾病引起的耳鸣尚可用B族维生素及辅酶A、三磷酸腺苷、硫酸软骨素等药物。由于内耳血供不足引起的耳鸣，可适当应用扩血管药物：如烟酸、妥拉苏林，钙通道阻滞药如氟桂利嗪等，近年来有学者主张应用凯时（前列腺素E1）治疗耳鸣，凯时2ml＋生理盐水，静脉注射，每天1次，7～10d为1个疗程。

3．其他 掩蔽治疗；电刺激治疗；心理学治疗；耳部按摩，双手掌按住耳部，拇指置于脑后，四指敲打后脑勺。

【预后】　常反复发作，轻者可治愈；重者治愈难度大，严重影响人们的生活、工作、学习和休息，危害着人体的健康。

（四）内耳眩晕病（Meniere病）

【病因】　确切的病因至今仍不明。

1．末梢血液循环障碍 供应内耳的内听动脉为一终支，且较敏感。一旦发生痉挛，极易使感觉上皮受到损害。由于中间代谢产物淤积，蜗管内渗透压增高，最终形成内淋巴积水。

2．自主神经功能紊乱 过度疲劳、情绪波动等均能影响自主神经系统稳定性，交感神经应激性增高，内耳小动脉痉挛，继而产生膜迷路积水。

3．内分泌功能障碍学说 肾上腺皮质功能减退等内分泌腺功能失调，可导致内听动脉痉挛，引起膜迷路积水。

4．病毒感染 扁桃体炎、胆囊炎及腮腺炎病毒等可诱发本病。

5．其他 如炎症、动脉硬化、出血、耳硬化症等及颅内疾病影响前庭神经时皆可产生类似内耳眩晕病的临床表现，可称之为眩晕综合征。

【病理】　主要病理改变是内耳膜迷路积水。由于积水致膜迷路膨大、扩张，尤以耳蜗中阶和球状囊为著。前庭膜可突入前庭阶中，使前庭阶内空隙闭合。前庭膜的最上段可通过蜗孔疝入蜗阶。球囊膨大。其壁周围偶有纤维化。椭圆囊也可膨大，并可呈疝状突向一个或数个半规管的外淋巴腔内。内淋巴管和内淋巴囊无明显变化。蜗小管无改变。膨胀的膜迷路可破裂，甚至有瘘管形成。内耳感觉上皮可有程度不同的变性改变。

【临床表现】　主要表现为发作性眩晕，常伴有恶心、呕吐、耳鸣及听力逐渐减退。多数病人于中年起病，男性略多。典型的三联症状为发作性眩晕、渐进性波动性听力减退、耳鸣。

1．眩晕 发作突然，为四周景物或自身在旋转或摇晃的感觉，严重时往往伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗等迷走神经刺激症状，并可出现短暂的水平性眼球震颤。发作时患者多闭目卧床，不敢翻身或转动头部，唯恐因此而加剧眩晕。发作持续时间历时数分钟、数小时甚至数天，多数患者于1～2d逐渐减轻而自行缓解。在发作后短期内部分患者仍有轻微的眩晕，特别是在头部转动时易出现。发作间歇期长短不一，多数为数月或数年发作一次，亦有频繁发作达1周数次者。眩晕发作时患者神志清楚。发作频率往往随耳聋的进展而逐渐减少，至完全耳聋，迷路功能消失时，眩晕发作亦常终止。亦有听力障碍不甚严重而发作性眩晕经几年自行停止者。

2．听力障碍 常为一侧性听力减退。约半数患者听觉障碍的发生先于眩晕，但在病程早期因其障碍程度较轻而未被注意。每次眩晕发作常使听力进一步减退，发作后可有部分恢复，但难以恢复到原来的水平。早期以低频率听力减退为主的上升型听力曲线，屡发后高频听力亦有影响。听力检查呈典型的感音性耳聋，并有复聪现象。

3．耳鸣 为高音调性，若发生于患侧，常与耳聋同时发生，多为持续性，亦可呈间歇性，在每次眩晕发作前耳鸣常加剧。

4．其他 发作间歇期检查可发现多数患者有感音性听力障碍，前庭功能冷热水试验于一部分病例中显示功能减退，在间歇期无自发性眼球震颤，闭目难立试验阴性。

【辅助检查】

1．眼震 发作期可见水平或水平旋转性眼震。此为重要体征，但无定位意义。

2．眼震电图（ENG）检查 患者可表现出各种前庭功能障碍，如自发性眼震、位置性眼震，半规管麻痹、优势偏向、前庭重振等。

3．听力检查 纯音测听为感音性聋曲线。早期低频下降，并呈波动式变化，即发作期后听力可恢复正常。晚期患者高频听力亦下降，甚至全聋，发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听现象。

4．耳蜗电图 表现为SP-AP复合波增宽，AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。-SP振幅异常增大，即-SP/AP比值≥0．4，其阳性率为60%～81%。CM畸变。甘油试验时-SP下降等。

5．内淋巴脱水试验 如甘油试验、尿素试验。试验时，因膜迷路脱水，听力可有不同程度地提高。

6．X线检查 前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多见。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直，容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。

7．免疫学检查 多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。

【诊断及鉴别诊断】　根据本病的临床特点诊断一般并不困难，但应与以下疾病相鉴别。

1．全身性疾病 如高血压、低血压、心脏病、贫血、中暑、神经症、尿毒症及低血糖症等均可引起头晕，但大多数并非真正的运动幻觉，无眼球震颤及听力减退，症状持续时间往往较长，可根据原发疾病的特点加以鉴别。

2．急性化脓性迷路炎 多为中耳炎并发症，可见鼓膜穿孔、中耳病变，伴有明显的听力障碍，眩晕症状严重者出现明显的眼球震颤。

3．前庭神经元炎 常发生于上呼吸道病毒感染或胃肠道感染后，一部分患者有身体其他部位的感染症状。起病急，有剧烈眩晕、恶心、呕吐，但无耳聋与耳鸣，前庭功能冷热水试验有助于鉴别诊断。

4．良性阵发性位置性眩晕 为耳石器障碍引起。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕，眩晕为一过性，无耳聋和耳鸣。反复检查，眩晕和眼震可逐渐衰减消失。

5．其他 血液病（白血病、贫血等）、内分泌疾病（甲状腺功能亢进、糖尿病等）、泌尿系疾病（肾炎、肾性高血压）、代谢疾病（肝病、脂质代谢异常）、心血管疾病（心功能不全、高血压、低血压、动脉硬化）、自主神经功能失调（直立性低血压、动摇症等）。

【治疗】

1．发作期的处理 治疗目的是为了减轻眩晕、恶心、呕吐及伴随的焦虑紧张症状。可选用以下药物肌内注射：东莨菪碱0．3mg，阿托品0．5mg，山莨菪碱注射液10mg，4～6h重复给药，共2～3次。发作较轻者可选用以下药物口服：苯巴比妥0．1g，氯丙嗪25mg，地西泮2．5mg，每日3次。此外，可采用针刺治疗，取穴风池、合谷，以减轻眩晕。有呕吐者加内关，听觉不好可用五针疗法。应向患者说明本病并非严重疾病，解除其疑虑，树立信心，鼓励病人加强锻炼，进低盐少水食品。

2．间歇期处理 若无症状则无需任何治疗。但对于发作较频者，可继续应用上述药物及口服钙通道阻滞药氟桂利嗪5～10mg，每晚1次。此外，尚可应用烟酸100mg，每日3次口服；谷维素10mg，每日3次口服；倍他司汀20mg，每日3次口服；布酚宁6mg，每日3次口服。

3．手术治疗 经系统保守治疗半年以上无效者；眩晕反复发作影响生活和工作者；眩晕发作伴倾倒者；听力逐渐下降者，可采取手术疗法。包括星状神经节阻滞术；颈交感神经切除术；内淋巴减压术；球囊切开术；耳蜗球囊穿刺术；前庭神经切除术；经耳道迷路破坏术及超声波、冷冻法迷路破坏手术。