【流行病学】 急性感染性多发性神经根神经炎（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuopathies，AIDP）又称吉兰-巴雷（Guillain-Barre）综合征，是一种特殊类型的多发性神经炎，多见于中青年。病变主要侵犯神经根、周围神经和脑神经，少数累及脊髓前角和脑干运动核。
【病因】 病因未明，一般认为本病为自身免疫性疾病，细胞及体液免疫途径均参与发病，也有人认为与病原体感染有关，常见感染因子有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、空肠弯曲菌，其中空肠弯曲菌感染被认为是重要因素。
【病理】 主要病理改变为周围神经中单核细胞浸润和阶段性脱髓鞘。病变部位在脊神经根（尤以前根为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性；本病也可有中枢神经系统病理改变，如在脑干的脑神经运动核、脊髓前角细胞有变性坏死，脑和脊髓白质小血管周围单核细胞浸润，脑实质甚至有出血、软化灶。
【临床表现】
1．病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史。
2．急性、亚急性起病，迅速进展，半数在2周内达高峰，以四肢对称性无力为首发症状，大多最初影响下肢，以近端为主，病程中逐渐远端重于近端，当呼吸肌受累时则有呼吸困难；疾病早期常会出现共济失调征，如震颤和动作笨拙。
3．以主观感觉障碍多见，主诉肢体远端感觉异常，呈手套袜子样分布，少数有口周麻木、刺痛，但客观感觉障碍较主观者少，即使有也多以关节位置觉、震动觉为主，少有浅感觉障碍，其中有患者感觉肌肉酸痛，可出现直腿抬高试验阳性。
4．脑神经损害以双侧周围性面瘫多见，严重者出现延髓麻痹，少数出现动眼神经损害。
5．自主神经功能障碍常见，可出现交感和副交感神经功能缺陷，而另一时间亢进，如出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍，严重时有心动过速、直立性低血压等。
6．四肢相对对称的迟缓性瘫痪，感觉体征轻微，四肢腱反射减弱或消失。
【辅助检查】
1．脑脊液检查 蛋白含量增高而细胞数正常，即蛋白-细胞分离现象，蛋白质增高在起病数天开始持续升高，最高峰在发病后4～6周；脑脊液中可检测出髓鞘碱性蛋白-IgG及寡克隆区带。
2．神经传导速度 早期肢体远端神经传导速度可正常，但F波潜伏期已延长，说明神经近端或神经根损害。病情逐渐进展出现传导速度减慢，波幅可无明显改变，并可持续到疾病恢复之后。
3．肌电图 最初改变运动单位动作电位降低，第2～5周出现失神经电位。
4．心电图 严重病例可出现心电图改变，以窦性心动过速、T波改变最常见。
5．血液 中度多核细胞增加或核左移，红细胞沉降率可中度增快，IGG、IGA、IGM、IGE可增加。
【诊断】
1．病前1～4周有感染史，少数病人病前可有免疫接种史。
2．急性或亚急性起病，四肢相对对称性的迟缓性瘫痪，感觉症状轻微，可伴脑神经损害，以面神经损伤为多见。
3．心肌受累时可出现心力衰竭。
4．脑脊液可有蛋白细胞分离现象，病初蛋白含量可正常。发病后第2周起蛋白逐渐增高，至4～6周达最高峰。脑脊液中可出现寡克隆带和鞘内IgG合成增高。
5．电生理检查提示神经传导速度减慢或阻滞。
【鉴别诊断】
1．急性脊髓炎 有明显的横贯性感觉障碍平面，早期出现括约肌功能障碍。瘫痪肢体早期呈松弛性，随着病情好转瘫痪肢体肌张力逐步增高，腱反射亢进和出现病理反射。脑脊液蛋白和细胞数均有增高。
2．急性脊髓灰质炎 多见于小儿，起病时多有发热，有流行病学史。瘫痪肢体都呈不对称性，无感觉障碍；脑脊液检查细胞数和蛋白常增高；运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。
3．周期性麻痹 四肢发作性瘫痪，无感觉障碍，发作时血清钾含量降低，心电图有低钾改变，补钾治疗后病情多数迅速好转，脑脊液无异常。病程较短，一般数小时至1～2d完全恢复。有反复发作史。
4．其他多发性神经炎 起病较为隐袭，四肢末端有对称性的感觉及运动障碍，以感觉障碍更突出。无脑神经障碍。多数病例能找到有关病因。
5．重症肌无力 病变多先侵犯眼部肌肉，亦可发生全身性肌无力，受累肌群于运动后无力加重，休息后改善，经抗胆碱酯酶类药物治疗症状好转。
6．肉毒中毒 可呈群体发病，有进食腐败的肉类、豆腐类、豆瓣酱病史。眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸困难常较肢体瘫痪重，感觉正常，脑脊液无改变。
【治疗】
1．综合治疗与护理 保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，预防压疮、肺部感染及防止肢体畸形。面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不宜过大。如有感染适当选用抗生素。
2．激素 应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化可的松5～10mg/（kg·d）或地塞米松0．3～0．5mg/（kg·d）。
3．丙种球蛋白 尽早大剂量应用，400mg/（kg·d），静脉滴注，共5d。
4．血浆交换治疗 被认为是最有效治疗措施，可明显缩短病程，但需专用设备，且价格昂贵。
5．适当应用神经营养药物 三磷酸腺苷20mg、辅酶A 50U、细胞色素C 15mg，每日1～2次，肌内注射或加入补液中静脉滴注。口服或肌内注射维生素B族药物如维生素B1或维生素B12。加兰他敏5～10mg，每日1～2次，肌内注射。
6．中药 以清热解毒、活血通络为主。可用虎杖15g，婆婆针15g，土大黄15g，丹参15g，银花藤60g，贯仲20g，煎服，每日1帖。针灸上肢取穴手三里、合谷，配穴为肩照、肩绍、曲池。下肢取穴肾俞、大肠俞、环跳，配穴为足三里、阳陵泉。隔日1次，10次为1个疗程。一般以温针效果较好。
7．康复理疗 恢复期患者应尽早加强康复理疗，酌情选用按摩、四槽浴等。
【预后】 本病虽较严重，经过及时而正确的救治，一般预后仍较良好。急性期后，轻者多在数月至1年内完全恢复，或残留肢体力弱、指（趾）活动不灵、足下垂和肌萎缩等后遗症；重者可在数年内才逐渐恢复。病死率约为20%，多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌损害和循环衰竭等。
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