慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病

【流行病学】　慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuopathies，CIDP）又称慢性吉兰-巴雷综合征。有的认为AIDP和CIDP是同一种疾病的两种变异。可发生在任何年龄，多见于青、中年。

【病因】　有关本症的机制尚不明了，可能与免疫有关，也有CIDP是多发性硬化在周围神经系统的表现之说。

【病理】　双侧神经根和周围神经普遍受累。在周围神经上的血管周围有单核细胞浸润、水肿，神经有节段性脱髓鞘和复髓鞘，有慢性、肥厚性神经病变，但无炎症感染的特点。约1/4患者有神经轴索变性，脊髓后柱可有髓鞘脱失。

【临床表现】

1．发病前常无前驱感染史，发病隐潜，常难估算其确切的起病时间。

2．以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要呈肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足无力。肌肉抽动和痉挛少见，肌萎缩程度较轻。感觉症状常表现有感觉丧失，不能辨别物体，不能完成协调动作，患者诉有麻木、刺痛，可有紧束、烧灼或疼痛感，与其他周围神经疾病相比疼痛症状较少。可有视觉减退、复视、面肌无力、面部麻木、吞咽困难等脑神经障碍。少数患者有Horner综合征、原发性震颤、尿失禁和阳萎等。

3．常可伴发其他疾病，如甲状腺功能亢进症、获得性免疫缺陷综合征、遗传性运动和感觉神经病、中枢神经系统脱髓鞘病、慢性活动性肝炎、感染性肠道疾病、霍奇金病等。

4．临床上可分为四种类型。①缓慢单相型；②复发型；③阶梯式进行型；④缓慢进展型。

【辅助检查】

1．血液 常规的血和生化检查常无异常，少数患者有血清球蛋白增高。

2．脑脊液 蛋白质常增高，特别在复发期，蛋白质常在0．8～2．5g/L（80～250mg%）。脑脊液细胞常无异常。

3．神经传导和肌电图检查 运动传导速度一般较正常减低60%，肌肉动作电位的振幅也有下降，系由于运动单位减少所致。传入神经动作电位在尺神经、正中神经、腓肠神经常不能引出。

【诊断标准】

1．必需包括标准（必须有下列特征） ①进行性肌无力（缓慢进行、阶梯性或复发）2个月；②对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力；③腱反射减低或消失。

2．必需排除标准（必须没有下列情况） ①纯感觉神经病，手或足残缺，色素性视网膜炎、银屑病，曾应用或接触可引起周围神经病的药物或毒品；②低血清胆固醇，卟啉症，空腹血糖＞7．5mmol/L，低血清维生素B12，甲状腺功能减低，重金属中毒，脑脊液白细胞升高；③神经活检标本显示血管炎，神经纤维肿胀，髓鞘内空泡，淀粉样物质沉着等特征；④电诊断检查有神经肌肉传递缺陷、肌病或前角细胞疾病的特征。

3．主要实验室诊断标准 ①神经活检标本有节段性脱髓鞘，复髓鞘，神经纤维丧失，葱球样形成和血管周围炎症等脱髓鞘病变的主要特征；②神经传导检查有传导速度变慢，至少2根运动神经的传导速度低于正常的70%（受累神经必须排除系局部压迫所致）；③脑脊液蛋白质＞0．45g/L。

4．诊断分类

（1）肯定：①必需包括标准；②必需排除标准；③具备3个实验室标准。

（2）可能：①必需包括标准；②必需排除标准；③具备3个实验室标准中的2个。

（3）可疑：①必需包括标准；②必需排除标淮；③具备3个实验室标准中的1个。

【鉴别诊断】

1．CIDP须与其他各种遗传性、代谢性、新生物、肿瘤和中毒性等疾病相鉴别。遗传性疾病常有骨骼方面的异常。肥厚性间质性神经病是一种遗传性神经病，在无家族史时较难与CIDP鉴别，其突出的体征为周围神经增粗，按压肥厚的神经通常不引起疼痛或感觉异常。

2．有很多疾病引起的多发性神经根神经病变可伴有脑脊液蛋白质增高，如糖尿病、尿毒症、肢端肥大症和肝性脑病，通过实验室检查可以区别。有的疾病可产生CIDP样综合征，如溃疡性结肠炎、局限性肠炎、肾小球性肾炎和红斑狼疮，需注意辨别。

3．多发性神经根神经病变也可发生在淋巴细胞性白血病、淋巴瘤和霍奇金病、骨髓瘤、肉瘤和新生物性多发性神经根神经病。在诊断CIDP时，必须详细了解病史并做一系列实验室检查加以鉴别。

【治疗】

1．皮质激素 首选药物，每天单剂泼尼松lmg/（kg·d）为宜，用3～4周后逐步递减为间日剂量，最后达到维持剂量，剂量宜逐步减少以防复发。如果患者症状恶化，可重复应用始剂量，即使缓解时亦宜低剂量维持。

2．免疫球蛋白 常用剂量为0．4g/（kg·d），用5d，其效果因人而异。

3．血浆交换疗法 有效率可达80%，在几天之内即可改善。但大部分患者在血浆交换停止后7～14d复发，往往需要延长血浆交换时间，并加用泼尼松和环磷酰胺。

4．免疫抑制药 硫唑嘌呤2～3mg/（kg·d）。开始用50mg/d，每周递增50mg/d，至预定剂量。注意随访白细胞和血小板计数。也可用环磷酸胺2mg/（kg·d）或环胞素A 3～5mg/（kg·d），分2次服。

【预后】　患者无法工作者可占8%，困于轮椅或床褥的亦可有28%。最后大多死于并发症或其他疾病。