【病因】
1．中毒 包括药物（如碘胺药、异烟肼、呋喃西林类、胺磺酮、长春新碱等）、金属（如砷、汞、铋、铜、金、铅、锰等）、化学品（如一氧化碳、二氧化硫、硝基苯、三氯乙烯、有机磷等）。
2．营养缺乏、代谢障碍 慢性酒精中毒、脚气病、糖尿病、血卟啉病、恶病质、尿毒症、胃切除后等。
3．免疫性或血管性疾病 急性炎症性脱髓鞘性神经病、急性过敏性神经病、结缔组织病如红斑狼疮等。
4．感染 流感、腮腺炎、白喉、猩红热、菌痢、传染性单核细胞增多症等病毒或细菌性感染。
5．遗传性 遗传性运动、感觉性神经病等。
【病理】 主要病理过程是轴突变性和节段性髓鞘脱失。轴突变性可原发于轴突或细胞体的损害，或胞体尚完好，而突起自末梢的近端发生变性，严重者远端产生类似Wallerian变性，轴突变性后可使运动终板变性及所支配的肌纤维发生萎缩。轴突变性也可继发髓鞘崩解，使髓鞘裂解为块状或球状体。节段性髓鞘脱失可见于吉兰-巴雷综合征、白喉、铅中毒等，其原发损害神经膜细胞使髓鞘呈节段性破坏，轴突常不受累，因此较少肌肉萎缩。但如有严重的节段性脱髓鞘，也可继发轴突变性而致肌肉萎缩。节段性髓鞘脱失可迅速恢复，使原先裸露的轴突恢复功能。
【临床表现】 本病病程可有急性、亚急性、慢性、复发性，取决于病因。可发生在任何年龄。大部分患者症状在几周到几个月内发展。
1．感觉障碍 肢体远端感觉异常，如刺痛、蚁行感、灼热、触痛等感觉。客观检查时可发现有手套-袜子型的深、浅感觉障碍，病变区皮肤有触痛及肌肉压痛。
2．运动障碍 肢体远端对称性无力，其程度可自轻瘫以至全瘫，大多有垂腕、垂足的表现，肌张力减低。如果病程较久则可出现肌萎缩，上肢以骨间肌、蚓状肌、大鱼际肌、小鱼际肌，下肢以胫前肌、腓骨肌为明显。
3．腱反射 常见减低或消失。
4．自主神经功能障碍 肢体末端皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或发冷，汗少或多汗，指（趾）甲粗糙、松脆。
【辅助检查】
1．脑脊液 少数患者可见蛋白质增高。
2．血生化检查 检测血糖、血维生素B12水平、尿素氮、肌酐、甲状腺功能等。
3．免疫检查 可做免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测，以及淋巴细胞转化试验和花环形成试验等。
4．神经电生理 如果仅有轻度轴突变性，则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度变慢，肌电图则有去神经性改变。在节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时，则传导速度变慢，但肌电图可正常。
5．神经活检 如怀疑为遗传性的患者，可行腓肠神经活检。
【诊断】
1．起病形式 可呈急性、亚急性或慢性。
2．感觉障碍 受累肢体远端针刺、蚁行、烧灼等感觉异常，通常从远端开始，两侧对称，典型者呈手套-袜子型感觉障碍。
3．运动障碍 对称性肢体远端肌力减退，肌张力降低，腱反射降低或消失，急性期后出现远端肌肉萎缩。腓肠肌可有压痛，行走时呈跨阈步态。
4．营养障碍 肢体远端皮肤发冷、光滑菲薄或干燥皱裂、指（趾）甲松脆、角化过度、出汗过多或无汗等。
5．辅助检查 ①脑脊液：一般正常。如为脱髓鞘性病变，细胞数可稍增高或正常，蛋白可增高。②电生理检查：感觉、运动神经传导速度减慢，肌电图呈失神经改变。③周围神经活检：如怀疑为遗传性疾病，可行腓肠神经活检。
【鉴别诊断】
1．红斑性肢痛症 以双下肢多见，表现为肢端剧痛，局部皮温增高、发红、多汗或轻度凹陷性水肿。发作时将患肢浸于冷水中疼痛可减轻或缓解，受热后血管扩张可使症状加重。
2．雷诺病 以双上肢多见，表现为双侧手指苍白、发凉、麻木、烧灼感，也可因继发性毛细血管扩张而呈青紫色。晚期可发绀、溃烂。寒冷时因血管收缩可使症状加重。
3．癔症性肢体麻木 常由精神因素发病，肢体麻木程度、持续时间长短不一，且有其他癔症症状。腱反射多活跃，套式感觉障碍范围常超过肘、膝关节，或边界变化不定。
【治疗】
1．病因治疗 控制全身性疾病，纠正营养及代谢障碍。若为中毒所致，停止有害物接触，设法促进体内毒物排泄，并给予相应的解毒措施，停用一切可能导致神经病变的药物。
2．一般处理 注意保持肢体功能位置，加强肢体被动运动，以防止肌肉挛缩和畸形。肢体疼痛者可用止痛药。
3．药物治疗
（1）激素：急性期可用地塞米松0．75mg，每日1次，口服；或泼尼松15～30mg，每日1次，顿服。
（2）维生素类药物：维生素B1100mg或呋喃硫胺20mg，每日1次，肌内注射。维生素B120．5～1mg，每日1次，肌内注射。烟酸50～100mg，每日1次，肌内注射；或100mg，每日3次，口服。
（3）金属中毒者可选用络合剂：5%二巯基丙磺酸钠5ml，肌内注射，急性中毒第1天3～4次，第2天2～3次，以后每日1次，7d为1个疗程；慢性中毒每日1次，用药3d停药4d，可用5～7个疗程。也可用二巯基丁二酸钠（DMS）1g加注射用水或生理盐水20ml，每日1次，缓慢静脉注射，一般7d为1个疗程。
（4）改善微循环：地巴唑10mg，每日3次，口服；加兰他敏5mg，每日1～2次，肌内注射。
（5）其他：理疗法或针灸。疼痛严重者用普鲁卡因离子透入。恢复期及早行体疗。
【预后】 大多数患者可以好转和恢复。
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