特发性臂丛神经痛

【流行病学】　也称为急性臂神经根炎、神经痛性肌萎缩、臂丛神经炎等。可发生在任何年龄，有的呈家族性，男性患病为女性的2倍。

【病因】　确切的病因尚不清楚，有认为与应用血清或接种伤寒、天花、白喉、流感疫苗，注射破伤风类毒素有关。也有在罹患单核细胞增多症、红斑狼疮、霍奇金病、巨细胞病毒感染、埃勒斯-当洛斯综合征，或外科手术后、外伤情况下发病。复发性者可能与自身免疫有关。

【病理】　主要侵犯神经根、周围神经和脑神经，少数累及脊髓前角和脑干运动核。

【临床表现】

1．肩区疼痛 急性发病，有严重的肩区疼痛，有时涉及背、颈和臂，疼痛在夜间尤甚，为了避免疼痛，患者尽量减少肩部活动，因此其上肢常处于肘屈、肩内收位，反之则可引起疼痛。但也有个别病例没有疼痛的现象。一般疼痛在几天后消失，但也有历时几周或在活动时诱发疼痛。

2．感觉障碍 仅有1/4的患者可有感觉障碍，主要影响肩和上臂的外侧。

3．上肢无力 往往在疼痛后几小时或几天可产生上肢无力，大多在疼痛后7～10d出现无力，也有在21～28d后出现乏力和肌无力，主要涉及肩和臂近端的肌肉。腋神经和肩胛上神经是最易受累的，但是支配前锯肌的神经也常受累。单侧肢体完全瘫痪罕见。通常右侧患病较多见，约25%的患者双侧患病。有些患者单侧上肢近端无力，伴有对侧上肢的单神经病变，有时伴膈肌瘫痪，此亦可视为单神经性的臂丛神经病，其他臂丛的分支如桡神经、前骨间神经亦可发生病变。如果病变持续时间较久，则可产生肌肉萎缩。

【辅助检查】

1．脑脊液 常无异常改变。

2．电生理 肌电图示周围神经丛病变，而脊神经根无改变。

3．神经活检 在远端的感觉神经有轴突变性，神经内膜下水肿，局限慢性炎症和洋葱球样形成。在复发性的受累神经可有节段肥大。

【诊断】　根据患者出现上肢疼痛、无力，而除外其他疾病如颈椎骨质增生或伴椎间盘突出、胸廓出口综合征、上肢的单神经病变等即可诊断。

【鉴别诊断】

1．颈椎病 如在颈椎骨质增生或伴椎间盘突出时，往往在相应节段发生肌萎缩和感觉障碍，通常以C7～8多见，因此在手掌尺侧有肌肉萎缩和针刺觉减退，颈椎X线片常显示明显骨质增生。

2．胸廓出口综合征 可有神经根压迫症状，但同时还有血管压迫的症状，颈椎摄片常可见颈、肋等骨结构异常的表现。

3．上肢的单神经病变 如桡神经受损，则有腕垂、手背桡侧针刺感减退。正中神经受损时则握拳不能，手掌桡侧针刺感减退。尺神经病变常有爪形手的表现，手背和手掌尺侧有针刺感减退，因为症状特殊易于鉴别。

【治疗】

1．皮质类固醇或ACTH可减轻疼痛，但对疾病的病程不产生影响。

2．急性期有疼痛时，则尽量减少手臂的活动。严重疼痛时可应用镇痛药。

3．康复期特别要预防肩关节活动受限，可辅以理疗、针灸、推拿等综合措施。

4．应用B族维生素、ATP、辅酶A和中药等协同治疗。

【预后】　预后一般良好，80%的患者在2年内恢复，90%的患者可在3年内恢复。恢复与疾病在急性期的病程、部位和严重度没有直接关系。单侧病变较双侧者在第1年内恢复较快。75%的患者可以完全恢复功能。5%的患者有复发和缓解过程。少数出现持久性的运动缺陷。

如有下列情况预后较差：①严重和较长时间的疼痛或反复疼痛。②发病后3个月没有任何改善的迹象。③全臂丛或下臂丛病变者。